E84.87: Кистозный фиброз с другими множественными проявлениями

У вас муковисцидоз.

При муковисцидозе изменяется генетическая информация определенного белка. В начале своего развития каждая клетка организма содержит полный план его строения. Этот план строения представляет собой генетическую информацию. Генетическая информация зашифрована в хромосомах. У человека каждая клетка в норме содержит 23 пары хромосом, то есть всего 46 хромосом. Муковисцидоз передается по наследству. Им могут страдать и другие члены семьи.

В результате изменения генетической информации определенный белок функционирует неправильно. Этот белок необходим организму для производства определенных жидкостей. Если белок не функционирует должным образом, слизь в легких и кишечнике или сок поджелудочной железы могут стать слишком вязкими. Это может привести к закупорке и, следовательно, повреждению органов. У вас муковисцидоз вызвал симптомы со стороны нескольких органов.

Возможно поражение легких. Легкие располагаются в грудной клетке слева и справа. Они сообщаются с носовой и ротовой полостями через бронхи и трахею. По дыхательным путям воздух попадает в легкие. Нижние дыхательные пути начинаются с трахеи и далее переходят в легкие. В легких дыхательные пути разветвляются и становятся все мельче. В легких может скапливаться вязкая слизь. В таком случае легкие могут воспалиться. В результате может появиться одышка и снизиться физическая выносливость.

Также возможно поражение поджелудочной железы. Поджелудочная железа располагается в верхней части брюшной полости. Она регулирует, например, содержание сахара в крови и образует вещества, необходимые для пищеварения. При сильном повреждении поджелудочной железы может также повыситься содержание сахара в крови. Кроме того, печень может воспалиться.Печень — это важный орган, расположенный в верхней части брюшной полости справа. Например, печень влияет на свертываемость крови и помогает удалять токсины из организма. В печени перерабатываются питательные вещества из пищи. Длительное воспаление печени может привести к нарушению ее функции и последующему рубцеванию. Кожа при этом может окраситься в желтый цвет.

Иногда снижается репродуктивная способность. У мужчин возможна закупорка семявыносящего протока. Закупорка семявыносящего протока препятствует выходу сперматозоидов, что может привести к бесплодию.По семявыносящему протоку сперматозоиды попадают из яичек в мочеиспускательный канал. Через мочеиспускательный канал сперматозоиды выходят наружу. С каждой стороны расположено по одному семявыносящему протоку.

У женщин может нарушиться менструальный цикл. Например, менструации могут стать нерегулярными. Из-за вязкой слизи в шейке матки сперматозоидам труднее проникнуть к яйцеклетке.Матка находится в полости таза и имеет грушевидную форму. Ее узкая часть выступает во влагалище и называется шейкой матки. В матке во время беременности развивается плод.

Симптомы могут быть как незначительными, так и тяжелыми. Это зависит от количества измененного белка в организме.