Multipl miyelom

Multipl miyelom, kemik iliğinde değişen plazma hücrelerinin neden olduğu bir kanserdir. Bu nedenle plazmositom veya kemik iliği kanseri olarak da bilinir. 

Sağlıklı plazma hücreleri, patojenleri hedef alan antikorlar ürettiklerinden dolayı bağışıklık sistemi için önemlidir. Değişen plazma hücreleri ise genellikle büyük miktarlarda yararsız antikor veya antikor fragmanları üretir. Bunlara paraprotein veya monoklonal immünoglobulin de denir.  

Miyelom hücreleri kemiklere yayıldıkça kemik iliğindeki normal kan yapıcı hücrelerin yerini alır ve birçok yerde kemik yapısını tahrip eder. Kemik iliğindeki çok sayıda (teknik terim: multipl) tümör lezyonları tipik olarak multipl miyelomdur. 

Plazma hücreleri, B lenfositleri adı verilen belirli beyaz kan hücrelerinden gelir. Bu nedenle doktorlar multipl miyelomu B hücreli lenfoma olarak sınıflandırır. 

Hastalık, çoğu hastada yavaş yavaş başlar. Bu nedenle doktorlar multipl miyelomu genellikle bir kan veya idrar testinde tesadüfi bir bulgu olarak keşfeder. Olası semptomlar şunlardır: 

• Genellikle omurga bölgesinde kemik ağrısı  
• Yorgunluk, güçsüzlük, performans düşüşü, halsizlik 
• Sık enfeksiyon 
• İştah kaybı, bulantı, istenmeyen kilo kaybı 
• Köpüklü idrar 
• Sık idrara çıkma  

Ancak bu semptomlar sadece multipl miyelomda değil başka hastalıklarda da ortaya çıkabilir. Bu rahatsızlıklar uzun süre devam ederse bir doktora görünmeniz önerilir. Aile hekimleri rahatsızlıkların nedenini kesin olarak belirleyebilir ve gerektiğinde daha ileri teşhis adımları için uzman hekimlere yönlendirebilir. 

Multipl miyelom, kemik iliğinde tek bir değiştirilmiş plazma hücresine dayanır. Bu değişikliği tam olarak neyin tetiklediği büyük ölçüde belirsizdir.  

Ancak uzmanlar, multipl miyelomu tetikleyebilecek risk faktörleri olduğundan şüphelenmektedir. Bunlar arasında örneğin aşağıdakiler olabilir: 

• İleri yaş: Multipl miyelom riski yaşla birlikte artar. Çoğu hasta 70 ila 80 yaş arasındadır. 
• Erkek cinsiyeti: Erkekler kadınlardan biraz daha çok yakalanmaktadır. 
• Ailesel kalıtım: Bazı ailelerde multipl miyelom daha sık görülür. Ancak multipl miyelom esas olarak kalıtsal bir hastalık değildir. 
• Diğer plazma hücresi hastalıkları: Başka plazma hücre değişiklikleri olan kişilerde hastalığa yakalanma riski daha yüksektir. 

Uzmanlar, kronik enfeksiyonlar, aşırı kilo (obezite), iyonlaştırıcı radyasyon ve bazı kimyasal maddeleri diğer risk faktörleri olarak tartışmaktadır. 

Almanya'da her yıl yaklaşık 7.000 kişiye yeni multipl miyelom teşhisi koyulmaktadır. Erkekler kadınlardan biraz daha fazla yakalanır.  

Özellikle yaşlı insanlar multipl miyelom geliştirir. Hastaların çoğu 70 yaşın üzerindedir. Ortalama yaşam süresi genel olarak arttığından, önümüzdeki birkaç yıl içinde artan sayıda yeni multipl miyelom vakası beklenebilir. 

Hastalığın seyri hastadan hastaya büyük ölçüde değişebilir: Bazı hastalarda çok az rahatsızlık vardır ve hastalıklarıyla uzun yıllar yaşar. Diğerlerinde ise hastalık hızla ilerler. Önemli komplikasyonlar öncelikle kan oluşumunu, kemikleri ve böbrekleri etkiler.

Hematopoiez bozukluk

Miyelom hücreleri kemik iliğine yayılırsa, normal kan oluşturan hücrelerin yerini alır. Bu, kansızlığa (anemi), sıklıkla enfeksiyon gerçekleşmesine ve kanama eğiliminin artmasına neden olabilir.

