E84.80: Pulmoner ve bağırsak belirtileri olan kistik fibrozis

Sizde kistik fibroz bulunmaktadır.

Kistik fibrozda belirli bir proteinle ilgili genetik bilgi değişmiştir. Vücudun her bir hücresi, gelişiminin başlangıcında vücudun tam bir planını içerir. Bu plan genetik bilgidir. Genetik bilgi kromozomlarda kodlanmıştır. İnsanlarda her hücre normalde 23 çift kromozom olmak üzere toplam 46 kromozom içerir. Kistik fibroz kalıtsaldır. Aile üyeleri de bundan etkilenmiş olabilir.

Genetik bilgi değiştiğinde bu belirli protein düzgün çalışamaz. Vücudun belirli sıvıları üretmek için proteine ihtiyacı vardır. Protein düzgün çalışmazsa, örneğin akciğerler ve bağırsaklardaki mukus veya pankreas suyu fazla sertleşebilir. Bu durum organların tıkanmasına ve dolayısıyla hasar görmesine neden olabilir. Kistik fibroz nedeniyle akciğerlerinizde ve bağırsaklarınızda sorunlar yaşamaktasınız.

Akciğerler göğüs kafesi içerisinde sol ve sağ taraflarda bulunur. Bronşlar ve nefes borusu yoluyla burun ve ağza bağlanır. Akciğerler nefes almamızı sağlar. Nefes alırken oksijen akciğerlere ulaşır ve kanda toplanır. Bu kan kalbe akar. Kalp vücuda bol oksijenli kanı pompalar. Böylece tüm organlara oksijen sağlanır. Hava, solunum yollarından akciğere ulaşır. Alt solunum yolları soluk borusundan başlar ve akciğerlere doğru uzanır. Solunum yolları, akciğerlere giderek yayılır ve giderek daha da küçülür.

Sert mukusu öksürerek çıkarmak zor olabilir. Mukus solunum yollarına zarar verebilir. Akciğerler daha sonra sürekli iltihaplanabilir ve patojenlere karşı daha duyarlı hale gelebilir. Akciğer iltihabı, patojenler nedeniyle uzun süre devam edebilir. Bu döngü, akciğerlerin kalıcı olarak iltihaplanmasına neden olabilir. Bu durum nefes darlığına neden olabilir ve sizi fiziksel olarak daha az dirençli hale getirebilir. Akciğerler ciddi şekilde hasar görürse, kalp de hasar görebilir.

Sindirim ile ilgili sorunlar yaşayabilirsiniz. Bu durum pankreas öz suyunun sertleşmesi nedeniyle pankreasın düzgün çalışmamasından kaynaklanabilir. Pankreas üst karın bölgesinde bulunur. Örneğin kandaki şeker oranını düzenler ve sindirim için gerekli maddeleri üretir. Pankreas öz suyunun çok kıvamlı olması bu maddelerin bağırsağa girmesini zorlaştırmaktadır. Bu durumda yiyecekler daha zor sindirilebilir ve bağırsak mukozası tarafından daha az emilebilir. Bağırsak mukozasının kendisi de bundan etkilenebilir. Bağırsak mukozasındaki hücreler bağırsak içine düzgün bir şekilde salamadıkları sert bir mukus üretmektedir. Bağırsak, ince bağırsak ve kalın bağırsaktan oluşur. Besinlerin çoğu ince bağırsakta emilir. Kalın bağırsakta dışkıdaki su ve tuz uzaklaştırılır. Kalın bağırsağın son kısmı rektumdur. Dışkı daha sonra anüs yoluyla atılır.

Pankreas ve bağırsak mukozası daha zayıf çalışırsa bağırsak, besinleri düzgün bir şekilde sindiremez. Bu durum yağlı ishale ve kilo kaybına yol açabilir. Yeterince sindirilmemiş dışkı, bağırsağı tıkayabilir. Bu durum ince bağırsaktan kalın bağırsağa geçişte meydana gelebilir. Bu durumda şiddetli karın ağrınız olabilir.

Çok az şikayetiniz olabilir veya çok hasta olabilirsiniz. Bu, değişmiş proteinden vücudunuzda ne miktarda olduğuna bağlıdır.