Q87.4: Marfan sendromu

Doğuştan gelen bir bağ dokusu hastalığınız vardır.

Hastalık kalıtsaldır. Diğer aile üyeleri de bundan etkilenmiş olabilir.

Bağ doku vücudun her yerinde vardır ve farklı görevleri yerine getirir. Bağ dokusu birçok ince lif içerir. Böylece organları koruyabilir veya güçlendirebilir. Örneğin bağ dokusu derinin altında bulunur ve kasları çevreler. Tendonlar, bağlar veya kıkırdaklar da bağ dokudan oluşur. Bu hastalık nedeniyle bağ dokunuz düzgün gelişemez. Bu durumda bağ dokusu normalde olduğu gibi sağlam değildir.

Bu hastalıkta kişi çok uzun olabilir. Bağ dokusu düzgün oluşmazsa farklı şikayetler ortaya çıkabilir. Eklemler genellikle diğer insanlara göre çok fazla esner. Bunun sonucunda eklemler sıklıkla yerinden çıkabilir. Görme bozuklukları ortaya çıkabilir. Örneğin ana atardamar genişlemiş olabilir. Ana atardamar doğrudan kalpten çıkar. Önce yukarıya çıkar ve bir kavis oluşturarak göğüs kafesinden aşağıya karın bölgesine iner. Ana atardamar göbek seviyesinde 2 büyük kan damarına ayrılır. Bu kan damarları önce pelvise ardından bacaklara ilerler.