Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы — это опухоли лимфатической системы. В лимфатическую систему входят лимфатические узлы, миндалины и селезенка. Однако лимфоидная ткань также присутствует в других частях тела, таких как желудок, кишечник или кожа.

Злокачественные клетки развиваются из лейкоцитов, которые называют зрелыми лимфоцитами. Они распространяются преимущественно в лимфатических узлах, но могут также развиваться в печени или других органах.

Слово «лимфома» буквально означает «увеличение лимфатических узлов». Если выявленное заболевание относится к злокачественной опухоли, специалисты говорят о злокачественной лимфоме.

Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома: в чем различие?

Злокачественные заболевания лимфатической системы (злокачественные лимфомы) ранее традиционно разделяли на две группы:

• лимфомы Ходжкина с характерными опухолевыми клетками;
• другие лимфомы, которые называют неходжкинскими лимфомами.

Термин «неходжкинская лимфома» объединяет в себе более 30 различных злокачественных лимфом. На сегодняшний день в официальной классификации лимфом специалисты больше не используют этот термин. Однако он по-прежнему широко распространен на практике.

Какие неходжкинские лимфомы существуют?

Начиная с 1970-х годов врачи подразделяют неходжкинские лимфомы на медленнорастущие (индолентные, низкой степени злокачественности) и быстрорастущие (агрессивные, высокой степени злокачественности).

• Например, к индолентным лимфомам относятся фолликулярная лимфома (ФЛ) и хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ).
• Типичной агрессивной лимфомой является диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ).

Неходжкинские лимфомы, как правило, развиваются из определенного типа лейкоцитов, которые называют зрелыми В-лимфоцитами. В таком случае специалисты говорят о В-клеточных лимфомах. В редких случаях неходжкинские лимфомы также развиваются из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы) или естественных киллеров (NK-клеточные лимфомы).

Под термином «лейкоз» специалисты понимают другие злокачественные заболевания, развивающиеся из незрелых лейкоцитов (бластов) в костном мозге. Примером является острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ).

Обычно у пациентов с неходжкинской лимфомой сначала преобладают жалобы на увеличенные лимфатические узлы. Увеличенные лимфатические узлы, как правило, безболезненны и часто обнаруживаются в области горла и шеи, паха или одновременно в нескольких местах.

Однако лимфомы также могут развиваться в лимфатических узлах, которые не видны и не пальпируются снаружи, например, в грудной или брюшной полости. В редких случаях неходжкинская лимфома также развивается в головном или спинном мозге, то есть в центральной нервной системе (ЦНС).

Другие возможные симптомы:

• лихорадка, повышенная ночная потливость и непреднамеренная потеря веса («В-симптомы»);
• сухой кашель и чувство сдавливания при увеличении лимфатических узлов за грудиной;
• боль в животе при увеличении печени и (или) селезенки;
• боль в спине при увеличении лимфатических узлов в заднем отделе брюшной полости;
• восприимчивость к инфекционным заболеваниям.

Симптомов, характерных только для неходжкинской лимфомы, не существует. Типичные симптомы злокачественной лимфомы могут встречаться и при других заболеваниях. К ним могут относиться и не онкологические заболевания, например инфекции. Если симптомы сохраняются в течение продолжительного времени, рекомендуется посетить врача. На начальном этапе семейные врачи общей практики могут определить, что вызывает симптомы, и, если потребуется, направить пациента к более узкому специалисту для дальнейшей диагностики.

Причиной возникновения рака являются изменения генома отдельной клетки. Затем раковые клетки начинают бесконтрольно делиться. При неходжкинской лимфоме этот процесс протекает в отдельных лейкоцитах, называемых лимфоцитами.

В большинстве случаев невозможно ответить на вопрос, почему это происходит. Вероятно, важную роль в развитии неходжкинской лимфомы играет сочетание нескольких факторов.

Лучевая терапия и химиотерапия обычно повышают риск развития злокачественной лимфомы. Другие факторы также увеличивают вероятность развития отдельных типов лимфом. Бактерия Helicobacter pylori способствует развитию так называемой MALT-лимфомы желудка. Вирусы Эпштейна-Барр могут играть роль в развитии так называемых лимфом Беркитта.

По сравнению с раком молочной железы или раком предстательной железы неходжкинские лимфомы встречаются редко. Эти заболевания гораздо чаще диагностируются у пожилых людей.

К наиболее распространенным относятся указанные ниже неходжкинские лимфомы:

• диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ);
• множественная миелома;
• фолликулярная лимфома (ФЛ);
• хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ).

Реже встречаются, например, указанные ниже лимфомы:

• лимфома маргинальной зоны (в эту категорию входят MALT-лимфомы);
• мантийноклеточная лимфома;
• болезнь Вальденстрема;
• лимфома Беркитта.

Прогрессирование неходжкинской лимфомы зависит в первую очередь от типа лимфомы. Однако можно выделить указанные ниже общие закономерности.

Агрессивные лимфомы

У агрессивных лимфом обычно отмечается быстрый рост от нескольких недель до месяцев. При интенсивной терапии эти лимфомы в большинстве случаев хорошо поддаются лечению и излечиваются навсегда.

