Kronik lenfositik lösemi

Kronik lenfositik lösemi, lenfatik organ sisteminde görülen kötü huylu bir hastalıktır. Örneğin lenf düğümleri, dalak ve kemik iliği de bu organlara dahildir. Kronik lenfositik lösemi durumunda dejenere olan hücreler, olgun B lenfositlerdir. Uzmanlar bunun için B kronik lenfositik lösemi terimini de kullanmaktadır. B lenfositler, beyaz kan hücrelerindendir. 

Kronik lenfositik lösemi aslında lösemilere değil, yavaş büyüyen (tembel) lenfomalara aittir. Buradaki "lösemi" tanımı, dejenere olmuş lenfositlerin sadece lenfatik organlarda bulunmamasından gelmektedir. Bunlar genellikle kanda da tespit edilirler.

Kronik lenfositik lösemide, bu makalede ayrıntılı olarak ele alınmayan özel ilerleme formları da vardır. Bunlara örnek olarak küçük hücreli lenfositik lenfoma (İngilizce: Small lymphocytic lymphoma) veya Richter sendromu gösterilebilir.

Kronik lenfositik lösemi hastalığına ağırlıklı olarak yaşlı insanlar yakalanır. Ortalama hastalık yaşı 72'dir.

Kronik lenfositik lösemi, tedavi edilmese bile genellikle yavaş ilerler. Bu nedenle, özellikle hastalığın yayılımının düşük olduğu hastalar, uzun süre herhangi bir şikayetleri olmadan yaşayabilirler. Hastaların yaklaşık yüzde 25'i, teşhis sırasında kronik lenfositik lösemiyle ilgili herhangi bir semptom göstermemektedir.

Hastalığın en sık görülen belirtisi, lenf düğümlerindeki ağrısız şişliklerdir. Göğüs veya karın boşluğundaki lenf düğümlerinin büyümesi, spesifik olmayan şikayetlere neden olabilir. Bunlara örnek:

• Kuru öksürük
• Nefes darlığı
• Baskı hissi
• Değişen dışkılama alışkanlıkları
• Ağrılar

Hastalıkla birlikte genellikle dalak ve karaciğer büyür. Kan testi yapıldığında, özellikle beyaz kan hücrelerinde artış görülür. Kan sayısındaki bu değişikliğe tıp dilinde lökositoz veya lenfositoz adı verilir.

Kronik lenfositik lösemi geniş bir alana yayıldıysa, hastalar B semptomları denen rahatsızlıklar yaşayabilir. Aşağıdakiler bunlar arasında sayılabilir:

• Ateş
• Gece terlemesi 
• Kilo kaybı

Ayrıca, etkilenen hastalar kendilerini yorgun hissederler ve enfeksiyonlara yatkındırlar. Kemik iliğinde kan oluşumu da bozulabilir, bu da kansızlığa ve kanama eğilimine neden olabilir.

Kronik lenfositik lösemi, olgun B lenfositler grubundan tek bir beyaz kan hücresinin kötü huylu olarak değişmesiyle başlar. Her bir hücredeki değişiklik mikroskop altında görülemez. Aksine, hücre doğru şekilde gelişmemiştir ve enfeksiyonlarla savaşma yeteneği oldukça sınırlıdır.

Araştırmacılar bunun nedenlerini henüz bütün detaylarıyla anlayamamıştır ve bu konuyu yoğun bir şekilde araştırmaktadırlar. Ancak, kronik lenfositik löseminin bir ön evre ile başladığı açıkça bilinmektedir. Uzmanlar bu ön evreyi, monoklonal B hücreli lenfositoz olarak tanımlamaktadır.

Doktorlar, monoklonal B hücreli lenfositozu genellikle laboratuvarda kan değerlerine baktıklarında tesadüfen keşfederler. Monoklonal B hücreli lenfositoz herhangi bir şikayete neden olmaz ve tedavi edilmez.

Ön evrenin kronik lenfositik lösemiye dönüşüp dönüşmeyeceği ve bunun ne zaman olacağı çeşitli faktörlere bağlıdır.

