Нарушения свертываемости крови

При нарушениях свертываемости кровь в организме не свертывается как надо. В целом выделяют два типа нарушений. При одном из них свертывание крови происходит слишком медленно, и тогда возникает склонность к кровотечениям. В таких случаях возникают, казалось бы, беспричинные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки, раны кровоточат дольше, чем обычно, а у женщин наблюдаются очень обильные менструации.

При другом типе кровь свертывается легко и быстро, что приводит к образованию тромбов (тромбоз), то есть, возникает склонность к тромбозам.

Причины возникновения нарушений свертываемости крови разнообразны. Некоторые из них являются наследственными, например гемофилия, когда у человека отсутствуют определенные факторы свертывания крови. Нарушение свертываемости крови у новорожденных часто связано с дефицитом витамина К. Помимо этого, причиной могут стать некоторые лекарственные препараты, иммунные реакции или различные заболевания, например поражение печени.

Нарушения свертываемости крови легкой степени имеют незначительные последствия для повседневной жизни и не требуют специального лечения. Если симптомы становятся более выраженными, склонность к кровотечениям или повышенный риск развития тромбозов часто можно контролировать с помощью лекарств. Однако при тяжелых нарушениях свертываемости крови может понадобиться стационарное лечение и использование препаратов крови.

Симптомы нарушений свертываемости крови бывают очень разными. Например, это могут быть частые или длительные кровотечения.

К типичным симптомам относятся:

• беспричинные носовые кровотечения, которые сложно остановить;
• частые кровотечения из слизистых оболочек, например неба;
• синяки, которые появляются даже после незначительного воздействия;
• кровоизлияния размером с булавочную головку (петехии), например, на голенях и лодыжках;
• необычно сильное кровотечение из ран на коже;
• кровотечение после небольших хирургических вмешательств, например после удаления зуба;
• обильные продолжительные менструации;
• кровоизлияние в мышцы или суставы без предшествующей травмы.

Некоторые нарушения свертывания крови приводят не к пониженной, а к повышенной свертываемости крови. Результатом этого становится частое возникновение тромбов, специалисты в таких случаях говорят о тромбофилии. Признаком таких нарушений часто становится тромбоз вен нижних конечностей. Обычно он сопровождается болью и чувством напряжения в голени.

В ходе свертывания крови многочисленные факторы свертывания крови взаимодействуют с тромбоцитами и клетками стенок сосудов.

Хорошо отрегулированная система свертывания крови необходима для того, чтобы кровь оставалась жидкой и могла хорошо течь по сосудам, а при травме быстро свертывалась, чтобы не было большой кровопотери.

При нарушениях свертываемости крови регуляция системы изменяется. У этого есть различные причины:

• наследственность;
• прием определенных лекарств;
• реакции иммунной системы;
• наличие других заболеваний;
• дефицит витамина К.

Наследственность

Некоторые нарушения свертываемости крови обусловлены генетически. Например, может быть снижено содержание определенных факторов свертывания крови, необходимых для нормального свертывания.

Также существуют наследственные нарушения, при которых свертываемость крови повышена, и, как следствие, повышен риск образования тромбов (тромбоз).

Лекарственные препараты

Препараты, разжижающие кровь, например гепарин или фенпрокумон, ингибируют действие различных факторов свертывания крови или блокируют их выработку в печени. В результате повышается риск кровотечения.

Обезболивающие препараты с действующим веществом ацетилсалициловой кислотой (АСК), которые отпускаются без рецепта, также могут вызывать склонность к кровотечениям, так как они нарушают нормальное функционирование тромбоцитов.

На свертываемость крови также влияют разные другие лекарства. Известно, что многие гормональные контрацептивы повышают свертываемость крови и могут увеличить риск развития тромбоза.

Реакции иммунной системы

Иногда иммунная система организма вырабатывает аутоантитела, которые могут повреждать тромбоциты или блокировать их выработку. Количество тромбоцитов при этом уменьшается, результатом чего становится склонность к кровотечениям. Специалисты называют это состояние «иммунная тромбоцитопения». Причины выработки таких аутоантител часто неизвестны. 

Другие заболевания

Факторы свертывания крови вырабатываются в печени. Хроническое повреждение печени может, например, стать причиной склонности к кровотечениям. Разные другие заболевания, например болезнь почек или злокачественная опухоль, часто связаны с более сильными кровотечениями, а иногда — с более частым тромбообразованием.

Дефицит витамина К

Витамин К важен для выработки в печени многих факторов свертывания крови. Поскольку в организме новорожденных детей может содержаться лишь небольшое количество этого витамина, у них значительно повышен риск кровотечений. Вот почему младенцы после рождения обычно получают витамин К в качестве превентивной меры (профилактика с помощью витамина К). С другой стороны, дефицит витамина К у взрослых редко приводит к сильным кровотечениям.

Чтобы установить наличие нарушения свертываемости крови, врач сначала расспрашивает пациента о его заболевании и типичных симптомах. По полученной информации можно понять, есть ли нарушение свертываемости крови и, если да, то насколько оно тяжелое.

Для точного диагноза необходим анализ крови. Для определения времени, необходимого для того, чтобы кровь свернулась, в лаборатории проводят разные анализы. Также определяют количество и форму тромбоцитов.

В зависимости от результата могут потребоваться дополнительные анализы, например для определения концентрации определенных факторов свертывания крови или для проверки функции тромбоцитов. Генетические анализы также иногда дают нужную информацию.

Дальнейшую диагностику часто проводят гематологи — врачи, которые специализируются на заболеваниях крови и органов кроветворения. Однако не всегда можно точно определить причину нарушения свертываемости крови.

Некоторые легкие нарушения свертываемости крови незначительно влияют на повседневную жизнь. Специального лечения при этом не требуется. Обычно достаточно избегать приема некоторых лекарств, которые снижают или повышают свертываемость крови.

Если же при нарушениях свертываемости крови развиваются выраженные симптомы, то врачи назначают различные препараты. 

Например:

• Введение препаратов с действующим веществом транексамовой кислотой. Она может остановить или предотвратить кровотечение при разных нарушениях свертываемости крови.
• Введение отсутствующих факторов свертывания крови. Например, при наследственном нарушении свертываемости крови (гемофилия).
• Препараты витамина К. Новорожденные обычно получают этот витамин сразу после рождения. Иногда препараты с витамином К могут также быть полезны для взрослых.
• Компрессионные чулки против тромбозов и разжижающие кровь препараты. Их применяют при нарушениях свертываемости крови со склонностью к тромбообразованию с целью профилактики тромбоза глубоких вен.

В каждом конкретном случае следует тщательно оценить пользу и риск отдельного препарата. При нарушениях свертываемости крови часто бывает достаточно временной коррекции состояния, например в случае предстоящей операции или лечения зубов.

При непрекращающемся или осложненном кровотечении может потребоваться лечение в стационаре с помощью препаратов крови или концентрата тромбоцитов.