E80.0: Hereditäre erythropoetische Porphyrie

Sie können einen bestimmten Stoff im Körper nicht richtig bilden, weil bei Ihnen bestimmte Proteine nicht richtig arbeiten. Deshalb haben Sie vermutlich Probleme mit Ihrer Haut.

Der Stoff Häm hat verschiedene Aufgaben im Körper. Häm ist zum Beispiel im roten Blut-Farbstoff enthalten. Der rote Blut-Farbstoff befördert Sauerstoff in den Blutgefäßen zu den Organen. Um Häm zu bilden, werden verschiedene Proteine benötigt. Dabei entstehen Vorstufen vom Häm. Diese Vorstufen heißen Porphyrine.

Bei Ihnen arbeitet ein bestimmtes Protein nicht richtig. Das ist angeboren. Dadurch kann das Häm vor allem im Knochen nicht richtig gebildet werden.

Dann sammeln sich die Vorstufen in Ihrem Körper an. Die Vorstufen werden überwiegend in der Haut abgelagert.

Deshalb reagiert Ihre Haut stark auf Sonnenlicht. Ihre Haut wird durch die Sonne stark geschädigt. Die Haut bildet dann meist Blasen und vernarbt. Manchmal kann man zum Beispiel auch Bauchschmerzen oder Probleme mit dem Kreislauf haben. Wenn die Erkrankung sehr ausgeprägt ist, kann man schwer krank sein.

Zusatzkennzeichen

Auf ärztlichen Dokumenten wird der ICD-Code oft durch Buchstaben ergänzt, die die Sicherheit der Diagnose oder die betroffene Körperseite beschreiben.

  • G: Gesicherte Diagnose
  • V: Verdacht
  • Z: Zustand nach
  • A: Ausschluss
  • L: Links
  • R: Rechts
  • B: Beidseitig

Weitere Informationen

Hinweis

Diese Informationen dienen nicht der Selbstdiagnose und ersetzen keinesfalls die Beratung durch eine Ärztin oder einen Arzt. Wenn Sie einen entsprechenden ICD-Code auf einem persönlichen medizinischen Dokument finden, achten Sie auch auf Zusatzkennzeichen für die Diagnosesicherheit.
Ihre Ärztin oder Ihr Arzt hilft Ihnen bei gesundheitlichen Fragen weiter und erläutert Ihnen bei Bedarf die ICD-Diagnoseverschlüsselung im direkten Gespräch.

Quelle

Bereitgestellt von der „Was hab’ ich?“ gemeinnützigen GmbH im Auftrag des Bundesministeriums für Gesundheit (BMG).