Sarkome

Sarkome sind seltene, bösartige Tumoren, die von Zellen des Weichgewebes oder des Knochens ausgehen. Sie können überall im Körper auftreten: beispielsweise im Binde- oder Fettgewebe, in den Muskeln, Nerven, Blutgefäßen, Knorpeln oder in den Knochen. Das unterscheidet sie von Krebs, der im Deckgewebe (Haut- und Schleimhautzellen) oder im Drüsengewebe bestimmter Organe entsteht. 

Der Begriff „Sarkome“ umfasst über 100 verschiedene Tumorarten, die sich in ihrem Wachstumsverhalten und ihrer Prognose unterscheiden. Die genaue Unterscheidung ist wichtig für die Behandlung.

Sarkome sind viel seltener als andere Krebsarten. Jedes Jahr erkranken in Deutschland rund 5.000 Menschen an einem Sarkom. Das ist etwa 1 Prozent der Krebs-Neuerkrankungen. Bei den bösartigen Sarkomen treten etwa 85 Prozent im Weichteilgewebe und etwa 15 Prozent in den Knochen auf.  

Weichteil-Tumoren 

Es gibt drei Formen von Weichteil-Tumoren: 

• Gutartige und nicht aggressive Weichteil-Tumoren: Diese Tumoren wachsen örtlich begrenzt und nicht in anderes Gewebe hinein. Beispiele sind Lipome, Fibrome oder Hämangiome. 
• Intermediäre Weichteil-Tumoren: Sie wachsen direkt in Nachbargewebe ein. Sie streuen aber praktisch nicht an andere Stellen im Körper, das heißt, sie bilden keine oder sehr selten Metastasen. Beispiele sind aggressive Fibromatosen wie die Desmoid-Tumoren. 
• Bösartige Weichteil-Tumoren (Sarkome): Sie wachsen direkt in Nachbargewebe ein und können in entfernte Organe streuen. Beispiele sind Liposarkome oder Leiomyosarkome.  

Weichteil-Sarkome treten meist an den Armen oder Beinen auf. Sie können aber auch den Bauchraum und das Becken oder die Schulter und den Kopf-Hals-Bereich betreffen. 

Knochen-Tumoren 

Auch Knochen-Tumoren können gut- oder bösartig sein. Knochensarkome sind bösartige Knochen-Tumoren. 

Knochensarkome haben ihren Ursprung im Knochen oder im Knorpelgewebe. Das unterscheidet sie von Knochenmetastasen: Deren ursächlicher Tumor sitzt nicht in den Knochen, sondern in anderen Organen und hat Tumorzellen in die Knochen gestreut.  

Die häufigsten Knochensarkome sind das Osteosarkom, das Chondrosarkom und das Ewing-Sarkom. Osteosarkome und Ewing-Sarkome treten vor allem bei Kindern und Jugendlichen oder jungen Erwachsenen auf. Bei Erwachsenen über 40 Jahre sind sie selten. An einem Chondrosarkom erkranken meist Menschen ab dem 50. Lebensjahr.

Typische Beschwerden für Sarkome gibt es nicht. Häufig werden Sarkome deshalb erst spät erkannt. Die meisten Sarkome verursachen zunächst eine schmerzlose Schwellung oder einen Knoten. Wenn sie wachsen, kann ein Spannungsgefühl an der betroffenen Stelle entstehen. Verdrängt das Sarkom Nerven oder wächst in Nervengewebe ein, treten Schmerzen auf.

Oberflächliche Sarkome werden meist früher entdeckt als tiefer im Gewebe liegende Tumoren oder Sarkome im Brust- oder Bauchraum. Bei Knochensarkomen kann es zu Gelenkschmerzen, Gelenksteifigkeit oder einem Knochenbruch durch den Tumor kommen. 

Bei einer Schwellung, die länger als 4 Wochen besteht, sollte die oder der Betroffene zum Arzt gehen und dies abklären lassen. Das kann der Hausarzt sein oder – je nach Lage des Tumors – ein Facharzt.  

Schwellungen sollten auf jeden Fall abgeklärt werden, wenn sie: 

• einen Durchmesser von 5 cm haben.
• an Größe zunehmen.
• Schmerzen verursachen. 
• tiefer gelegen sind. 

Die Wahrscheinlichkeit für eine bösartige Erkrankung ist hoch, wenn all diese Merkmale vorliegen. 

