Саркомы

Саркомы — это редко встречающиеся злокачественные опухоли, возникающие из клеток мягких тканей или костей. Они могут появиться в любой части тела: например, в соединительной или жировой ткани, в мышцах, нервах, кровеносных сосудах, хрящах или костях. Этим они отличаются от рака, который развивается из эпителиальной ткани (клеток кожи и слизистых оболочек) или железистой ткани некоторых органов. 

Термин «саркомы» охватывает более 100 различных типов опухолей, которые отличаются по характеру роста и прогнозу. Определение точного типа опухоли важно для лечения.

Саркомы встречаются гораздо реже, чем другие виды злокачественных опухолей. В Германии ежегодно саркомой заболевают примерно 5000 человек. Это составляет около 1 процента от всех случаев впервые выявленных злокачественных опухолей. Около 85 процентов злокачественных сарком возникают в мягких тканях и около 15 процентов — в костях.  

Опухоли мягких тканей 

Выделяют три типа опухолей мягких тканей. 

• Доброкачественные и неагрессивные опухоли мягких тканей: это локализованные опухоли, которые не прорастают в другие ткани. Примерами являются липомы, фибромы или гемангиомы. 
• Промежуточные опухоли мягких тканей: они прорастают непосредственно в соседние ткани. Однако они практически не распространяются на другие части тела, т. е. не образуют или очень редко образуют метастазы. Примерами являются агрессивные фиброматозные опухоли, такие как десмоидная фиброма. 
• Злокачественные опухоли мягких тканей (саркомы): они прорастают непосредственно в соседние ткани и могут распространяться на отдаленные органы. Примерами таких опухолей являются липосаркомы или лейомиосаркомы.  

Саркомы мягких тканей обычно возникают в области рук или ног. Однако они также могут поражать брюшную полость и таз или область плеч, головы и шеи. 

Опухоли костей 

Опухоли костей также могут быть доброкачественными или злокачественными. Саркомы костей — это злокачественные опухоли костей. 

Саркомы костей появляются в костях или хрящах. Это отличает их от костных метастазов: опухоль, которая стала причиной образования метастазов, находится не в костях, а в других органах и распространяет опухолевые клетки на кости.  

Наиболее распространенными типами сарком костей являются остеосаркома, хондросаркома и саркома Юинга. Остеосаркома и саркома Юинга встречаются в основном у детей и подростков или молодых людей. Они редко обнаруживаются у взрослых старше 40 лет. Хондросаркома чаще всего встречается у людей старше 50 лет.

Симптомов, типичных именно для сарком, не существует. По этой причине саркомы часто не обнаруживаются до поздней стадии заболевания. Изначально большинство сарком выглядит как безболезненная припухлость или узел. По мере их роста может возникать чувство напряжения в пораженной области. Если саркома задевает нервы или прорастает в нервную ткань, то возникает боль.

Поверхностно расположенные саркомы обычно обнаруживаются раньше, чем опухоли, лежащие глубоко в тканях, или саркомы грудной клетки и брюшной полости. Саркомы костей могут вызывать боль в суставах, их тугоподвижность или стать причиной перелома кости. 

Если припухлость или отек сохраняется более 4 недель, следует обратиться к врачу для выяснения. Это может быть семейный врач или — в зависимости от расположения опухоли — узкий специалист.  

Припухлости и отеки обязательно нужно проверять, если они: 

• имеют диаметр от 5 см;
• увеличиваются в размере;
• причиняют боль; 
• расположены глубоко в тканях. 

Если имеются все эти характеристики, то вероятность злокачественного заболевания высока. 

В большинстве случаев точную причину развития саркомы установить не удается. Известно несколько факторов риска развития сарком.

• Например, саркомы могут чаще возникать при наличии редких генетических синдромов.
• В единичных случаях после лучевой терапии саркома может развиться в месте облучения.
• Помимо этого, саркомы могут возникать после химиотерапии. Чаще всего так происходит в случае комбинированной химиотерапии и лучевой терапии в детском возрасте.

Специалисты также предполагают, что есть и другие факторы риска.

• При иммунодефиците чаще возникают вирусные заболевания, связанные с повышенным риском образования сарком. Вирус герпеса человека определенного типа (тип 8) играет роль в развитии саркомы Капоши. Вирус Эпштейна — Барр (ВЭБ) также часто встречается при саркомах мягких тканей у пациентов с иммунодефицитом.
• Прослеживается связь между винилхлоридом и саркомами печени.
• Развитию сарком могут способствовать токсины и химические вещества из окружающей среды.
• Считается, что хроническое воспаление также повышает риск развития саркомы мягких тканей.

