Редкие виды рака

Редким видом рака считается тот, который развивается менее чем у 6 человек из 100 000. Всего насчитывается около 200 различных редких видов рака. В целом считается, что редкие опухоли обнаруживаются примерно у одной четверти всех пациентов с раком.  

Случаи с редкими видами рака могут возникать по разным причинам: 

• фактически это вид опухоли или, по крайней мере, особый ее подтип, который поражает только относительно небольшое число людей. 

Помимо этого, опухоли могут обозначаться как редкие и по другим причинам: 

• если подтвержденный рак обнаружен в нетипичном органе или ткани;
• если пациент или пациентка находится в особом положении. Примерами этого могут быть рак во время беременности или рак молочной железы у мужчин. Опухоль, которая обычно развивается у людей, принадлежащих к другой возрастной группе, также может обозначаться как редкая.

Бывают ситуации, что сопутствующие заболевания ограничивают обычные варианты лечения или делают их невозможными. Тогда врачам приходится находить индивидуальные решения.

Поэтому, если у вас возникают вопросы о термине «редкий», необходимо уточнить, что именно он означает в конкретном случае.

Во многих случаях есть рекомендации по лечению редких видов рака и заболеваний, которые врачи могут использовать в качестве руководства.

У редких опухолей нет каких-то типичных симптомов. Симптомы зависят от того, в какой части тела возникла опухоль. Редкий вид рака, возникший близко к поверхности тела, может проявляться в виде безболезненной припухлости или узла. Если опухоль увеличивается, смещает ткани или прорастает в нервы, то в пораженной части тела может возникнуть ощущение напряжения или боль. Редкая опухоль, развившаяся в одном из внутренних органов, может оставаться незамеченной долгое время до появления симптомов. Местные симптомы и нарушения функций могут возникнуть только в случае, если опухоль прорастет в расположенные рядом ткани или органы.  

Если припухлость или симптомы сохраняются более 4 недель, следует обратиться к врачу для выяснения. Это может быть семейный врач или — в зависимости от расположения опухоли — узкий специалист. Частнопрактикующие врачи могут в достаточной мере сузить круг причин, вызывающих жалобы, и при необходимости начать дальнейшие диагностические мероприятия. 

Причиной возникновения рака являются изменения генома отдельной клетки. Из-за них клетка начинает неконтролируемо делиться, и образуется опухоль. О раке говорят, если раковые клетки прорастают в окружающие ткани и в какой-то момент даже образуют колонии, которые называются метастазами.  

В большинстве случаев невозможно ответить на вопрос, почему это происходит. Вероятно, здесь действуют различные факторы. Помимо случайного риска развития рака, который увеличивается с возрастом, важную роль могут играть образ жизни, экологические и наследственные факторы.  

Редкие опухоли могут возникать в весьма различных формах и в разных частях тела. Это может затруднять диагностику. Тем не менее, правильный диагноз является необходимым условием для оптимального лечения.  

Есть подозрение на опухолевое заболевание? В этом случае пациенту следует обратиться в центр, который специализируется на лечении опухолей в соответствующей части тела. Здесь в одной команде работают специалисты из разных областей, в первую очередь, онкологи, хирурги, патологоанатомы, радиологи и лучевые терапевты. Это называется междисциплинарной командой. 

Для диагностики врачи используют различные взаимодополняющие процедуры:  

• опрос пациента (сбор анамнеза) о перенесенных заболеваниях и симптомах; 
• физикальное обследование; 
• лабораторные анализы крови и мочи; 
• визуализирующие исследования, например компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), УЗИ или рентген: с их помощью можно увидеть, насколько распространилась опухоль;
• взятие образца ткани (биопсия) и гистологическое исследование: патологоанатомы исследуют образец ткани в лаборатории и таким образом выясняют тип опухоли.

Есть подозрение на редкую опухоль после гистологического исследования? Тогда врач может порекомендовать отправить образцы тканей в референтную лабораторию. Второе мнение опытного патологоанатома может помочь в правильной классификации опухоли. 

Хотите узнать больше о процессе диагностики? Краткий обзор представлен на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака). 

Одним из наиболее важных моментов для планирования лечения является определение типа рака. Помимо этого, врачам необходимо знать об опухоли следующее:

• локализована ли она;
• прорастает ли она в соседние ткани; или
• распространилась ли она уже на отдаленные части организма, т. е. образовались ли метастазы. 

Различия по этим пунктам являются предпосылкой для определения подходящего лечения.  

• Опухоль ограничена каким-либо органом или частью тела? Метастазов еще нет? 
  В таком случае основной целью обычно является полное удаление опухоли и окружающих тканей. В зависимости от типа опухоли для снижения риска рецидива может быть дополнительно назначена химиотерапия или лучевая терапия.
• Уже образовались метастазы? 
  В некоторых случаях врачи могут хирургическим путем удалить не только опухоль, но и отдельные метастазы. При необходимости такие пациенты также получают химиотерапию или лучевую терапию. В этой ситуации также может быть рассмотрено применение различных таргетных препаратов или лечение в рамках клинических исследований.
  Однако зачастую после появления метастазов провести лечение с достижением полного выздоровления уже невозможно. В этом случае цель состоит в том, чтобы замедлить рост опухоли, избежать осложнений опухолевого заболевания и облегчить сопутствующие симптомы. Такое лечение называется паллиативным. Оно должно прежде всего обеспечить хорошее качество жизни.
• Речь идет об опухоли, которая не ограничивается одной частью тела, например редком лейкозе или лимфоме?
  В этом случае для лечения или по меньшей мере для подавления роста опухоли и облегчения симптомов могут использоваться, например, химиотерапия или лучевая терапия, а также таргетные препараты.