In den meisten Fällen lassen sich keine genauen Ursachen für die Entstehung eines Sarkoms finden. Einige wenige Risikofaktoren für Sarkome allgemein sind bekannt:

• So können Sarkome bei seltenen genetischen Syndromen gehäuft auftreten.
• Auch nach einer Strahlentherapie kann es in vereinzelten Fällen zu einem Sarkom an der bestrahlten Stelle kommen.
• Ferner können Sarkome nach einer Chemotherapie entstehen. Insbesondere gilt dies bei einer kombinierten Chemo- und Strahlentherapie im Kindesalter.

Außerdem diskutieren Experten verschiedene weitere Risikofaktoren:

• Bei einer Immunschwäche treten häufiger Viruserkrankungen auf, die mit einem erhöhten Risiko für Sarkome verbunden sind. Ein bestimmter Typ des humanen Herpesvirus (Typ 8) spielt bei der Entstehung des Kaposi-Sarkoms eine Rolle. Auch das Epstein-Barr-Virus (EBV) kommt häufig bei Weichgewebesarkomen von Patientinnen und Patienten mit einer Immunschwäche vor.
• Es besteht ein Zusammenhang zwischen Vinylchlorid und Sarkomen in der Leber.
• Möglicherweise tragen Umweltgifte und Chemikalien zur Entstehung eines Sarkoms bei.
• Chronische Entzündungen erhöhen vermutlich ebenfalls das Risiko für ein Weichteil-Sarkom.

Die Ernährung oder Lebensstilfaktoren wie Rauchen oder Alkohol haben keinen bekannten Einfluss auf die Entwicklung von Sarkomen.

Der Verlauf eines Sarkoms ist individuell sehr verschieden. Er hängt davon ab: 

• um welche Unterart von Sarkomen es sich handelt. 
• wie bösartig die Tumorzellen sind.
• wie groß das Sarkom bei der Diagnose bereits ist
• wo der Tumor liegt. 
• ob und wie weit das Sarkom schon Absiedlungen (Metastasen) gebildet hat.
• ob die Ärzte den Tumor vollständig entfernen können.

Weichteil-Sarkome streuen Tumorzellen vor allem über die Blutbahn. Häufig bilden sich Metastasen in der Lunge. In den Lymphknoten treten nur selten Metastasen auf. 

Sarkome sind insgesamt seltene Tumoren, die in vielen verschiedenen Formen auftreten können. Ein Sarkom sicher festzustellen kann daher schwierig sein. Eine korrekte Diagnose ist jedoch die Voraussetzung für eine optimale Behandlung.  

Den Ärztinnen und Ärzten stehen für die Diagnostik von Sarkomen unterschiedliche und einander ergänzende Verfahren zur Verfügung:  

• Grundlage ist die Befragung des Patienten (Anamnese) nach Vorerkrankungen und Symptomen sowie eine sorgfältige körperliche Untersuchung.
• Mit bildgebenden Verfahren wie der Magnetresonanztomografie (MRT), Ultraschall und/oder Computertomografie (CT) überprüfen die Ärzte, wie weit sich der Tumor bereits ausgedehnt hat. So können sie die weiteren Schritte genau planen.
• Mit der Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) und der feingeweblichen Untersuchung der Gewebeprobe kann die Diagnose eines Sarkoms gesichert werden. Die genaue Beschreibung der Tumorzellen ist wichtig, um den Tumor einer Sarkom-Untergruppe zuzuordnen.

Experten empfehlen, die Gewebeprobe gegebenenfalls zusätzlich auch von Spezialisten beurteilen zu lassen, die viel Erfahrung in der Bestimmung von Sarkomen haben (Referenzhistologie).

Wie Sie spezialisierte Behandlungszentren finden können, lesen Sie auf der Website des Krebsinformationsdienstes, Deutsches Krebsforschungszentrum. 

Die Betreuung von Patienten mit einem Sarkom erfordert die Zusammenarbeit verschiedener Fachbereiche. Diagnose und Therapie sollten daher möglichst in einem Zentrum mit großer Erfahrung in der Behandlung von Sarkomen (Sarkomzentrum) oder in enger Absprache mit einem solchen erfolgen.

Einer der wichtigsten Faktoren für die Therapie ist die Bestimmung der genauen Sarkom-Art. Die Ärzte müssen zudem wissen, ob:

• der Tumor örtlich begrenzt wächst.
• in benachbarte Gewebe eingedrungen ist.
• ob er bereits in entfernte Organe des Körpers gestreut, also Metastasen gebildet hat.