Такие факторы как питание или повседневные привычки, например курение или употребление алкоголя, не имеют доказанного влияния на развитие сарком.

Течение саркомы сильно варьируется от человека к человеку. Это зависит от следующих факторов: 

• подтип саркомы; 
• злокачественность опухолевых клеток;
• размер саркомы на момент постановки диагноза;
• расположение опухоли; 
• наличие метастаз саркомы и их распространение;
• возможность полного удаления опухоли.

Саркомы мягких тканей распространяют опухолевые клетки в основном через кровоток. При этом часто образуются метастазы в легких. В лимфатических узлах метастазы возникают редко. 

В целом саркомы — это редкие опухоли, у которых есть много различных форм. Поэтому точно диагностировать саркому может быть довольно сложно. Тем не менее правильный диагноз является необходимым условием для оптимального лечения.  

Для диагностики сарком врачи используют различные взаимодополняющие процедуры.  

• Основой является опрос пациента (сбор анамнеза) о перенесенных ранее заболеваниях и симптомах, а также тщательное физикальное обследование.
• Используя методы визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ), УЗИ или компьютерная томография (КТ), врачи проверяют, насколько далеко уже распространилась опухоль. По результатам можно точно спланировать дальнейшие шаги.
• С помощью взятия образца ткани (биопсии) и его гистологического исследования можно подтвердить диагноз саркомы. Точное описание опухолевых клеток важно для того, чтобы классифицировать саркому по типу.

Эксперты рекомендуют, чтобы при необходимости образец ткани также оценивался специалистами, имеющими большой опыт в определении сарком (второе экспертное медицинское мнение).

О том, как найти специализированные лечебные центры, можно прочитать на сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака). 

Для лечения пациента с саркомой необходима совместная работа врачей разных специальностей. Поэтому диагностику и лечение следует проводить в центре с большим опытом лечения сарком (центр лечения сарком) или в тесной консультации с таким центром.

Одним из важнейших факторов, влияющих на лечение, является определение точного типа саркомы. Врачи при этом должны знать:

• локализована ли опухоль;
• прорастает ли она в соседние ткани;
• распространилась ли она уже на отдаленные части организма, т. е. образовались ли метастазы.

Однако есть и так называемые факторы пациента, например возраст или сопутствующие заболевания, которые также важны для принятия решения о лечении.

Саркомы мягких тканей

Для лечения сарком мягких тканей врачи применяют различные методы. В основном это хирургическое вмешательство, радиотерапия и химиотерапия. Для единичных сарком вариантом лечения также могут быть таргетные препараты.

В случае локализованной саркомы мягких тканей хирурги максимально удаляют опухоль хирургическим путем. Если это удается, саркому получается вылечить окончательно.

В некоторых случаях перед операцией пациент проходит лучевую терапию и/или химиотерапию. Она может повысить вероятность полного удаления опухоли. Врачи называют это неоадъювантной терапией.

Если пациенты получают дополнительное лечение после операции, специалисты говорят об адъювантной терапии. Обычно это последующая лучевая терапия. Она предназначена для снижения риска рецидива опухоли в том же месте.

Иногда лечение опухоли — как до, так и после операции — проводится с помощью локальной термической обработки (гипертермии). Однако ее никогда не применяют отдельно, а только вместе с химиотерапией и/или лучевой терапией. Термическая обработка всего тела при саркомах мягких тканей не приносит существенной пользы.

Пациентов с локализованной саркомой мягких тканей, которых нельзя оперировать, лечат так же, как и пациентов с прогрессирующей саркомой мягких тканей. В этих случаях полное излечение невозможно, но иногда можно добиться замедления роста опухоли.

При распространенной метастатической саркоме мягких тканей необходимо выяснить, можно ли проводить операцию. Иногда у пациентов с распространенной саркомой мягких тканей поражаются только отдельные органы: в целом саркома и метастазы при этом выглядят операбельными. Сначала врачи стремятся максимально удалить опухоль и метастазы хирургическим путем. В большинстве случаев также возможно проведение дополнительной химиотерапии, лучевой терапии и других местных терапевтических процедур.

