D82.4: Hiperimmunoglobulin E [IgE] sendromu

Belirli patojenlerin yeterince önlenemediği doğuştan gelen bir bağışıklık sistemi hastalığına sahiptirler.

Bağışıklık sistemi vücudu patojenlerden ve yabancı maddelerden korur. Ayrıca bağışıklık sistemi, patolojik olarak değişime uğramış vücut hücrelerini de yok edebilir. Vücudun bağışıklık sistemi farklı türde savunma hücreleri içerir. Bazı savunma hücreleri patojenleri veya yabancı maddeleri doğrudan yok edebilir. Diğer savunma hücreleri belirli antikorlar üretir.

Hastalığa genetik materyaldeki değişiklikler neden olur. Bu değişikliklerin bir sonucu olarak, bağışıklık sistemi belirli patojenlerle yeterince mücadele edemez. Genetik materyal vücudun tam bir planını içerir. Bu plan, gelişimin başlangıcında vücudun her bir hücresinde mevcuttur. Bazı hastalıklarda, genetik materyalin münferit bölümleri değişime uğrar. Bu değişiklikler ebeveynlerden miras alınabilir veya yeni olabilir. Bu durum diğer aile üyelerinde de olabilir.

Bağışıklık sistemi belirli patojenlerle yeterince mücadele edemezse, vücutta iltihaplar gelişebilir. Tipik olarak ciltte, eklemlerde ve akciğerlerde irinle dolu boşluklar oluşur. Diğer doku ve organlar da etkilenmiş olabilir. Etkilenen bölgeler ağrılı, kırmızı ve sıcak olabilir. Bununla birlikte, bu tür iltihap belirtilerinin olmaması da mümkündür.

Hastalıkta tekrarlayan akciğer iltihapları da mümkündür. Akciğer iltihaplanmasında farklı şikayetler görülebilir. Bunlar nefes darlığı, öksürük ve ateştir. Akciğer iltihabı iyileştiğinde, etkilenen akciğer dokusunda değişiklikler kalabilir. Örneğin, akciğerlerde içi hava dolu büyük boşluklar oluşabilir.

Hastalık ayrıca kemikleri normalden daha kırılgan hale getirebilir. Bu da kemik kırıklarına yol açabilir. Cilt döküntüsü de oluşabilir. Bu genellikle yüzde başlar ve kaşıntılı olabilir. Şikayetler genellikle yaşamın ilk birkaç ayında başlar.