Wichtig sind für eine Therapieentscheidung aber auch die sogenannten Patientenfaktoren, also beispielsweise das Alter oder die Begleiterkrankungen einer Patientin oder eines Patienten.

Weichteil-Sarkome

Bei der Behandlung von Weichteil-Sarkomen setzen die Ärzte verschiedene Therapieverfahren ein. Dies sind vor allem die Operation, die Strahlentherapie und die Chemotherapie. Auch zielgerichtete Medikamente können für einzelne Sarkome infrage kommen.

Bei einem örtlich begrenzten Weichteil-Sarkom entfernen die Chirurgen den Tumor operativ möglichst vollständig. Gelingt dies, kann ein Weichteil-Sarkom gegebenenfalls dauerhaft geheilt werden.

In manchen Fällen erhält die Patientin oder der Patient vor der Operation eine Strahlen- und/oder eine Chemotherapie. Das kann die Chance für eine vollständige Tumorentfernung verbessern. Experten bezeichnen das als neoadjuvante Behandlung.

Erhalten die Patienten nach der Operation eine zusätzliche Behandlung, sprechen Fachleute von einer adjuvanten Therapie. Meist ist dies eine Nachbestrahlung. Sie soll das Risiko senken, dass der Tumor an der gleichen Stelle wiederkommt.

Manchmal behandeln Ärzte den Tumor lokal sowohl vor als auch nach der Operation mit einer Überwärmungsbehandlung (Hyperthermie). Sie wird aber nie alleine, sondern immer gemeinsam mit einer Chemotherapie und/oder einer Bestrahlung eingesetzt. Die Überwärmungsbehandlung des ganzen Körpers hat bei den Weichgebewesarkomen keinen Stellenwert.

Patienten mit einem örtlich begrenzten Weichteil-Sarkom, die nicht operiert werden können, werden wie Patienten mit fortgeschrittenen Weichteil-Sarkomen behandelt. Dann ist keine Heilung mehr möglich, sondern manchmal nur erreichbar, dass das Tumorwachstum gebremst wird.

Bei einem fortgeschrittenen, metastasierten Weichteil-Sarkom muss geklärt werden, ob das Sarkom operiert werden kann. Manchmal sind bei einem Patienten mit einem fortgeschrittenen Weichteil-Sarkom nur einzelne Organe betroffen: Das Sarkom und die Metastasen erscheinen prinzipiell operabel. Dann streben Ärzte zunächst eine vollständige Operation des Tumors und der Metastase(n) an. Meist stehen dann auch eine zusätzliche Chemotherapie, eine Strahlentherapie und/oder weitere örtliche Therapieverfahren im Raum.

Ist das Sarkom schon weit fortgeschritten und/oder liegen viele Metastasen vor, hat die Behandlung vor allem das Ziel:

• Beschwerden der Tumorerkrankung zu lindern.
• mögliche Komplikationen durch das Tumorwachstum zu vermeiden.
• eine bestmögliche Lebensqualität zu sichern.

Diese Therapie nennen Experten Palliativ-Behandlung. Die Ärzte setzen in dieser Situation vor allem eine Chemotherapie ein.

Knochen-Sarkome

Auch bei der Behandlung von Knochensarkomen setzen die Ärzte verschiedene Therapieverfahren ein. Dies sind vor allem die Operation, die Strahlentherapie und die Chemotherapie. Auch zielgerichtete Medikamente können für einzelne Knochensarkome infrage kommen.

Die Art der Behandlung hängt von verschiedenen Faktoren ab:

• von der Sarkom-Art
• wo der Tumor wächst
• ob das Sarkom aggressiv wächst, also in Nachbargewebe eindringt
• wie groß der Tumor ist
• ob er schon gestreut und Metastasen gebildet hat

Bei der Behandlung von Knochen-Sarkomen berücksichtigen Ärzte auch individuelle Patientenfaktoren wie Alter oder mögliche Begleiterkrankungen.

Was gibt es rund um die Krebsbehandlung zu beachten?
Wie laufen Operationen, Chemotherapie, Strahlentherapie und zielgerichtete Therapien ab und welche Nebenwirkungen haben sie? Ausführliche Zusatzinformationen zu den Behandlungsverfahren finden Sie auf der Website des Krebsinformationsdienstes, Deutsches Krebsforschungszentrum.

