Q87.4: متلازمة مارفان

لديك مرض خلقي في النسيج الضام.

المرض وراثي. قد يصاب بذلك أفراد الأسرة الآخرون أيضًا.

تم العثور على النسيج الضام في كل مكان في الجسم ويقوم بمهام مختلفة. يحتوي النسيج الضام على العديد من الألياف الدقيقة. ومن ثمَّ، يمكن أن تحمي أو تقوي الأعضاء. يقع النسيج الضام تحت الجلد، على سبيل المثال، ويحيط بالعضلات. تتكون الأوتار أو الأربطة أو الغضاريف أيضًا من نسيج ضام. بسبب المرض، قد لا يتكون النسيج الضام بشكل صحيح. عندئذٍ، لا يكون النسيج الضام قوياً مثل الوضع الطبيعي.

مع هذا المرض، قد يكون الجسم كبيرًا للغاية. إذا لم يتكون النسيج الضام بشكل صحيح، فيمكن أن تظهر أعراض مختلفة. قد تتمدد المفاصل في كثير من الأحيان بصورة أكثر من الآخرين. نتيجةً لذلك، قد تنخلع المفاصل بشكل متكرر. ويمكن أيضًا أن ترى بشكل سيئ. وقد يتوسع الشريان الأورطي أيضًا، على سبيل المثال. يبدأ الشريان الرئيسي من القلب مُباشرةً. ويمر أولاً إلى أعلى، ثم يمر في قوس لأسفل عبر القفص الصدري إلى البطن. وعند مستوى السرة تقريبًا، يتفرع الشريان الأورطي إلى أوعية دموية كبيرة. وتمر هذه الأوعية الدموية أولاً بالحوض ثم بالساق.