Множественная миелома

Множественная миелома — это раковое заболевание, возникающее из измененных плазматических клеток в костном мозге. Из-за чего ее также называют плазмоцитомой или раком костного мозга. 

Здоровые плазматические клетки важны для иммунной системы, поскольку они вырабатывают антитела для борьбы с возбудителями инфекций. Измененные плазматические клетки, со своей стороны, обычно образуют большое количество бесполезных антител или фрагментов антител. Их также называют парапротеинами или моноклональными иммуноглобулинами.  

Если клетки миеломы распространяются в костной ткани, они вытесняют нормальные кроветворные клетки в костном мозге и во многих местах разрушают структуру кости. Для множественной миеломы характерны многочисленные (специальный термин: множественные) опухолевые очаги в костном мозге. 

Плазматические клетки происходят из В-лимфоцитов — разновидности лейкоцитов, белых кровяных телец. Поэтому медики относят множественную миелому к В-клеточным лимфомам. 

У большинства пациентов заболевание начинается незаметно. Поэтому множественная миелома часто обнаруживается случайно, при анализе крови или мочи. Возможные симптомы заболевания перечислены ниже. 

• Боли в костях, часто в области позвоночника  
• Усталость, слабость, снижение работоспособности, утомляемость 
• Частые инфекционные заболевания 
• Потеря аппетита, тошнота, непреднамеренная потеря веса 
• Пенистая моча 
• Частое мочеиспускание  

Однако эти симптомы встречаются не только при множественной миеломе, но и при многих других заболеваниях. Если данные симптомы сохраняются в течение продолжительного времени, рекомендуется обратиться к врачу. На начальном этапе семейные врачи общей практики могут определить, что вызывает симптомы, и, если потребуется, направить пациента к более узкому специалисту для дальнейшей диагностики. 

Множественная миелома начинается из-за единственной измененной плазматической клетки в костном мозге. Что именно вызывает изменение клетки, до сих пор остается неясным.  

Ученые, однако, предполагают, что существуют факторы риска, которые могут способствовать развитие множественной миеломы. Возможные факторы риска перечислены ниже. 

• Пожилой возраст. С возрастом риск развития множественной миеломы повышается. Большинство пациентов находятся в возрасте от 70 до 80 лет. 
• Мужской пол. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины. 
• Семейный анамнез. В некоторых семьях множественная миелома встречается чаще, хотя она и не относится непосредственно к наследственным заболеваниям. 
• Другие заболевания плазматических клеток. Лица с определенными патологиями плазматических клеток имеют более высокий риск развития заболевания. 

В качестве дополнительных факторов риска эксперты называют хронические инфекции, большой избыточный вес (ожирение), ионизирующее излучение и некоторые химические вещества. 

Каждый год примерно у 7000 человек в Германии впервые диагностируют множественную миелому. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.  

Множественной миеломой в первую очередь заболевают пожилые люди. Большинство пациентов старше 70 лет. Поскольку ожидаемая продолжительность жизни в целом увеличивается, в ближайшие годы можно ожидать и рост числа новых случаев множественной миеломы. 

Течение болезни может сильно варьироваться от пациента к пациенту. У некоторых пациентов симптомы настолько незначительны, что они живут с этим заболеванием в течение многих лет, в то время как у других оно быстро прогрессирует. Серьезные осложнения в основном затрагивают систему кроветворения, кости и почки.

Нарушение кроветворения

Распространяясь в костном мозге, миеломные клетки вытесняют нормальные кроветворные клетки. Это может привести к анемии, частым инфекционным заболеваниям и повышенной склонности к кровотечениям.

Разрушение костной ткани

Миеломные клетки разрушают структуру костной ткани. К возможным последствиям относятся боль в костях и переломы. Когда костное вещество растворяется, в кровь попадает больше кальция. Возникающая в результате гиперкальциемия может привести к проблемам с почками.

Нарушение функции почек

Измененные плазматические клетки образуют бесполезные белки — так называемые моноклональные иммуноглобулины. Они выводятся через почки и могут привести к повреждению почек и нарушению их функции.

В настоящий момент считается, что полное излечение от множественной миеломы невозможно. Однако с помощью современных методов лечения болезнь в большинстве случае получается хорошо сдерживать, сохраняя качество жизни на достойном уровне. Вид терапии и реакция миеломных клеток на терапию определяют течение заболевания.

Оценка течения болезни с помощью прогностических маркеров

С помощью прогностических маркеров врачи могут дифференцировать пациентов с относительно благоприятным течением и пациентов с довольно неблагоприятным течением болезни. С этой целью, кроме прочего, изучаются:

• уровень белков в сыворотке крови (бета-2-микроглобулин, альбумин);
• уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови;
• миеломные клетки на определенные генетические изменения.

При подозрении на множественную миелому врач проводит различные исследования. К ним относятся:

• физикальное обследование;
• анализ крови и мочи;
• взятие образца ткани из костного мозга (биопсия);
• диагностическая визуализация: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Все это позволяет врачам поставить диагноз, оценить степень развития заболевания и дальнейшее течение болезни. 

