Q80.3: Konjenital büllöz iktioziform eritroderma

Derinin gerektiği gibi nasırlaşmadığı, doğuştan gelen bir deri hastalığınız vardır.

Derinin en üst katmanı nasırlaşmış deri hücrelerinden oluşur. Bu deri hücreleri başlarda alt deri katmanlarından birinde bulunur. Deri hücreleri derinin yüzeyine doğru yukarıya ilerlediğinde nasırlaşır ve katı bir katman oluşturur.

Hücrelerinizdeki genetik bilgi değişmiştir. Bunun sonucunda derinizin nasırlaşması bozulmuştur.

Bu hastalığın farklı formları vardır. Hastalığın bazı formlarında deride doğumdan sonra kızarıklıklar, kabarcıklar veya yaralar oluşur. Hasta normalden daha çok üşüyebilir ve deri yoluyla sıvı kaybedebilir. Derinin normalden daha kolay iltihaplanması ve büyük yaraların oluşması da mümkündür. Hastalık örneğin yaşla birlikte değişebilir ve iyileşebilir. Bu durumda örneğin kırmızı ve pullaşmış bir deri oluşabilir.

Hastalığın diğer formlarında deride sadece kabarcıklar oluşabilir. Kabarcıklar herhangi bir dış etken olmadan veya hafif yaralanmalardan sonra ortaya çıkabilir. Daha başka şikayetler de ortaya çıkabilir.

Bu hastalık kalıtsaldır. Bu durum diğer aile üyelerinde de olabilir.