Менее агрессивные индолентные лимфомы

Менее агрессивные индолентные лимфомы обычно развиваются медленно в течение нескольких лет или десятилетий. Как правило, лечение начинают, только когда у пациентов появляются симптомы. Это заболевание обычно является неизлечимым, но его можно держать под контролем. Пациенты с индолентной лимфомой во многих случаях имеют достаточную продолжительность жизни без каких-либо изменений в течении заболевания.

При подозрении на неходжкинскую лимфому врачи обычно удаляют весь лимфатический узел или патологически измененную ткань. Специалисты тщательно исследуют удаленную ткань в лаборатории, что позволяет определить тип лимфомы.

Диагностика распространения (определение стадии)

После установления типа лимфомы врачи определяют, насколько сильно лимфома распространилась в организме. Специалисты называют такие исследования определением стадии.

Сюда относятся, например, указанные ниже исследования:

• подробная история болезни (анамнез);
• физикальное обследование;
• анализы крови;
• диагностическая визуализация;
• исследование костного мозга при необходимости;
• исследование спинномозговой жидкости (ликвора) при необходимости.

Результаты этих анализов и обследований помогают врачам в планировании оптимального лечения лимфомы.

Оценка состояния здоровья

Перед началом лечения врачи проводят детальные обследования различных органов, в том числе сердца, легких и щитовидной железы. Это позволяет определить, насколько хорошо пациент сможет перенести запланированную терапию. При наличии серьезных сопутствующих заболеваний врачи соответствующим образом корректируют лечение.

Врачи могут принять решение о том, как лечить пациента с неходжкинской лимфомой, только если известен тип лимфомы. То, когда можно начинать лечение и какой подход к лечению выбрать, также зависит от распространения лимфомы в организме. Немаловажное значение также имеют возраст и состояние здоровья пациента.

Часто как вариант лечения неходжкинской лимфомы рассматривается химиотерапия. Они проводится с применением специальных препаратов (цитостатиков), замедляющих рост клеток или препятствующих их делению. При необходимости цитостатики комбинируют с таргетной терапией антителами против клеток лимфомы. Специалисты также называют это сочетание иммунной химиотерапией.

Помимо этого, ученые исследуют различные таргетные препараты и новые иммунотерапевтические средства для лечения отдельных типов неходжкинских лимфом. Некоторые из этих новых веществ уже одобрены в качестве лекарственных средств и успешно применяются для лечения отдельных типов лимфом.

Как работают химиотерапия и таргетная терапия и какие у них побочные эффекты? Подробная дополнительная информация представлена на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

Уход за пациентами с неходжкинской лимфомой после завершения терапии зависит от типа лимфомы и проведенного лечения.

Однако можно выделить указанные ниже общие закономерности: Обследования на визитах последующего наблюдения помогают выявить и перейти к своевременному лечению рецидива неходжкинской лимфомы, а также отдаленных последствий терапии.

После окончания терапии пациенты проходят регулярные осмотры: сначала через короткие промежутки времени, затем в зависимости от обстоятельств интервалы между осмотрами могут быть увеличены. Врачи спрашивают о симптомах, осматривают пациента и делают анализ крови. При необходимости также проводятся визуализирующие исследования.

Пациентам следует узнать у лечащего врача, как часто они должны приходить на визиты последующего наблюдения и какие обследования необходимо проходить.

Если лимфому невозможно полностью вылечить, регулярные осмотры помогают своевременно выявить доставляющие беспокойство симптомы. Врач и пациент могут обсудить дополнительные варианты лечения и поддерживающие меры. Они позволят пациенту дольше сохранять хорошее качество жизни.

Многие пациенты с лимфомой занимают активную позицию в борьбе за выздоровление. Им доступны разные возможности. Способы, которые могут помочь им лучше справиться с болезнью и последствиями терапии, зависят от конкретной ситуации.

• Физические упражнения могут помочь преодолеть усталость и слабость. Они должны быть подобраны с учетом физических возможностей пациента.
• Сбалансированное здоровое питание или даже консультирование по вопросам питания могут предотвратить недоедание или вылечить расстройства питания.
• Психоонкологическое консультирование может помочь пациентам, испытывающим беспокойства и страхи.

Исследователей, специализирующихся на лечении лимфомы в Германии, объединяет Kompetenznetz Maligne Lymphome e.V. (KML; Сеть экспертных учреждений по лечению злокачественных лимфом). Пациенты и врачи могут обращаться в KML по любым вопросам, связанным с диагностикой и лечением лимфом.

KML добавила на свой веб-сайт функцию поиска, с помощью которой пациенты и врачи могут найти подходящие им клиники или врачебные кабинеты, специализирующиеся на лечении лимфомы.

Для лечения неходжкинской лимфомы требуется тесное сотрудничество опытных врачей разных специализаций: больницы, имеющие большой опыт лечения пациентов с лимфомами, могут пройти сертификацию как онкологические центры со специализацией «гематологические новообразования». Deutsche Krebsgesellschaft (DKG; Немецкое общество борьбы с раковыми заболеваниями) при поддержке Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO; Немецкое общество гематологии и онкологии) регулярно проверяет соответствие больниц установленным требованиям.

Адреса центров с указанием их специализаций перечислены на веб-сайте OncoMAP. Чтобы найти нужный центр, введите «Гематологическое новообразование» в строке поиска во вкладке «Центр».