Анализ крови и мочи 

В крови и моче могут быть обнаружены характерные антитела, так называемые парапротеины. Анализ крови позволяет также понять, насколько сильно ограничено нормальное кроветворение и нарушена функция почек. Концентрация определенных белков в крови дает представление о дальнейшем течении болезни.  

Биопсия 

В образце костного мозга определяют долю измененных плазматических клеток и исследуют их на наличие генетических изменений.  

Диагностическая визуализация 

Компьютерная томография всего тела (КТ всего тела) позволяет получить информацию о распространенности заболевания и прочности костей. Магнитно-резонансная томография (МРТ всего тела) позволяет оценить степень поражения костного мозга. 

Ученые рекомендуют начинать лечение множественной миеломы лишь тогда, когда повреждения органа уже присутствуют или неизбежны. Для этого существуют различные подходы к лечению. При выборе подходящего метода лечения врачи, прежде всего, учитывают три фактора.

• Симптомы
• Степень развития болезни
• Общее состояние здоровья пациента

Схемы лечения постоянно меняются из-за появления новых высокоэффективных препаратов. Поэтому пациенты с множественной миеломой должны, по возможности, проходить лечение в рамках клинических испытаний.

Медикаментозное лечение

Множественная миелома, как правило, затрагивает несколько частей тела. Поэтому и лечение должно охватывать все тело. Специалисты называют такое лечение системной терапией.

В системной терапии применяются различные препараты и их комбинации. Наряду с химиотерапией, кортизоном и так называемыми иммуномодулирующими веществами врачи используют и таргетные препараты. Новым терапевтическим подходом является лечение генетически модифицированными эндогенными иммунными клетками — так называемая CAR-T-клеточная терапия.

Трансплантация стволовых клеток

Этот вариант лечения подходит для пациентов с хорошим общим состоянием. После высокодозной химиотерапии обычно проводится трансплантация собственных стволовых клеток крови пациента (аутогенная трансплантация стволовых клеток). Такая интенсивная терапия может привести к длительному исчезновению симптомов болезни, так называемой ремиссии.

В отдельных случаях возможна и трансплантация стволовых клеток крови другого человека (аллогенная трансплантация стволовых клеток).

После трансплантации стволовых клеток пациенты, как правило, продолжают получать лекарственные препараты. Эта поддерживающая терапия предназначена для закрепления успеха лечения и замедления прогрессирования заболевания.

Местная терапия

В определенных ситуациях местная терапия множественной миеломы тоже может иметь смысл. Например, если очаги миеломной болезни не реагируют на системную терапию и вызывают боль или угрожают прочности кости. Такие очаги часто подвергают прицельному облучению.

Поддерживающее медикаментозное лечение

Миеломные клетки производят вещества, которые активируют остеокласты — клетки, разрушающие костную ткань. Бисфосфонаты и антитело деносумаб снижают активность остеокластов и помогают стабилизировать кость. Таким образом снижается риск переломов и возникновения болей в костях.

Что происходит после терапии?

После окончания терапии проводятся регулярные осмотры для своевременного выявления и устранения побочных эффектов терапии и рецидивов. Необходимость и регулярность контрольных осмотров определяет лечащий врач.

Узнать подробнее о процессе и побочных эффектах химиотерапии, трансплантации стволовых клеток крови или облучения можно на сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака). Здесь приведена самая важная информация о вариантах лечения, их действии и побочных эффектах.

После постановки диагноза множественной миеломы пациенты и их родственники сталкиваются с проблемой адаптации к изменившейся жизненной ситуации и преодоления возникших сложностей и эмоциональных переживаний.  

Физическую работоспособность часто можно улучшить с помощью реабилитационных мер.  

Психологическую поддержку пациенты и их родственники получают от специалистов в отделении психоонкологии в больницах или от аккредитованных психоонкологов.  

Пациенты также могут обратиться в социальную службу поликлиники или в региональные онкологические консультационные центры для получения консультации по вопросам социального права, например, расходов на проживание, реабилитацию или по вопросам, связанным с трудоспособностью и профессией. 

Организации взаимопомощи также предлагают обширную информацию и поддержку. 

Контактными лицами по клиническим исследованиям являются немецкие исследовательские группы сети экспертных учреждений здравоохранения в области злокачественных лимфом: Deutsche Studiengruppe Multiples Myelom (DSMM, Немецкая группа по изучению множественной миеломы) и German Speaking Myeloma Multicenter Group (GMMG, Немецкое отделение многоцентровой группы по множественной миеломе). Контактную информацию см. на веб-сайте Kompetenznetz Maligne Lymphome (Сеть экспертных учреждений здравоохранения в области злокачественных лимфом).

При лечении множественной миеломы требуется тесное сотрудничество опытных врачей разных специализаций: больницы, имеющие опыт лечения пациентов с множественной миеломой, могут пройти сертификацию как онкологические центры со специализацией «гематологические новообразования». Сообщество Deutsche Krebsgesellschaft (Немецкое онкологическое общество) проверяет соответствие организаций определенным профессиональным требованиям.

Адреса центров с указанием их специализаций перечислены на веб-сайте OncoMAP. Чтобы найти нужный центр, введите «Гематологическое новообразование» в строке поиска во вкладке «Центр».