Острый миелоидный лейкоз у взрослых

Лейкоз широко известен как рак крови. Наиболее распространенным подтипом лейкоза у взрослых является острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).  

При ОМЛ происходят патологические изменения в незрелых предшественниках клеток крови в костном мозге. Образовавшиеся при этом лейкозные клетки больше не выполняют функции нормальных клеток крови. Они бесконтрольно размножаются и подавляют рост здоровых клеток крови в костном мозге. 

Существуют разные подгруппы ОМЛ. Они протекают очень по-разному и по-разному реагируют на лечение. Некоторые и лечатся по-другому. Например, так называемый острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ).  

Наиболее распространенные симптомы острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) возникают из-за распространения лейкозных клеток в костном мозге и крови. Из-за вытеснения здоровых клеток крови возникает дефицит нормальных красных кровяных телец, тромбоцитов и функциональных белых кровяных телец. Это приводит к перечисленным ниже характерным симптомам.  

• Слабость и усталость являются следствием часто сильно выраженного дефицита красных кровяных телец. 
• Кожная геморрагия, кровоточивость носа и десен — это признаки плохой свертываемости крови из-за дефицита тромбоцитов. 
• Лихорадка и повышенная склонность к инфекционным заболеваниям вызваны дефицитом функциональных клеток иммунной системы. 

Лейкозные клетки также могут мигрировать в другие органы. Это может привести, например, к указанным ниже жалобам. 

• Увеличение размеров печени и/или селезенки, что может вызвать боли в животе и потерю аппетита.  
• Увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. 
• Когда лейкозные клетки поражают центральную нервную систему, могут возникать головные боли, нарушения зрения и рвота. 
• Также возможны изменения кожи или гиперплазия десен. 

Степень тяжести проявления симптомов ОМЛ может различаться у разных пациентов. Такие симптомы не обязательно свидетельствуют о лейкозе. Многие из них встречаются и при относительно несерьезных заболеваниях. 

При остром миелоидном лейкозе (ОМЛ) патологически изменяется одна отдельная незрелая кроветворная клетка в костном мозге. Пораженная клетка начинает бесконтрольно делиться, что вызвано изменениями в ее генетическом материале.

Эти генетические изменения, как правило, не являются наследственными, а происходят в какой-то момент жизни. Хоть случаи передачи заболевания по наследству и известны, они представляют собой большую редкость. 

Факторы риска острого миелоидного лейкоза

Ниже указаны примеры факторов риска, которые изменяют генетический материал кроветворных клеток и тем самым могут спровоцировать ОМЛ. 

• Высокие дозы ионизирующего излучения, например рентгеновские лучи 
• Контакт с некоторыми химическими веществами, например бензолом 
• Некоторые медикаментозные препараты, используемые для лечения онкологии (цитостатики) 
• Курение

Повысить риск ОМЛ могут и уже существующие заболевания. Это относится, например, к пациентам с другими заболеваниями крови или костного мозга, такими как миелодиспластический синдром (МДС). Повышенный риск ОМЛ имеют также люди с некоторыми редкими генетическими заболеваниями, такими как синдром Дауна (трисомия 21).

У пациентов с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) симптомы обычно появляются буквально за несколько недель. Если не лечиться, это тяжелое заболевание может привести к смерти за короткий промежуток времени. Поэтому лечение необходимо начинать безотлагательно, сразу после постановки диагноза.  

С сегодняшними возможностями лечения ОМЛ откликается на первичное лечение у 2 из 3 пациентов. 30–40 из 100 пациентов удается излечиться навсегда. Шансы на выздоровление при этом сильно зависят от возраста пациента и подгруппы ОМЛ.

При подозрении на острый лейкоз на основе симптомов лечащий врач сначала назначает анализ крови. В нем важна так называемая лейкоцитарная формула: под микроскопом подсчитывается, сколько различных лейкоцитов и незрелых клеток-предшественников присутствует в крови.  

Если подозрение на острый лейкоз подтверждается, специалисты должны подтвердить диагноз. Для этого семейный врач обычно направляет пациента в профильную больницу, специализирующуюся на диагностике и лечении заболеваний крови. Здесь врачи проводят дальнейшие анализы крови и пункцию костного мозга.  

Пункция костного мозга делается под местной анестезией. Врач прокалывает костный мозг тонкой полой иглой и шприцем берет небольшой образец жидкости. Пациенты обычно ощущают давление в месте прокола и короткую тянущую боль при вытягивании костного мозга из кости. 

Для подтверждения диагноза острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) специалисты исследуют костный мозг различными методами. Они оценивают лейкозные клетки по внешнему виду, структуре поверхности и генетическим свойствам.  

Оценить риски заболевания и лечения помогают дальнейшие лабораторные анализы и визуальные исследования, примеры которых указаны ниже. 

• Исследование нарушений свертываемости крови и инфекций  
• Оценка функции сердца и легких  
• Ультразвуковое исследование брюшной полости для проверки состояния внутренних органов 
• Исследование спинномозговой жидкости (Liquor) при симптомах, указывающих на поражение центральной нервной системы 

Для большинства пациентов с острым миелоидном лейкозом (ОМЛ) целью лечения является полное выздоровление. Терапия направлена на уничтожение всех лейкозных клеток и восстановление нормального здорового кроветворения.  

В основе лечения лежит интенсивная химиотерапия. Она включает в себя разные этапы лечения, в ходе которых врачи используют разные сочетания препаратов. 

Некоторым пациентам с особыми свойствами ОМЛ-клеток в дополнение к химиотерапии назначают таргетные препараты. Эти препараты воздействуют на особые характеристики лейкозных клеток.  

