Q81.2: انحلال الجلد الفقاعي الحَثَلِي

لديك مرض خلقيّ يُؤدي إلى تكون بثور على الجلد.

يتكون الجلد من طبقات مختلفة. في الوضع الطبيعي، تكون طبقات الجلد المختلفة متماسكة بإحكام. في هذا المرض، تتغير المادة الوراثية بحيث لا تتكون مكونات معينة من خلايا الجلد بشكل صحيح. نتيجة لذلك، لم تعد طبقات الجلد متماسكة بإحكام مثل الوضع الطبيعي. إذا لم تعد طبقات الجلد متماسكة بإحكام، فيمكن أن تظهر أعراض مختلفة.

قد يُسبب المرض ظهور بثور على الجلد. قد تتكون البثور، مثلاً، في حالة اللمس الخفيف أو الصدمات أو الحرارة أو حتى دون أي سبب خارجي. قد تنفجر البثور بسهولة ثم تُخلّف بعض الجروح. قد تكون هناك جروح سيئة الالتئام للغاية. عندما تلتئم الجروح، يمكن للجلد أن يبدو كما كان من قبل. ومع ذلك، يمكن أن تظهر الندبات والمناطق التي تبدو أفتح أو أغمق أيضًا. وقد تتكون أيضًا بعض الالتصاقات.

ويمكن أن تظهر مجموعة متنوعة من الأعراض. وتشمل هذه الأعراض، على سبيل المثال، نقص أو تضرر أظافر أصابع القدم أو أصابع اليد أو مشاكل في الأسنان. علاوة على ذلك، قد يظهر الالتهاب والندوب مثلاً في مناطق مختلفة من العين. يمكنك أيضًا أن يُصاب المريض بالعمى. في بعض أشكال المرض، قد يُصاب أيضًا الجلد الرطب للقصبة الهوائية أو المعدة أو الأمعاء. مما قد يؤدي إلى مشاكل في الهضم، من بين أمور أخرى. قد تتضرر كذلك الدماغ أو يسود خطر متزايد للإصابة بأنواع معينة من سرطان الجلد. وقد يكون ذلك السبب أيضًا في عدم النمو بشكلٍ صحيح. وقد يشعر المرء بالإعياء الشديد جراء هذا المرض.

هذا المرض وراثي. فمن الممكن أن يُصاب أفراد الأسرة به كذلك.