Рак вульвы

Рак вульвы — это рак наружных половых органов у женщин. К этим органам относятся большие и малые половые губы, клитор, преддверие влагалища и наружное отверстие мочеиспускательного канала, а также лобок и промежность.

Рак вульвы может развиваться из предраковых состояний. Для их обозначения врачи используют сокращение VIN. Эта английская аббревиатура расшифровывается как «интраэпителиальная неоплазия вульвы»: большинство предраковых состояний вызывается вирусами папилломы человека (ВПЧ). При отсутствии лечения предраковые состояния сохраняются, иногда они могут регрессировать или же перейти в рак, который прорастает в окружающие ткани.

Кроме того, бывают гораздо реже встречающиеся состояния, предшествующие раку, которые возникают независимо от ВПЧ. Еще одним редким предшественником рака вульвы является так называемая болезнь Педжета вульвы.

При раке вульвы раковые клетки распространяются за пределы кожи и слизистой оболочки вульвы на соединительную ткань.

Рак вульвы обычно возникает у женщин старшего возраста после окончания менструаций (менопауза). В этих случаях он часто не связан с инфекцией ВПЧ. Однако число случаев рака вульвы, связанного с ВПЧ, растет — особенно среди молодых женщин.

На ранней стадии рака вульвы симптомы проявляются редко. Типичных внешних признаков нет. Однако нередко возникает зуд, который иногда отмечается и на стадиях, предшествующих раку.

Помимо этого, возможны следующие симптомы:

• боли;
• жжение;
• проблемы с мочеиспусканием;
• видимые или ощутимые изменения в области гениталий.

Такие симптомы, как зуд в области половых органов или проблемы с мочеиспусканием, возникают не только при раке вульвы, но часто и при доброкачественных заболеваниях. Если эти симптомы не проходят, рекомендуется обратиться к врачу. Семейные врачи или врачи-гинекологи могут в достаточной мере сузить круг причин, вызывающих жалобы, и при необходимости назначить дальнейшие диагностические мероприятия.

Основными факторами риска развития рака вульвы и предшествующих ему состояний является инфицирование наружных женских половых органов вирусом папилломы человека (ВПЧ).

У женщин с предраковыми состояниями, обусловленными ВПЧ, и раком шейки матки, влагалища или заднего прохода также есть повышенный риск развития изменений тканей вульвы.

Более высокий риск развития рака вульвы также есть у пациенток с ослабленной иммунной системой, например, после трансплантации органов или в результате ВИЧ-инфекции.

Было установлено, что рак вульвы чаще встречается у курящих женщин или пациенток с определенными хроническими кожными заболеваниями вульвы. К таким хроническим кожным заболеванием относится, например, склеротический лишай.

Рак вульвы является четвертым по распространенности раком женских половых органов. В 2020 году было зарегистрировано около 3100 новых случаев заболевания.

В основном заболевают женщины старше 70 лет. Однако в последние годы наблюдается рост количества новых случаев, особенно среди молодых женщин. Такое увеличение связано с ростом заболеваемости вирусом папилломы человека (ВПЧ).

Вакцинация против вируса папилломы человека (ВПЧ) может предотвратить инфицирование ВПЧ и, следовательно, развитие состояний, предшествующих раку вульвы. Вакцинация рекомендуется девочкам (и мальчикам) в возрасте от 9 до 14 лет. Для детей и подростков в возрасте до 17 лет расходы на повторную вакцинацию покрываются государственными медицинскими страховыми компаниями.

Ответы на часто задаваемые вопросы о вакцинации против ВПЧ можно найти на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

В настоящее время в Германии нет специальной государственной программы для раннего выявления рака вульвы и предраковых состояний.

Однако для женщин старше 20 лет в рамках бесплатного ежегодного гинекологического осмотра врач проводит осмотр вульвы.

Во время гинекологического осмотра врач внимательно осматривает наружные половые органы. Врач оценивает, нет ли изменений тканей в области вульвы. Для более тщательного обследования гинекологи используют увеличительное стекло. При подозрении на рак или предраковое состояние врач берет образец ткани (биопсия), который исследуют в лаборатории.

Если заболевание находится уже на запущенной стадии и распространилось за пределы кожи и слизистой оболочки вульвы, проводятся дополнительные обследования: визуализирующие исследования, такие как УЗИ, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или эндоскопия соседних органов, например мочевого пузыря и прямой кишки.

Также важным является вопрос о том, поражены ли лимфатические узлы и в каком количестве. Чем больше лимфатических узлов поражено, тем хуже прогноз. Лечащий врач может пальпировать измененные лимфатические узлы или проверить их в ходе КТ или МРТ.

Пациенткам с раком вульвы или предраковым состоянием следует по возможности обратиться за лечением в специализированный центр. В таких центрах работают врачи разных специальностей, специализирующиеся на лечении рака.

Врачи вместе с пациенткой принимают решение о подходящем лечении и обсуждают его краткосрочные и долгосрочные последствия. Помимо стадии опухоли, важными факторами являются индивидуальная жизненная ситуация, общее состояние пациентки и ее пожелания.

Так как при раке вульвы или предраковых состояниях опухолевые клетки проникают в здоровые ткани в разной степени, лечение может сильно варьироваться.

При возникновении вопросов о лечении рака влагалища можно обратиться в Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

При предраковых состояниях

Легкие состояние, предшествующие раку вульвы и вызванные инфекцией вирусом папилломы человека (ВПЧ), изначально не нуждаются в лечении. Важно, чтобы пациентка приняла наличие у себя такого состояния и обращала внимание на возникающие симптомы и признаки. Врач регулярно проводит осмотр пораженных участков.

