D81.4: Синдром Незелофа

У вас врожденный иммунодефицит, при котором тимус не развит надлежащим образом.

Защитная система защищает организм от возбудителей заболеваний и чужеродных веществ. Кроме того, иммунная система может уничтожать клетки организма, которые патологически изменены. В иммунную систему организма входят различные виды защитных клеток. Одни защитные клетки могут непосредственно разрушать возбудителей заболеваний или чужеродные вещества. Другие защитные клетки образуют определенные антитела.

Тимус — это небольшой орган, относящийся к иммунной системе. Тимус расположен ниже горла и частично окружен легкими. В тимусе созревают защитные клетки. У детей и подростков тимус имеет наибольший размер. С возрастом тимус постепенно уменьшается, так как в нем больше нет необходимости.

Если тимус не развился надлежащим образом, определенные защитные клетки не могут созреть. Поэтому таких защитных клеток слишком мало.

Если защитных клеток слишком мало, то невозможно полноценно бороться с возбудителями заболеваний. Это относится и к тем возбудителям, которые на самом деле безвредны для здоровых людей. Возбудителями могут быть, например, бактерии, вирусы и грибки. Как правило, при врожденном иммунодефиците человек заражается возбудителями уже в первые месяцы жизни. Они могут приводить к тяжелым заболеваниям, например воспалению легких или сильной диарее. Повторяющиеся заболевания могут сильно ослабить организм. Из-за этого младенцы и маленькие дети могут расти медленнее и набирать меньше веса, чем в норме.

Заболевание врожденное. Заболеванием могут страдать и другие члены семьи.