Kemik maddesinin çözünmesi

Miyelom hücreleri kemik yapısını tahrip eder. Kemik ağrısı ve kırıklar bunun olası sonuçlarıdır. Kemik maddesi parçalanırsa, kana daha fazla kalsiyum da girer. Bu hiperkalsemi, diğer şeylerin yanı sıra böbrek sorunlarına yol açabilir.

Böbrek fonksiyon bozukluğu

Değişen plazma hücreleri, monoklonal immünoglobulinler olarak adlandırılan işe yaramaz proteinler oluşturur. Böbrekler yoluyla elimine edilirler ve böbrek hasarına ve böbrek fonksiyon bozukluğuna yol açabilirler.

Multipl miyelom, şimdiye kadar tedavi edilebilir bir hastalık olarak kabul edilmemiştir. Ancak günümüzde mevcut olan tedaviler ile hastalık genellikle iyi bir şekilde kontrol altına alınabilmekte ve aynı zamanda iyi bir yaşam kalitesi korunabilmektedir. Tedavinin türü ve miyelom hücrelerinin tedaviye yanıtı, hastalığın seyrini belirler.

Hastalığın seyrini değerlendirin: prognostik belirteçler

Doktorlar, prognostik belirteçlerin yardımıyla, hastalığın daha olumlu seyrettiği hastalar ile daha olumsuz seyrettiği hastalar arasında ayrım yapabilir. Doktorlar öncelikle şunları inceler:

• Kan serumundaki protein seviyeleri (beta-2-mikroglobulin, albümin),
• Kan serumundaki laktat dehidrojenaz (LDH) seviyesi ve
• Miyelom hücrelerindeki bazı genetik değişiklikler.

Multipl miyelom şüphesi durumunda doktor çeşitli testler yapar. Bunlar aşağıdakileri içerir:

• Fizik muayene
• Kan ve idrar testi
• Kemik iliğinden doku örneği alınması (biyopsi)
• Görüntülemeli muayeneler: Tüm vücut bilgisayarlı tomografisi (BT), tüm vücut manyetik rezonans tomografisi (MRT), gerekirse bir pozitron emisyon tomografisi (PET)

Doktorlar bunu teşhis etmek, hastalığın boyutunu ve daha sonraki seyrini değerlendirmek için kullanabilir. 

Kan ve idrar testi 

Doktorlar kan ve idrardaki karakteristik antikorları tespit edebilir: paraproteinler. Kan testi ayrıca normal kan oluşumunun ve böbrek fonksiyonunun ne kadar ciddi şekilde bozulduğuyla da ilgilenir. Kandaki belirli proteinlerin konsantrasyonu, hastalığın daha sonraki seyri hakkında bilgi sağlar.  

Biyopsi 

Değiştirilen plazma hücrelerinin oranı kemik iliği örneğinde belirlenir ve plazma hücreleri genetik yapıdaki değişiklikler açısından incelenir.  

Görüntülemeli muayeneler 

Tüm vücut bilgisayarlı tomografisi (tüm vücut BT), hastalığın ne kadar yayıldığı ve kemiklerin stabilitesi hakkında bilgi verir. Manyetik rezonans tomografisi (tüm vücut MRT) kemik iliği tutulumunun değerlendirilmesine yardımcı olabilir. 

Uzmanlar, organ hasarı halihazırda mevcut veya tehdit altında olduğunda multipl miyelom tedavisine başlamayı tavsiye etmektedir. Bunun için çeşitli tedavi yaklaşımları mevcuttur. Doktorlar, uygun tedavi biçimini seçerken özellikle üç faktörü göz önünde bulundurur:

• Rahatsızlıklar
• Hastalığın boyutu
• Hastanın genel sağlık durumu

Tedavi, yeni, oldukça etkili maddeler nedeniyle sürekli değişmektedir. Bu nedenle, mümkünse, multipl miyelomlu hastalar klinik çalışmalarda tedavi aramalıdır.

İlaç tedavisi

Multipl miyelom genellikle vücudun birkaç bölümünü etkiler. Bu nedenle tedavi tüm vücudu kapsamalıdır. Uzmanlar sistemik tedaviden söz eder.

Bunun için çeşitli ilaçlar ve ilaç kombinasyonları kullanılabilir. Kemoterapi, kortizon ve immünomodülatör olarak adlandırılan maddelere ek olarak doktorlar ayrıca hedefe yönelik ilaçlar kullanır. Yeni bir terapötik yaklaşım, CAR-T hücre tedavisi olarak adlandırılan, genetiği değiştirilmiş endojen bağışıklık hücreleri ile tedavidir.