Более серьезные предраковые изменения, вызванные ВПЧ, удаляют преимущественно лазером.

Предраковые изменения без признаков ВПЧ-инфекции и болезни Педжета удаляют хирургическим путем.

При инвазивном раке вульвы

Если опухолевые клетки уже проросли в окружающие ткани, врач максимально удаляет опухоль хирургическим путем. Хирурги-гинекологи стараются восстановить вульву с помощью пластических процедур.

При больших опухолях врачи иногда рекомендуют пройти перед операцией лучевую терапию в комбинации с химиотерапией, чтобы уменьшить размер опухоли. Лучевая химиотерапия также может быть альтернативой, если пациентка отказывается от операции или операция невозможна.

Если рак распространился дальше в область таза, можно выбрать лучевую химиотерапию. Если опухоль проросла в соседние органы, может потребоваться полное или частичное удаление органов малого таза.

При наличии метастазов в лимфатических узлах в области паха и малого таза врачи сначала хирургическим путем удаляют лимфатические узлы. В зависимости от стадии опухоли могут потребоваться дополнительные методы лечения, такие как лучевая терапия или комбинированная лучевая химиотерапия.

При отдаленных метастазах

Если рак распространился на отдаленные органы, т. е. образовались отдаленные метастазы, полное излечение чаще всего невозможно. В таких случаях вариантом лечения может быть химиотерапия. Консультируя пациенток на этом этапе, врачи в первую очередь стараются облегчить симптомы и оказать наилучшую поддержку.

При рецидиве

Если рак возвращается после успешного лечения, т. е. возникает рецидив заболевания, то лечение основывается на ответах на следующие вопросы.

• Какое проводилось лечение?
• Это локальный рецидив?
• Распространилась ли опухоль на другие органы (есть ли отдаленные метастазы)?
• Сколько лимфатических узлов поражено?

В случае рецидива врачи обычно удаляют новую опухоль хирургическим путем. Если это невозможно, то применяется лучевая терапия на область вульвы или комбинация лучевой терапии и химиотерапии. При рецидивах в лимфатических узлах возможными вариантами лечения являются операция, лучевая терапия и химиотерапия. Отдаленные метастазы при рецидиве лечат так же, как и в случае первичного диагноза.

Как работают указанные методы лечения, какие возможны побочные эффекты и как с ними справляться? Подробное описание упомянутых методов лечения можно найти на сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

Последующее наблюдение сосредоточено на следующих моментах:

• своевременное выявление возможного рецидива;
• выявление и лечение последствий заболевания и лечения;
• восстановление и поддержание качества жизни.

При наличии хронического склероатрофического лихена необходимо последующее наблюдение в течение всей жизни. Это также относится к лечению предраковых состояний вульвы.

Последующее наблюдение осуществляется особенно тщательно в течение первых 5 лет. Пациентки посещают врача несколько раз в год. Начиная с 6-го года после постановки диагноза женщины могут проходить наблюдение один раз в год.

В рамках последующего наблюдения врач проводит физикальное обследование, диагностическую визуализацию и берет образец ткани (пункционная биопсия) из подозрительных очагов в области вульвы.

Что входит в последующее наблюдение, а что нет? И кто это координирует? О важных аспектах последующего наблюдения онкологических пациентов можно узнать на сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

Анатомически вульва расположена близко к мочевому пузырю и кишечнику. Поэтому в результате лечения некоторые пациенты страдают от того, что не могут должным образом контролировать выделение мочи или кала. Врачи называют это недержанием.

Одной из мер по борьбе с недержанием является целенаправленная тренировка тазового дна, которую предлагают, например, физиотерапевты. Также при недержании могут помочь прокладки, специальное белье, для некоторых женщин может потребоваться катетер для отвода мочи.

С помощью целенаправленной поддерживающей терапии можно смягчить другие возможные побочные эффекты лечения. К ним могут относиться измененное состояние вульвы, сужение влагалища, воспаление слизистой оболочки или лимфедема.

Помимо физических проблем, пациенты с раком всегда испытывают психологический стресс. Консультации с психоонкологами могут помочь приспособиться к изменившейся жизненной ситуации и справиться с неудобствами и тревогой. Также может быть полезно вступить в группу взаимопомощи.

Что насчет половой жизни?

Рак в области гениталий часто оказывает непосредственное влияние на половую жизнь. Само заболевание и необходимое лечение могут привести к нарушениям чувствительности и ограничениям половой функции.

В зависимости от жизненной ситуации, это может стать большим стрессом для женщины и ее партнера или партнерши.

Важную профессиональную помощь в дополнение к прочим врачам могут предложить психоонкологи, которые занимаются терапией в области вопросов, связанных с половой жизнью. Существуют также консультационные центры, оказывающие поддержку по таким вопросам.

При лечении рака наружных женских половых органов тесно сотрудничают врачи разных специальностей. Больницы, обладающие большим опытом лечения пациентов с гинекологическими опухолями, могут подтвердить это соответствующим сертификатом. Сообщество Deutsche Krebsgesellschaft (Немецкое онкологическое общество) регулярно проверяет соответствие организаций определенным профессиональным требованиям.

Адреса сертифицированных центров представлены на сайте OncoMAP.

У вас остались вопросы о том, как справляться с болезнью в повседневной жизни, и о дополнительных вариантах поддержки? Информацию об этом можно найти на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака). 

По любым вопросам, касающимся рака вульвы, вы также можете обратиться к специалистам службы Krebsinformationsdienst (Информационная служба по раку) по бесплатному телефону 0800-420 30 40 или по электронной почте krebsinformationsdienst@dkfz.de.