Для некоторых редких видов рака существуют рекомендации по лечению, основанные на клинических исследованиях. В других случаях врачи в качестве основы для лечения используют результаты отдельных клинических исследований или опубликованных случаев из практики.

Некоторым пациентам с редкими опухолями рекомендуется лечение в рамках исследования.

В дополнение к типу и размеру опухоли для определения плана лечения важны так называемые факторы пациента, такие как возраст или сопутствующие заболевания.

Если пациент хочет лечиться в специализированном центре, это часто требует дополнительных организационных действий и финансовых вливаний. Это следует заранее обсудить с медицинской страховой компанией.

Хотите узнать больше о лечении редких видов рака и о том, как найти специализированный центр? Краткий обзор представлен на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

Лечение рака может быть долгим и сложным процессом. Для того, чтобы онкологическим пациентам было легче вернуться к повседневной жизни, они могут пройти реабилитацию или послегоспитальное лечение. 

• Общая реабилитация для онкологических пациентов помогает восстанавливать силы.
• Более того, реабилитация может быть индивидуально адаптирована к состоянию пациента. Она может иметь специальную направленность — например, в зависимости от наличия ортопедических, гинекологических, неврологических или урологических ограничений.
• Реабилитационные клиники также информируют пациентов о том, что они сами могут внести вклад в свое успешное лечение: это может быть, например, питание, физические упражнения и спорт или дополнительные методы лечения. 

Что понимается под медицинской, профессиональной и социальной реабилитацией? Кто может пройти реабилитацию? На веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака) можно найти все актуальные факты на тему реабилитации онкологических пациентов. 

Последующее наблюдение за пациентами после лечения зависит от типа и локализации опухоли и проведенной терапии. 

Последующее наблюдение сосредоточено, в частности, на указанных ниже моментах. 

• Выявление и купирование последствий лечения: это могут быть и отдаленные последствия, которые проявляются только после завершения лечения.  
• Выявление рецидивов и метастазов: если опухоль появляется снова, врачи называют это рецидивом. 
• Обнаружение вторичных опухолей. 

После окончания терапии пациенты проходят регулярные осмотры: сначала через короткие промежутки времени, затем в зависимости от обстоятельств интервалы между осмотрами могут быть увеличены. Врачи спрашивают о симптомах, осматривают пациента и делают анализ крови и, возможно, мочи. В некоторых ситуациях они проводят визуализирующие исследования.

Пациентам следует узнать у лечащего врача, как часто они должны приходить на визиты последующего наблюдения и какие обследования необходимо проходить.

Если редкую опухоль невозможно вылечить полностью, то регулярные контрольные осмотры помогают своевременно выявить доставляющие беспокойство симптомы. Врач и пациент могут обсудить дополнительные варианты лечения и поддерживающие меры. Они позволят пациенту дольше сохранять хорошее качество жизни.

Многие пациенты занимают активную позицию в борьбе за выздоровление. Им доступны разные возможности. Способы, которые могут помочь им лучше справиться с болезнью и последствиями терапии, зависят от конкретной ситуации.  

• Физические упражнения могут помочь преодолеть усталость и слабость. Они должны быть подобраны с учетом индивидуальных физических возможностей. 
• Сбалансированное здоровое питание или даже консультирование по вопросам питания могут предотвратить недоедание или вылечить расстройства питания.  
• Психоонкологическое консультирование может помочь пациентам, испытывающим беспокойства и страхи.

При лечении редких видов рака тесно сотрудничают врачи разных специальностей. Однако для центров со значительным опытом лечения редких видов рака часто нет соответствующей сертификации. В зависимости от опухолевого заболевания может оказаться так, что лишь несколько центров в Германии имеют большой опыт его лечения.

Как найти центр, который занимается лечением редких опухолей?

В Versorgungsatlas für Menschen mit seltenen Erkrankungen (Атлас помощи людям с редкими заболеваниями) можно найти медицинские учреждения и справочные центры по редким заболеваниям на территории всей Германии.

Этот портал был разработан несколькими партнерами программы Nationaler Aktionsplan für Menschen mit seltenen Erkrankungen (NAMSE, Национальный план действий для людей с редкими заболеваниями). Однако предоставляемая информация не ограничивается только раком.

Доступ к центрам можно получить, выполнив поиск по ключевому слову Krebs (рак) или по фактическому названию болезни. Помимо центров также представлена информация о группах взаимопомощи и других контактных лицах.

Также искать центры, занимающиеся лечением редких видов рака, на территории Европы можно через европейскую сеть RARE CANCERS EUROPE (РЕДКИЕ ВИДЫ РАКА В ЕВРОПЕ). За исключением обзорной страницы на немецком языке, информация представлена на английском языке.

У вас остались вопросы о том, как справляться с болезнью в повседневной жизни, и о дополнительных вариантах поддержки? Информацию об этом можно найти на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

По любым вопросам, касающимся редких видов рака, вы также можете обратиться к специалистам службы Krebsinformationsdienst (Информационная служба по раку) по бесплатному телефону 0800-420 30 40 или по электронной почте krebsinformationsdienst@dkfz.de.