Если саркома уже на запущенной стадии или имеется много метастазов, основной целью лечения является:

• облегчение симптомов опухолевого заболевания;
• избежание возможных осложнений из-за роста опухоли;
• обеспечение максимально возможного качества жизни.

Врачи называют это паллиативным лечением. В таких случаях прежде всего применяется химиотерапия.

Саркомы костей

При лечении сарком костей врачи также используют различные методы. В основном это хирургическое вмешательство, радиотерапия и химиотерапия. Для единичных сарком костей вариантом лечения также могут быть таргетные препараты.

Метод лечения зависит от различных факторов:

• тип саркомы;
• расположение опухоли;
• агрессивность роста саркомы, т. е. проникает ли она в соседние ткани;
• размер опухоли;
• ее распространение и наличие метастазов.

При лечении сарком костей врачи также учитывают индивидуальные факторы пациента, такие как возраст или возможные сопутствующие заболевания.

Что следует учитывать при лечении рака?
Как проходят операции, химиотерапия, лучевая и таргетная терапия и какие у них есть побочные эффекты? Подробную дополнительную информацию о методах лечения можно найти на сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

Последующее наблюдение разрабатывается лечащим врачом индивидуально для каждого пациента. Пациентам с агрессивной и быстрорастущей саркомой, как правило, необходимо более тщательное наблюдение, чем пациентам, у которых саркома развивается медленно.  

Последующее наблюдение после лечения саркомы сосредоточено, в частности, на указанных ниже моментах. 

• Выявление рецидивов: при рецидиве опухоль может снова вырасти на том же месте. В таком случае специалисты говорят о локальном рецидиве. Иногда при рецидиве опухоль распространяется на другие участки тела, образуя так называемые отдаленные метастазы.
• Выявление и купирование последствий лечения: помимо возникающих сразу побочных эффектов, от лечения также могут быть долгосрочные последствия, которые становятся заметными только спустя продолжительное время после лечения. Редким отдаленным последствием являются так называемые вторичные опухоли.

Реабилитация и последующее наблюдение являются важными компонентами в лечении саркомы. 

• Общая реабилитация для онкологических пациентов помогает восстанавливать силы.
• Реабилитация подбирается индивидуально в соответствии с состоянием пациента и может иметь особую направленность, например, в зависимости от наличия ортопедических, гинекологических или урологических нарушений, вызванных заболеванием.  
• Реабилитационные клиники также дают пациентам рекомендации на тему, что они могут сделать самостоятельно для успешного лечения. Это могут быть, например, питание, физические упражнения, психотерапия или дополнительные методы лечения. 

Что понимается под медицинской, профессиональной и социальной реабилитацией? Кто имеет право на такие меры и является ли это обязательным? На веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака) можно найти все актуальные факты на тему реабилитации онкологических пациентов.

Любое онкологическое заболевание меняет жизнь человека и вызывает множество вопросов. Обращение к психоонкологу может помочь справиться с психологическим стрессом, вызванным заболеванием.  

Если после лечения пациент не сможет вернуться на прежнюю работу, то для него будет важна информация о социальных пособиях.  

Некоторые операции при саркоме приводят к инвалидности или функциональным ограничениям. В таких случаях пациенты получают помощь и поддержку со стороны физиотерапевтов, эрготерапевтов или ортопедов. 

О том, как найти психоонколога, консультационный центр по онкологическим заболеваниям или контактное лицо по социальным вопросам, можно узнать на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

Больницы, в которых врачи имеют большой опыт лечения пациентов с саркомами, могут подтвердить это сертификатом онкологического центра с модулем «Саркомы». Сообщество Deutsche Krebsgesellschaft (Немецкое онкологическое общество) регулярно проверяет соответствие организаций определенным профессиональным требованиям.

Обзор специализированных центров, сертифицированных для лечения сарком, представлен на сайте OncoMap. Чтобы найти нужный центр, укажите слово Sarkome (Саркомы) в строке поиска во вкладке Zentrum (Центр).

Информацию о поиске центра, занимающегося лечением сарком, можно найти на домашней странице Deutsche Sarkomstiftung (Немецкий фонд лечения сарком). 

У вас остались вопросы о том, как справляться с болезнью в повседневной жизни, и о дополнительных вариантах поддержки? Информацию об этом можно найти на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

По любым вопросам о саркомах вы также можете обратиться в службу Krebsinformationsdienst (Информационная служба по раку) по бесплатному телефону 0800-420 30 40 или по электронной почте krebsinformationsdienst@dkfz.de.