E84.80: Кистозный фиброз с легочными и кишечными проявлениями

У вас муковисцидоз.

При муковисцидозе изменяется генетическая информация определенного белка. В начале своего развития каждая клетка организма содержит полный план его строения. Этот план строения представляет собой генетическую информацию. Генетическая информация зашифрована в хромосомах. У человека каждая клетка в норме содержит 23 пары хромосом, то есть всего 46 хромосом. Муковисцидоз передается по наследству. Им могут страдать и другие члены семьи.

В результате изменения генетической информации определенный белок функционирует неправильно. Этот белок необходим организму для производства определенных жидкостей. Если белок не функционирует должным образом, слизь в легких и кишечнике или сок поджелудочной железы могут стать слишком вязкими. Это может привести к закупорке и, следовательно, повреждению органов. У вас муковисцидоз вызвал симптомы со стороны легких и кишечника.

Легкие располагаются в грудной клетке слева и справа. Они сообщаются с носовой и ротовой полостями через бронхи и трахею. Легкие необходимы для дыхания. При вдохе в легкие поступает кислород, откуда переносится в кровь. Затем эта кровь течет к сердцу. Сердце перекачивает обогащенную кислородом кровь по организму. Таким образом все органы снабжаются кислородом. По дыхательным путям воздух попадает в легкие. Нижние дыхательные пути начинаются с трахеи и далее переходят в легкие. В легких дыхательные пути разветвляются и становятся все мельче.

Вязкая слизь труднее откашливается. Слизь может повредить дыхательные пути. При этом воспаление легких постоянно усиливается и может повыситься восприимчивость к возбудителям инфекций. Затем воспаление легких может сохраняться из-за возбудителей болезней. Этот порочный круг может привести к длительному воспалению легких. Это может сопровождаться одышкой и снижением физической выносливости. При сильном повреждении легких возможно также повреждение сердца.

При этом возможны проблемы с пищеварением. Это может быть вызвано тем, что поджелудочная железа не работает должным образом из-за вязкого панкреатического сока. Поджелудочная железа располагается в верхней части брюшной полости. Она регулирует, например, содержание сахара в крови и образует вещества, необходимые для пищеварения. Если сок поджелудочной железы слишком вязкий, это затрудняет его поступление в кишечник. В таком случае ухудшается переваривание пищи и всасывание веществ через слизистую оболочку кишечника. Также возможно поражение самой слизистой оболочки. Клетки слизистой оболочки кишечника образуют густую слизь, которая не может правильно выполнять свою функцию в кишечнике. Кишечник состоит из тонкого и толстого кишечников. Большая часть питательных веществ всасывается в тонком кишечнике. В толстом кишечнике вода и соль удаляются из кала. Последний участок толстого кишечника — прямая кишка. Затем кал выводится наружу через анальное отверстие.

Если поджелудочная железа и слизистая оболочка кишечника плохо работают, кишечник не может правильно усваивать питательные вещества. Это может привести, например, к жидкому стулу с примесью жиров и потере веса. Стул с недостаточно переваренной пищей может закупорить кишечник. Это может произойти, например, в месте перехода тонкого кишечника в толстый. В таком случае возможны сильные боли в животе.

Симптомы могут быть как незначительными, так и тяжелыми. Это зависит от количества измененного белка в организме.