Рак желчного пузыря и желчных протоков

Опухоли желчного пузыря и желчных протоков врачи называют опухолями билиарного тракта.

Рак желчных протоков и желчного пузыря встречается редко. У мужчин чаще встречаются опухоли желчных протоков, а у женщин — рак желчного пузыря.

Рак желчного пузыря начинается с поражения слизистой оболочки желчного пузыря. 

Опухоли желчных протоков подразделяются на группы в зависимости от их локализации.

• В печени развивается так называемая внутрипеченочная холангиокарцинома.
• В медицинской терминологии опухоли во внепеченочных желчных протоках называют внепеченочной холангиокарциномой. В зависимости от локализации рака во внепеченочных желчных протоках различают особые формы заболевания. К ним относят опухоль Клацкина в области соединения правого и левого печеночных протоков и ампулярную карциному в месте соединения желчного протока при переходе в тонкий кишечник.

В данной статье описываются только внепеченочные холангиокарциномы. Внутрипеченочные холангиокарциномы описаны в статье «Рак печени».

Рак желчных протоков в зависимости от его локализации может вызывать различные симптомы. Симптомы часто проявляются только при прогрессировании заболевания.

Опухоль во внепеченочном желчном протоке обычно вызывает пожелтение глаз и кожи (желтуху), поскольку она блокирует отток желчи. Боли при этом отсутствуют. На внепеченочную опухоль желчных протоков также указывает пальпируемый увеличенный безболезненный желчный пузырь (симптом Курвуазье).

Другие возможные симптомы:

• сильный зуд;
• обесцвеченный стул;
• моча темного цвета;
• боль в животе, чаще справа вверху;
• тошнота, рвота;
• отсутствие аппетита и потеря веса;
• усталость, утомляемость;
• высокая температура;
• воспаление желчных протоков (холангит).

Как правило, опухоли в желчном пузыре также не вызывают характерных симптомов в течение длительного времени. Однако у пациентов могут проявляться симптомы, которые в целом указывают на заболевание желчевыводящей системы:

• тошнота и (или) рвота;
• отсутствие аппетита;
• боли в верхней части живота (с правой стороны).

Такие симптомы, как пожелтение кожи и глаз (желтуха), чаще указывают на позднюю стадию опухоли желчного пузыря. В таком случае он прощупывается через брюшную стенку. Пациентам часто ставят диагноз на поздней стадии, поскольку только тогда опухоль вызывает симптомы.

Наиболее важным фактором риска развития опухолей желчных протоков является пожилой возраст.

Возможные факторы риска для развития карциномы желчного пузыря:

• камни в желчном пузыре;
• большой избыточный вес (ожирение);
• крупные доброкачественные опухоли в желчном пузыре (полипы в желчном пузыре);
• аномалии развития желчных протоков;
• воспалительные процессы в желчном пузыре;
• хроническое воспаление желчных протоков, в частности первичный склерозирующий холангит; 
• сахарный диабет;
• утолщение соединительной ткани стенки желчного пузыря после воспаления (фарфоровый желчный пузырь);

Другие факторы риска для развития внепеченочного рака желчных протоков:

• генетические дефекты развития желчных протоков (болезнь­ Кароли);
• камни в общем желчном протоке вне печени;
• кистозное расширение желчных протоков вне печени.
• хроническое воспалительное заболевание кишечника.

Что может сделать каждый человек: здоровый образ жизни может снизить риск развития рака желчных протоков.

При подозрении на внепеченочный рак желчных протоков или желчного пузыря врачи используют различные дополняющие друг друга методы диагностики:

• Сбор анамнеза: врач опрашивает пациента о перенесенных заболеваниях и симптомах.
• Физикальное обследование: предпочтительно пальпировать верхнюю часть живота.
• Анализ крови: специфических онкомаркеров не существует, однако измененные показатели крови могут свидетельствовать о заболевании, например указывать на застой желчи.
• Методы визуализации: для уточнения подозрения на опухоль билиарного тракта применяются различные методы визуализации.
• Биопсия: забор ткани служит для подтверждения диагноза, особенно если опухоль неоперабельна.
• Другие возможные исследования: может быть целесообразно провести проверку опухолевых клеток на так называемые молекулярные изменения. По результатам проверки можно начинать таргетную терапию.