Bazı hastalıklar kronik lenfositik lösemi riskinde hafif bir artışa neden olabilir: Bu hastalıklar örneğin alerjik hastalıkları, hepatit C enfeksiyonlarını veya hastanın geçmişindeki solunum yolları enfeksiyonlarını içerir.

Kalıtsal (genetik) faktörlerin de buna etkisi olabilir. Örneğin kronik lenfositik lösemi hastalarının çocuklarının, kronik lenfositik lösemi veya başka bir lenfoma hastalığına yakalanma riski biraz daha yüksektir.

Çevresel faktörlerin kronik lenfositik löseminin gelişimine ne ölçüde katkıda bulunduğu ise hala belirsizdir. Ayrıca; benzen veya 1,3 bütadien kimyasallarına mesleki maruziyet söz konusu olduğunda, kronik lenfositik lösemi Almanya'da bir meslek hastalığı olarak kabul edilmektedir. 

Kronik lenfositik löseminin seyri, hastadan hastaya farklılık gösterir. Hastalığın evresi de önemli faktörlerdendir. 

Kronik lenfositik lösemi, ilk evrelerinde genellikle çok yavaş ilerler. Bu durumda ortalama yaşam süresi, aynı yaştaki sağlıklı insanlarınkine karşılık gelebilir. 

Hastalık ilerledikçe, kemik iliğinde sağlıklı kan oluşumunu da farklı oranlarda değiştirir. Bu durum kandaki kırmızı kan hücrelerinin, bazı beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin kaybolmasına neden olur. Bunun sonucunda yorgunluk, verimliliğin azalması, enfeksiyonlar ve kanama eğilimi ortaya çıkabilir. 

Kronik lenfositik lösemi teşhisi için gereken muayeneler, ilk bulgulara bağlıdır. Kan sayımında beyaz kan hücreleri bir artış gösterdiğinde ve/veya lenf düğümleri şiştiğinde, genellikle kronik lenfositik lösemiden şüphelenilir. 

Doktorlar, kronik lenfositik lösemi teşhisini doğrulamak için ilk olarak üç şey yapar: 

• Öncelikle verimlilikte azalma ve diğer şikayetler, enfeksiyon görülme sıklığı, önceki kan testlerinin sonuçları ve ailedeki hastalıklar olmak üzere, hastalarına ayrıntılı sorular sorarlar (hastalık geçmişi).  
• Hastaya fiziksel muayene yapılır. Bunun için doktor lenf düğümlerini, dalağı ve karaciğeri elle muayene eder ve kansızlık veya kanama belirtilerini arar.  
• Hastadan kan örneği alınır ve alınan kan ayrıntılı bir şekilde incelenir. 

Kemik iliği örneğinin alınması (kemik iliği ponksiyonu) ve bunun incelenmesi genellikle kronik lenfositik lösemi teşhisi için gerekli değildir. Ancak hastalık ilerledikçe doktorlar bunu gerekli görebilir. Bu işlem, doktorun kan sayısındaki belirsiz değişiklikleri veya tedavinin başarısını değerlendirmesini sağlar. 

Manyetik rezonans tomografisi veya bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme yöntemleri, kronik lenfositik löseminin ilk teşhisinde önemli bir rol oynamaz. Göze çarpan lenf düğümlerinden alınan doku örnekleri de sadece münferit hastalarda incelenir. 

Diğer incelemeler yalnızca, hastalar kronik lenfositik lösemi için ilaç tedavisi alacaklarsa gerekli olacaktır. Bunlar, örneğin tümör hücrelerinin genetik olarak incelenmesini veya özel kan değerlerinin belirlenmesini içerir. Gerekli görülmesi halinde, örneğin karın bölgesinde ultrasonik muayene veya boyun, göğüs veya karın bölgesinde bilgisayarlı tomografi gibi görüntülü muayeneler de göz önünde bulundurulabilir.  

Kronik lenfositik lösemi hastaları için çok çeşitli tedavi seçenekleri vardır. Doktorlar bu tedavileri hastanın özel durumuna uygun hale getirmelidir.

