D82.4: Hyperimmunglobulin-E[IgE]-Syndrom

Sie haben eine angeborene Erkrankung des Abwehrsystems, bei der bestimmte Krankheits-Erreger nicht ausreichend abgewehrt werden können.

Das Abwehrsystem schützt den Körper vor Krankheits-Erregern und fremden Stoffen. Außerdem kann das Abwehrsystem auch Körper-Zellen zerstören, die krankhaft verändert sind. Zum Abwehrsystem des Körpers gehören verschiedene Arten von Abwehrzellen. Einige Abwehrzellen können Krankheits-Erreger oder fremde Stoffe direkt zerstören. Andere Abwehrzellen bilden bestimmte Abwehrstoffe.

Die Erkrankung entsteht durch Veränderungen im Erbgut. Durch diese Veränderungen kann das Abwehrsystem bestimmte Krankheits-Erreger nicht ausreichend abwehren. Das Erbgut enthält einen kompletten Bauplan des Körpers. Dieser Bauplan ist zu Beginn der Entwicklung in jeder einzelnen Körper-Zelle des Körpers vorhanden. Bei bestimmten Erkrankungen sind einzelne Abschnitte des Erbguts verändert. Solche Veränderungen können von den Eltern vererbt werden oder neu auftreten. Es können auch andere Familienmitglieder betroffen sein.

Wenn das Abwehrsystem bestimmte Krankheits-Erreger nicht ausreichend abwehren kann, dann können Entzündungen im Körper entstehen. Dabei bilden sich typischerweise mit Eiter gefüllte Hohlräume in der Haut, in den Gelenken und in der Lunge. Es können auch weitere Gewebe und Organe betroffen sein. Die betroffenen Bereiche können schmerzen, gerötet und warm sein. Es ist jedoch auch möglich, dass solche Anzeichen einer Entzündung fehlen.

Bei der Erkrankung sind außerdem wiederholte Lungen-Entzündungen möglich. Bei einer Lungen-Entzündung kann man verschiedene Beschwerden haben. Dazu gehören Atemnot, Husten und Fieber. Wenn die Lungen-Entzündung ausgeheilt ist, können Veränderungen im betroffenen Lungen-Gewebe bestehen bleiben. Es können sich zum Beispiel mit Luft gefüllte große Hohlräume in der Lunge bilden.

Bei der Erkrankung können zudem die Knochen brüchiger sein als gewöhnlich. Das kann zu Knochenbrüchen führen. Es kann außerdem ein Hautausschlag auftreten. Dieser beginnt für gewöhnlich im Gesicht und kann jucken. In der Regel beginnen die Beschwerden bereits in den ersten Lebensmonaten.