Die Nachsorge gestalten die behandelnden Ärzte für jede Patientin und jeden Patienten ganz individuell. Patienten mit einem aggressiv und schnell wachsenden Sarkom benötigen in der Regel eine engmaschigere Nachsorge als Patienten mit einem langsam wachsenden Sarkom.  

Die Nachsorge nach einer Sarkom-Behandlung konzentriert sich insbesondere auf folgende Inhalte: 

• Rückfälle erkennen: Bei einem Rückfall kann der Tumor an Ort und Stelle erneut wachsen. Experten sprechen dann von einem Lokalrezidiv. Manchmal wächst der Tumor bei einem Rückfall auch an anderen Stellen des Körpers, er bildet dann sogenannte Fernmetastasen.
• die Folgen einer Therapie erkennen und behandeln: Das können neben bestehenden Nebenwirkungen durch die Behandlung beispielsweise auch Spätfolgen sein, die sich erst lange nach Abschluss der Behandlung bemerkbar machen. Eine seltene Spätfolge sind sogenannte Zweittumoren.

Eine Rehabilitation (Reha) oder eine Anschlussheilbehandlung ist ein wichtiger Baustein einer Sarkom-Therapie: 

• Eine allgemeine onkologische Reha unterstützt Patienten, wieder zu Kräften zu kommen.
• Eine Reha wird individuell auf das Befinden des jeweiligen Patienten ausgerichtet und kann besondere Schwerpunkte haben – je nachdem, ob es durch die Erkrankung beispielsweise zu orthopädischen, gynäkologischen oder urologischen Beeinträchtigungen gekommen ist.  
• Die Reha-Kliniken informieren die Betroffenen auch darüber, was sie selbst zum Erfolg ihrer Therapie beintragen können. Das können beispielsweise die Ernährung, Bewegung, psychologische Therapien oder komplementäre Therapiemethoden sein. 

Was versteht man unter medizinischer, beruflicher und sozialer Rehabilitation? Wer hat Anspruch auf solche Maßnahmen und ist eine Inanspruchnahme Pflicht? Auf der Website des Krebsinformationsdienstes, Deutsches Krebsforschungszentrum finden Sie alle relevanten Fakten rund um das Thema "onkologische Reha".

Jede Krebserkrankung verändert das Leben eines Betroffenen und wirft zahlreiche Fragen auf. Bei der Bewältigung der psychischen Belastungen, die durch Krebs entstehen, kann der Kontakt zu einem Psychoonkologen hilfreich sein.  

Wenn Betroffene nach einer Behandlung nicht mehr an ihre frühere Arbeitsstelle zurückkehren können, sind Informationen über Sozialleistungen wichtig.  

Manche Sarkom-Operationen führen zu einer Behinderung oder Funktionseinschränkung. In solchen Fällen erhalten Betroffene Hilfe und Unterstützung bei Physiotherapeuten, Ergotherapeuten oder Orthopäden. 

Wie Sie einen Psychoonkologen, Krebsberatungsstellen oder Ansprechpartner für sozialrechtliche Fragen finden können, lesen Sie auf der Website des Krebsinformationsdienstes, Deutsches Krebsforschungszentrum.

Krankenhäuser, in denen die Ärzte besonders viel Erfahrung bei der Behandlung von Patienten mit Sarkomen haben, können sich dies durch eine Zertifizierung als onkologisches Zentrum mit dem Modul Sarkome bestätigen lassen. Die Deutsche Krebsgesellschaft prüft dabei regelmäßig die Einhaltung bestimmter fachlicher Anforderungen.

Eine Übersicht der spezialisierten Zentren für das Modul Sarkome, finden Sie auf der Internetseite OncoMap. Dazu in der Suchmaske unter „Zentrum“ „Sarkome“ auswählen.

Eine Hilfe zum Auffinden eines Sarkomzentrums finden Sie auch auf der Homepage der Deutschen Sarkomstiftung. 

Sie haben weitere Fragen zum Umgang mit der Erkrankung im Alltag und zu weiteren Unterstützungsmöglichkeiten? Sie finden hierzu Informationen auf der Website des Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum.

Bei allen Fragen zu Sarkomen können Sie sich auch persönlich an den Krebsinformationsdienst wenden: unter der kostenfreien Telefonnummer 0800 - 420 30 40 oder per E-Mail an krebsinformationsdienst@dkfz.de.