Bekleme ve gözlem altında tutma

Hastalığın ilk evrelerinde, kronik lenfositik lösemi genellikle yavaş ilerler. Hastanın semptom göstermemesi ve kronik lenfositik löseminin hızlı ilerlediğine dair bir belirti olmaması halinde, doktorlar bekleme ve gözlem altında tutma yaklaşımını önerir. Bu süreçte düzenli kontrol muayeneleri yapılır. Uzmanlar bu strateji için İngilizce "watch and wait" yani "bekle ve gör" tanımını kullanmaktadır.

Kronik lenfositik lösemiyle ilgili şikayetlerin ortaya çıkması veya hastalığın ilerlemiş olması durumunda, doktorlar genellikle tedaviye başlar. Buradaki amaç, hastalığın belirtilerini hafifletmek ve hızlı ilerlemesini önlemektir. Bu yöntem çoğu hastada uzun süre boyunca iyi etki gösterir. İlaçlarla tamamen iyileştirme ise henüz mümkün değildir.

İlaç tedavisi

Doktorlar, kronik lenfositik lösemi için genellikle ilaç tedavisine başvurur. Şunlar kullanılabilir:

• KLL hücrelerinin özel belirtilerine saldıran hedefe yönelik ilaçlar,
• Kronik lenfositik lösemi hücrelerine karşı antikorlar,
• Sitostatik adı verilen, genellikle hücre büyümesini yavaşlatan veya hücre bölünmesini engelleyen ilaçlar.

Sağlık durumuna ve özel risk faktörlerine bağlı olarak, hemato-onkologlar ilaçları tek tek veya birlikte daha yüksek veya daha hafif dozlarda kullanırlar.

Operasyon veya ışın terapisi gibi diğer terapileri ise doktorlar çok nadiren ve özel durumlarda kullanırlar.

Kök hücre nakli

Löseminin hızlı ilerlemesi riski varsa, doktorlar donör kan kök hücre nakline (allojenik kök hücre nakli) başvurabilirler. Bu kök hücre naklinden önce yüksek dozda kemoterapi uygulanır.

Bu tür bir tedaviyle kronik lenfositik löseminin iyileşmesi prensipte mümkündür. Ancak bu terapi oldukça yoğundur ve yıpratıcı yan etkileri de beraberinde getirir. Bu nedenle yalnızca eş zamanlı hastalığı olmayan, çok az sayıda zinde hastalara uygulanır.

Hastalığın ilk evresinde tedavi gerekmez mi? Hastalar, uzmanlarla görüştükten sonra bir aile hekimine de düzenli olarak muayene ve kontrole gidebilir.

Hedefe yönelik tedaviler, antikor tedavileri ve kemoterapi nasıl işler ve ne gibi yan etkileri vardır? Kan kök hücre nakli hastalar için neden yıpratıcıdır? Bu konuyla ilgili ayrıntılı bilgileri Alman Kanser Araştırma Merkezi Kanser Bilgi Servisi'nin web sitesinde bulabilirsiniz.

Doktorlar, kronik lenfositik lösemi (CLL) hastaları için tedavi sonrası bakımı bireysel durumlara göre belirlemelidir. Hasta, klinik bir çalışma kapsamında tedavi ediliyorsa, genellikle hastalık sonrası bakım planı için özel talimatlar da vardır.

Hastalar hastalığın erken evrelerinde ve herhangi bir semptom olmaksızın gözlemlenirse ("watch and wait"), gerçek anlamda herhangi bir tedavi sonrası bakım uygulanmaz. Kronik lenfositik lösemi stabil olduğu sürece, hastalar düzenli aralıklarla fiziksel olarak muayene edilir ve hastaların kan sayımı analiz edilir.

Hastalar tedavi edildiyse, tedavi sonrası bakım sağlanır. Hastalık sonrası bakım, hastalığın nüks etmesinin yanı sıra tedavinin sonuçlarını zamanında tespit edip tedavi etmeye yardımcı olmalıdır.

