Q81.2: Эпидермолиз буллезный дистрофический

У вас врожденное заболевание, при котором на коже образуются волдыри.

Кожа состоит из разных слоев. В норме разные слои кожи плотно прилегают друг к другу. При этом заболевании генетический материал изменяется, что нарушает процесс формирования определенных компонентов клеток кожи. В результате слои кожи не прилегают друг к другу так плотно, как в норме. При неплотном соединении слоев кожи между собой могут проявляться различные симптомы.

Заболевание может привести к образованию волдырей на коже. Волдыри могут образовываться, например, при легком прикосновении, ударе, нагревании или даже без какой-либо внешней причины. Волдыри легко лопаются, оставляя раны. Раны могут очень плохо заживать. Когда раны заживают, кожа может иметь обычный внешний вид. Однако иногда могут оставаться шрамы и более светлые или темные области. Возможно образование спаек.

У человека могут проявляться разные симптомы. К ним относятся, например, поврежденные или отсутствующие ногти на ногах или руках или проблемы с зубами. Воспаление и рубцы также могут возникать, например, в разных областях глаза. Человек также может потерять зрение. Некоторые формы заболевания также могут поражать, например, влажную кожу трахеи, желудка или кишечника. Помимо прочего, это может привести к проблемам с пищеварением. Возможно также повреждение головного мозга или повышенный риск развития некоторых форм рака кожи. Помимо этого, может нарушаться процесс роста. Это заболевание может протекать тяжело.

Это заболевание наследственное. Члены семьи также могут страдать от этого заболевания.