D81.4: Nezelof sendromu

Timüs bezinin düzgün gelişmediği doğuştan bir bağışıklık yetmezliğiniz vardır.

Bağışıklık sistemi vücudu patojenlerden ve yabancı maddelerden korur. Ayrıca bağışıklık sistemi, patolojik olarak değişime uğramış vücut hücrelerini de yok edebilir. Vücudun bağışıklık sistemi farklı türde savunma hücreleri içerir. Bazı savunma hücreleri patojenleri veya yabancı maddeleri doğrudan yok edebilir. Diğer savunma hücreleri belirli antikorlar üretir.

Timüs bezi, bağışıklık sistemine ait olan küçük bir organdır. Timüs bezi boynun altında yer alır ve kısmen akciğerlerle çevrilidir. Timüs bezinde savunma hücreleri olgunlaşır. Timüs bezi çocuklarda ve ergenlerde en büyük halindedir. Timus bezi, yaşamın ilerleyen dönemlerinde artık ihtiyaç duyulmadığından yavaş yavaş küçülür.

Timüs bezi düzgün gelişmezse, belirli savunma hücreleri olgunlaşamaz. Sonuç olarak, bu savunma hücrelerinden çok azına sahipsinizdir.

Çok az savunma hücreniz varsa, patojenlerle yeterince mücadele edilemez. Bu durum, aslında sağlıklı insanlar için zararsız olan patojenler için de geçerlidir. Patojenler örneğin bakteriler, virüsler ve mantarlardır. Tipik olarak, doğuştan bağışıklık yetmezliğiniz varsa, yaşamınızın ilk birkaç ayında patojenlerle enfekte olursunuz. Bunlar zatürre veya şiddetli ishal gibi ciddi hastalıklara yol açabilir. Tekrarlanan hastalıklar vücudu ciddi şekilde zayıflatabilir. Çocuklar ve küçük çocuklar daha yavaş büyüyebilir ve normalden daha az kilo alabilir.

Hastalık doğuştandır. Diğer aile üyeleri de etkilenebilir.