Doktorlar, kronik lenfositik lösemi hastaları için hangi tedavi sonrası bakımın ne sıklıkla yapılması gerektiğini bireysel durumlara göre belirlemelidir:

• Teşhis konulduğunda, kronik lenfositik lösemi hastalığı ne kadar yayılmıştır? 
• Doktorların değerlendirmesine göre, hastalığın nüksetme riski ne kadar yüksektir? 
• Kronik lenfositik lösemi için hangi tedavi uygulanmış ve hastalık tedaviye nasıl yanıt vermiştir? 
• Hastanın genel sağlık durumu nedir ve varsa eş zamanlı hastalıkları hangileridir?

Kronik lenfositik lösemi teşhisi ve tedavisi, hastalar ve yakınları için yıpratıcı olabilir.  

Tanının koyulmasından itibaren yorgunluk, enfeksiyonlara yatkınlık ve fiziksel performansta kısıtlamalar gibi hastalık belirtileri (semptomlar) etkilenen hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltabilir. Çalışan insanlar için, çalışma hayatında ve sosyal konumda da değişiklikler söz konusudur. Yaşlı insanlar, hastalık nedeniyle günlük yaşamlarını yalnız başlarına idame ettirmede sorunlar yaşayabilirler.  

Doktorlar, tedavilerinde öncelikle hastalığı mümkün olduğunca kontrol altına almayı amaçlar. Böylece hastaların mümkün olduğunca kolay bir şekilde günlük yaşamlarına dönebilmesi hedeflenir. 

Lösemi hastalarının çoğu, iyileşmelerine katkı sağlamak için kendileri de aktif olmayı ister. Bunun için çeşitli seçenekler vardır. Hastalıkla ve tedavinin sonuçlarıyla daha iyi başa çıkmaya neyin yardımcı olabileceği, bireysel duruma bağlıdır:  

• Egzersiz, yorgunluğun ve güçsüzlüğün üstesinden gelmeye yardımcı olabilir. Egzersiz, bireysel performansa uygun hale getirilmelidir. 
• Beslenme tedavisi de dahil olmak üzere dengeli ve sağlıklı beslenme, yetersiz beslenmeyi önleyebilir veya tedavi edebilir.  
• Psikoonkolojik danışmanlık, endişe ve korkular baş edilemeyecek hale geldiğinde yardımcı olabilir. 

Kompetenznetz Maligne Lymphome e.V. (KML) (Kötü Huylu Lenfoma Yetkinlik Ağı) derneğinde Almanya'daki, lenfoma alanında uzmanlaşmış klinik araştırmacılar bir araya gelmiştir. Lenfoma teşhisi ve tedavisiyle ilgili soruları olan hastalar ve doktorlar, Kötü Huylu Lenfoma Yetkinlik Ağı Tescilli Derneği'ne başvurabilir.

KML, internet sayfalarına, hastaların ve doktorların kronik lenfositik lösemi tedavisi için uygun klinikleri veya doktor muayenehanelerini bulmak için kullanabilecekleri bir arama işlevi sunmaktadır.

CLL tedavisinde çeşitli disiplinlerde doktorlar birlikte çalışmalıdır: Lenfoma hastalarının tedavisinde çok fazla deneyime sahip hastaneler, “hematolojik neoplazi” odaklı bir onkoloji merkezi olarak sertifika ile deneyimlerini belgeleyebilirler. Alman Kanser Derneği (DKG), Alman Hematoloji ve Onkoloji Derneği (DGHO) ile birlikte hastaneyi belirli gereksinimleri karşılama açısından düzenli olarak denetler.

Bu konuya odaklanan merkezlerin adreslerini OncoMAP internet sitesinde bulabilirsiniz. Bunun için arama ekranında “Merkez” altında “Hematolojik neoplazi” seçimini yapmanız gerekir.

Günlük yaşamda hastalıkla başa çıkma ve diğer destek olanakları hakkında başka sorularınız mı var? Bununla ilgili bilgileri Alman Kanser Araştırma Merkezi'nin kanser bilgilendirme servisinin web sitesinde bulabilirsiniz.

Kronik lenfositik lösemi ile ilgili tüm sorularınız için, kanser bilgi servisine kişisel olarak da ücretsiz telefon numarası 0800 - 420 30 40’ı arayarak veya e-posta yoluyla krebsinformationsdienst@dkfz.de adresinden başvurabilirsiniz.