Kök hücre nakli

Genel durumu iyi olan hastalar için düşünülebilir. Genellikle yüksek doz kemoterapiyi, kişinin kendi kan kök hücrelerinin nakli (otolog kök hücre nakli) takip eder. Bu yoğun tedavi, hastalığın semptomlarında remisyon adı verilen uzun süreli bir gerileme sağlayabilir.

Bireysel durumlarda, başka bir kişiden kan kök hücrelerinin nakli de mümkündür (allojenik kök hücre nakli).

Kök hücre naklinden sonra hastalar genellikle ilaç almaya devam eder. Bu idame tedavisi, tedavinin başarısını pekiştirmeyi ve hastalığın ilerlemesini geciktirmeyi amaçlar.

Lokal terapi

Belirli durumlarda, multipl miyelom için lokalize tedavi faydalı olabilir. Örneğin, miyelom lezyonları sistemik tedaviye yanıt vermediğinde ve ağrıya neden olduğunda veya kemiğin stabilitesini tehlikeye attığında. Miyelom lezyonları genellikle spesifik olarak radyasyona maruz bırakılır.

Destekleyici ilaç

Miyelom hücreleri, kemikte osteoklast adı verilen, kemiği parçalayan hücreleri aktive eden maddeler üretir. Bifosfonatlar ve denosumab antikoru, osteoklastların aktivitesini düşürür ve kemiği stabilize edebilir. Bu, kemik kırılması ve ağrısı riskini azaltır.

Tedaviden sonra ne yapılır?

Tedavinin bitiminden sonra, düzenli kontroller, yan etkileri ve nüksleri mümkün olduğunca erken tespit etmeye ve tedavi etmeye yarar. Hangi kontrollerin hangi aralıklarla yapılması gerektiğine ilgili hekimler karar verir.

Kemoterapi, kan kök hücre nakli veya radyasyonun süreci ve yan etkileri hakkında ayrıntılı bilgi edinmek ister misiniz? Deutsches Krebsforschungszentrum, Krebsinformationsdienst (Alman Kanser Araştırma Merkezi, Kanser Bilgi Hizmeti) web sitesinde, bahsedilen tedavilerin etkinliği, yan etkileri ve prosedürleri hakkında yararlı bilgiler bulabilirsiniz.

Multipl miyelom teşhisi koyulduktan sonra hastalar ve yakınları, değişen yaşam koşullarına uyum sağlama, olumsuz etkiler ve endişelerle başa çıkma zorluğu ile karşı karşıya kalmaktadır.  

Fiziksel performans genellikle rehabilitasyon önlemlerinin yardımıyla geliştirilebilir.  

Hastalar ve yakınları, hastanelerdeki psikoonkolojik birimlerden veya kayıtlı psikoonkologlardan psikoonkolojik destek alır.  

Örneğin geçim, rehabilitasyon veya mesleki durum gibi sosyal haklar konusunda tavsiye almak için, hastalar ayrıca hastane sosyal hizmeti veya bölgesel kanser danışma merkezleriyle iletişime geçebilir. 

Kendi kendine yardım kuruluşları ayrıca kapsamlı bilgi ve yardım sunmaktadır. 

Klinik araştırmalar için iletişim kurulacak kişiler Kompetenznetz Maligne Lymphome (Malign Lenfoma Yeterlilik Ağı) kapsamındaki Alman çalışma gruplarıdır: Deutsche Studiengruppe Multiples Myelom, DSMM (Alman Çalışma Grubu Multipl Miyelom) ve German Speaking Myeloma Multicenter Group, GMMG (Almanca Konuşan Miyelom Çok Merkezli Grup). İletişim bilgilerini internette Kompetenznetz Maligne Lymphome (Malign Lenfoma Yeterlilik Ağı) web sitesinde bulabilirsiniz.

Multipl miyelom tedavisinde çeşitli disiplinlerde doktorlar birlikte çalışmalıdır: Multipl miyelom gibi lenfoma hastalarının tedavisinde çok fazla deneyime sahip hastaneler, “hematolojik neoplazi” odaklı bir onkoloji merkezi olarak deneyimlerini sertifika ile belgeleyebilirler. Deutsche Krebsgesellschaft (Alman Kanser Derneği) ayrıca belirli mesleki gerekliliklere uygunluğu kontrol etmektedir.

Bu konuya odaklanan merkezlerin adreslerini OncoMAP web sitesinde bulabilirsiniz. Bunun için arama ekranında “Merkez” altında “Hematolojik neoplazi” seçimini yapmanız gerekir.