E80.0: Наследственная эритропоэтическая порфирия
Ваш организм не может должным образом вырабатывать определенное вещество, так как у вас неправильно функционируют определенные белки. Вероятно, поэтому у вас проблемы с кожей.
Вещество гем выполняет различные задачи в организме. Например, он входит в состав гемоглобина крови. Гемоглобин переносит кислород к органам по кровеносным сосудам. Для образования гема необходимы различные белки. При этом создаются предшественники гема. Данные предшественники называются порфиринами.
У вас определенный белок не функционирует должным образом. Это врожденное нарушение. Поэтому гем не образуется надлежащим образом, прежде всего в костном мозге.
При этом предшественники гема накапливаются в организме. Они откладываются преимущественно в коже.
Поэтому ваша кожа сильно реагирует на солнечный свет. Ваша кожа сильно повреждена солнечными лучами. В таком случае на коже обычно образуются волдыри и рубцы. Иногда также возникают, например, боли в животе или проблемы с кровообращением. Если заболевание сильно выражено, состояние может стать тяжелым.
Дополнительные обозначения
В медицинских документах код ICD часто дополняется буквами, описывающими достоверность диагноза или пораженную сторону тела.
- G: Подтвержденный диагноз
- V: Подозрение
- Z: Состояние после
- A: Исключение
- L: Слева
- R: Справа
- B: С обеих сторон
Дополнительная информация
Источник
Предоставлено некоммерческой организацией Was hab’ ich? GmbH по поручению Bundesministerium für Gesundheit (BMG, Федеральное министерство здравоохранения).