Индукционная терапия

Цель этого первого этапа лечения — уничтожение значительного количество лейкозных клеток и восстановление нормального кроветворения. Если это удается, эксперты говорят о полной ремиссии.

Эта ремиссия не считается выздоровлением, поскольку лейкозные клетки обычно еще присутствуют в организме. Без дальнейшего лечения они практически всегда приводят к рецидиву. Поэтому все пациенты после индукционной терапии проходят дальнейшее лечение. 

Терапия консолидации 

После индукционной терапии для некоторых пациентов рассматривается последующая традиционная химиотерапия. Другим пациентам проводят трансплантацию донорских стволовых клеток крови. Для пациентов пожилого возраста или пациентов с сопутствующими заболеваниями могут иметь смысл специальные схемы лечения. 

Общие правила 

В случае ОМЛ не существует лечения, которое одинаково хорошо подходит всем пациентам. Вид лечения, его схема, дозировка и курс для разных пациентов могут различаться. Роль здесь в основном играет подгруппа ОМЛ и насколько высоко врачи оценивают конкретный риск рецидива.  

Особую роль играет редкий подтип ОМЛ, так называемый острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ). Врачи лечат его совершенно другими препаратами. Иногда можно даже обойтись без химиотерапии.  

Подробную информацию о лечении острого миелоидного лейкоза и его побочных эффектах можно найти на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака). 

Если после всей интенсивной терапии лейкозные клетки больше не обнаруживаются, пациенты в своем большинстве обычно еще не могут в полной мере возобновить обычную повседневную жизнь. Лечение может быть очень изнурительным, как физически, так и психологически. 

Медицинская реабилитация после лечения рака призвана помочь пациентам снова окрепнуть. Ее целью является помочь им в преодолении последствий болезни и лечения. Поэтому программа медицинской реабилитации ориентирована на личную историю болезни и имеющиеся ограничения. 

В программу медицинской реабилитации после терапии лейкоза могут входить указанные ниже мероприятия. 

• Психосоциальная консультация и поддержка 
• Консультации по вопросам питания 
• Физиотерапия и спорт 

Пациенты с острым миелоидном лейкозом (ОМЛ) обычно проходят очень интенсивное лечение. Само заболевание и терапия могут вызывать физические и психологические последствия. Некоторые проблемы выявляются только после окончания лечения как отдаленные осложнения. Помимо этого, существует риск рецидива заболевания.  

Последующее наблюдение пациентов с острым лейкозом служит для выявления рецидива на ранней стадии, а также отдаленных последствий лечения.  

В ходе последующего наблюдения проводятся регулярные консультации с врачом, физикальные обследования, контрольные исследования крови и костного мозга. На начальном этапе такие обследования проводятся часто. Интервалы между осмотрами увеличиваются, когда проходит больше времени с момента постановки диагноза и завершения терапии.  

Как часто пациенты должны проходить профилактические осмотры и какие точно обследования необходимы, они должны обсудить со своим лечащим врачом. 

Общая информация о последующем наблюдении онкологических пациентов доступна на веб-сайте Krebsinformationsdienst am Deutschen Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

При лейкозе и после лечения лишь немногим пациентам удается сохранить привычный образ жизни. Быстрое прогрессирование острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) и длительное амбулаторное или стационарное лечение являются сложным испытанием для пациентов и их семей.  

Такие жалобы, как боль, усталость и физические ограничения, наряду с высокой нагрузкой, связанной с интенсивным лечением, могут значительно снизить качество жизни пациентов. 

Часто пациентам предлагаются программы психосоциальной и психоонкологической поддержки, оказываемой квалифицированными специалистами прямо в больнице. Пациенты и их родственники могут также обратиться в центры психосоциального консультирования по онкологическим заболеваниям или к частным психоонкологам. Организации взаимопомощи оказывают пациентам важную поддержку в преодолении многих проблем, а также делятся историями людей, оказавшихся в похожей ситуации. 

На веб-сайте Krebsinformationsdienst am Deutschen Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака) можно найти адреса онкологических консультационных центров, и психотерапевтов-психоонкологов, принимающих амбулаторно. Помимо этого, на нем представлен перечь контактов по социально-правовым вопросам. 

Большинство пациентов с острым миелоидном лейкозом (ОМЛ) проходят терапию по постоянно улучшаемым схемам лечения, которые разрабатываются профильными специалистами.

Диагностикой и лечением ОМЛ занимаются исследовательские группы экспертных учреждений по лечению лейкоза.

Протоколы лечения детей и подростков с ОМЛ отличаются от протоколов лечения взрослых пациентов. Реабилитация и последующее наблюдение для пациентов младшего возраста преследуют другие цели.

На информационном портале Kompetenznetz Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (Сеть экспертных учреждений в области детской онкологии и гематологии) kinderkrebs.info.de представлена достоверная информация о лейкозах в детском и юношеском возрасте.

При лечении ОМЛ требуется тесное сотрудничество опытных врачей разных специализаций: больницы, имеющие значительный опыт лечения пациентов с лейкозом, могут пройти сертификацию как онкологические центры со специализацией «гематологические новообразования». Deutsche Krebsgesellschaft (DKG; Немецкое общество борьбы с раковыми заболеваниями) при поддержке Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO; Немецкое общество гематологии и онкологии) регулярно проверяет соответствие больниц установленным требованиям.

Адреса центров с указанием их специализаций перечислены на веб-сайте OncoMAP. Чтобы найти нужный центр, введите «Гематологическое новообразование» в строке поиска во вкладке «Центр».