Ультразвуковое исследование брюшной полости применяется в качестве первоначальной диагностической процедуры при подозрении на заболевание желчных протоков. Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) являются основными методами визуализации для подтверждения подозрения на холангиокарциному и карциному желчного пузыря. Для оценки опухоли и ее распространения используются контрастные вещества и специальные методы исследования. В качестве дополнительных процедур могут использоваться, например, трехмерная МР-холангиография желчных протоков (МРХПГ) или так называемая динамическая МРТ с контрастированием.

В зависимости от результатов визуализации также применяют другие методы диагностики:

• ультразвуковое исследование «изнутри» (эндосонография);
• эндоскопические процедуры для визуализации желчных протоков и протоков поджелудочной железы с контрастированием и использованием рентгенологической методики (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, ЭРХПГ) или для прямой визуализации желчных протоков (холангиоскопия) и прицельного удаления ткани;
• в качестве альтернативного варианта врачи также могут проводить рентгенологическую визуализацию желчных протоков путем введения контрастного вещества снаружи через тонкую иглу (чрескожная чреспеченочная холангиография, ЧЧХГ);
• в индивидуальных случаях проводится эндоскопия брюшной полости (лапароскопия).

В ходе различных обследований могут быть взяты образцы тканей для подтверждения диагноза с гистологической точки зрения. При необходимости специалисты рекомендуют провести исследование формы клеток и молекулярных свойств опухолей желчных протоков и желчного пузыря.

В некоторых случаях пациентам ставят диагноз карциномы желчного пузыря по случайному стечению обстоятельств: врачи обнаруживают опухоль после хирургического удаления желчного пузыря, например, из-за камней в желчном пузыре. Впоследствии необходимо уточнить с помощью вышеперечисленных методов, насколько обширна опухоль и не распространилась ли она на другие органы.

Подробная информация о процедуре и побочных эффектах визуализирующих и хирургических методов при диагностике рака содержится на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

На сегодняшний день для здоровых людей не существует специальной государственной программы раннего выявления рака желчного пузыря и желчных протоков.

Специалисты рекомендуют людям, у которых есть полипы в желчном пузыре, регулярно проходить ультразвуковое обследование. В такой ситуации иногда врачи удаляют желчный пузырь в качестве меры предосторожности. 

При определенной форме хронического воспаления желчных протоков, первичном склерозирующем холангите, специалисты для раннего выявления рака рекомендуют проводить визуализирующее исследование (УЗИ, чередующееся с МРТ и МРХПГ) каждые 6 месяцев.

При выборе подходящей терапии для лечения рака желчных протоков и желчного пузыря врачи учитывают три основных фактора:

• стадия заболевания;
• тип опухоли;
• общее состояние здоровья пациента.

Когда возможно полное выздоровление?

Выздоровление возможно, если врачам удастся полностью удалить опухоль в желчных протоках или желчном пузыре хирургическим путем на ранних стадиях заболевания.

Предпосылки излечения:

• Опухоль локализована в желчных протоках или желчном пузыре.
• Рак не распространился на другие органы.
• Метастазы отсутствуют.

Операция возможна только при стабильном состоянии здоровья пациента.

По мнению специалистов, пациенты должны проходить подготовительную (неоадъювантную) химиотерапию перед операцией только в рамках клинических исследований. Так называемое билиарное дренирование может быть целесообразным перед операцией при опухоли желчных протоков, если у пациента имеется воспаление желчных протоков. Это позволяет вывести желчь, скопившуюся в опухоли, и уменьшить воспаление.

Тип и объем хирургического вмешательства зависят от локализации опухоли. Помимо желчных протоков или желчного пузыря, хирургам может потребоваться удалить части поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или печени и лимфатические узлы.

После операции по поводу раковой опухоли желчных протоков или желчного пузыря специалисты советуют пациентам пройти поддерживающую химиотерапию.

Если операция невозможна, то рассматриваются менее инвазивные методы лечения. Например, к ним относятся методы, в которых локально используется тепло или свет в сочетании с фотосенсибилизатором.

Погранично операбельная опухоль?

Если опухоль местнораспространенная, но без метастазов, пациенту обычно назначают химиотерапию.

В таких случаях некоторые специалисты рекомендуют так называемую повторную оценку стадии заболевания в специализированном центре. После нескольких циклов лечения врачи проверяют, уменьшилась ли опухоль и можно ли ее оперировать.

В рамках исследований трансплантация печени также может рассматриваться для некоторых пациентов с раком желчных протоков при условии соблюдения определенных медицинских критериев.

Какая существует терапия, если излечение невозможно?

Если рак желчных протоков или желчного пузыря сильно распространился или опухоль дала метастазы, заболевание, как правило, неизлечимо. В таких случаях выбор лечения основывается на общем состоянии пациента, сопутствующих заболеваниях и пожеланиях пациента.

• Паллиативное лечение опухолей с применением стандартных методов. Основным медикаментозным лечением является химиотерапия. Для облегчения симптомов могут использоваться различные методы локальной деструкции опухолей или высокоточное облучение.
• Таргетная терапия опухолей нацелена на специфические молекулярные изменения в опухолях. Такие методы позволяют продлить жизнь пациенту, когда стандартные варианты лечения уже неэффективны, а в опухоли выявляют определенные биомаркеры.
• Поддерживающее лечение (поддерживающая терапия) помогает облегчить тяжелые симптомы и улучшить качество жизни пациентов. Например, при раке желчных протоков пациентам устанавливается небольшая трубка (стент) для оттока желчи. Обезболивающие средства могут уменьшить болевой синдром. При резкой потере веса пациента возможно проведение нутритивной терапии.

Иногда врачи обнаруживают рак желчного пузыря случайно, например при удалении желчного пузыря. В такой ситуации не существует установленной процедуры планирования последующего лечения.

Что необходимо учитывать, если речь идет об операции? Как работают химиотерапия и таргетная терапия и какие у них побочные эффекты? Подробная дополнительная информация представлена на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

Медицинская реабилитация после лечения рака помогает пациентам наилучшим образом справиться с последствиями заболевания и терапии. Поэтому программа медицинской реабилитации ориентирована на личную историю болезни и имеющиеся ограничения. 

В программу медицинской реабилитации после терапии рака желчных протоков и желчного пузыря могут входить указанные ниже меры: 

• психологическая поддержка; 
• консультации по вопросам питания;
• для более молодых пациентов также применяется медицинская профессионально-ориентированная реабилитация, чтобы они могли вернуться к обычной трудовой деятельности.

На веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака) можно найти адреса онкологических консультационных центров, психотерапевтов-психоонкологов, принимающих амбулаторно. Помимо этого, на нем представлен перечь контактов по социально-правовым вопросам.

Если опухоль была полностью удалена, пациенты должны регулярно приходить осмотры последующего наблюдения. Они включают в себя указанные ниже обследования:

• физикальное обследование;
• анализы крови;
• исследования грудной клетки, брюшной полости и таза с помощью методов визуализации: для этого врачи могут использовать компьютерную томографию (КТ), УЗИ или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Что делать, если рак неизлечим?

В таком случае специалисты рекомендуют регулярный контроль за течением заболевания. Врачи проверяют общее состояние здоровья и показатели крови пациента. Они также используют методы визуализации, чтобы контролировать течение заболевания.

Кроме того, регулярные осмотры помогают выявить и облегчить доставляющие беспокойство симптомы. К ним могут относиться, например, симптомы, возникающие в результате сужения желчных протоков или пищеварительного тракта. Соответствующие терапевтические меры позволят пациенту дольше сохранять хорошее качество жизни.

Что дает последующее наблюдение? Кто координирует последующее наблюдение? На веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака) можно ознакомиться с важными аспектами последующего наблюдения при онкологических заболеваниях.

У вас остались вопросы о том, как справляться с болезнью в повседневной жизни, и о дополнительных вариантах поддержки? Информацию об этом можно найти на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

По любым вопросам, касающимся рака желчного пузыря и желчных протоков, вы также можете обратиться к специалистам службы Krebsinformationsdienst (Информационная служба по раку) по бесплатному телефону 0800-420 30 40 или по электронной почте krebsinformationsdienst@dkfz.de.