Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это злокачественное заболевание лимфатической системы. Также его называют раком лимфатических узлов. Злокачественные клетки развиваются из лейкоцитов, которые называют зрелыми лимфоцитами. Они распространяются преимущественно в лимфатических узлах, но могут также развиваться в печени или других органах. 

Это заболевание было названо по фамилии британского врача Томаса Ходжкина, впервые описавшего клиническую картину лимфомы как самостоятельного заболевания в 1832 году. 

Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома: в чем различие?  

Злокачественные заболевания лимфатической системы, так называемые злокачественные лимфомы, традиционно подразделяют на две группы: лимфомы Ходжкина и другие злокачественные лимфомы (неходжкинские лимфомы — Non-Hodgkin-Lymphome). Для лимфомы Ходжкина характерны так называемые клетки Ходжкина или Рида — Штернберга. Их можно увидеть под микроскопом в лимфатических узлах. Термин «неходжкинская лимфома» используется специалистами для обозначения других многочисленных видов опухолей лимфатической системы.

Обычно сначала у пациентов с лимфомой Ходжкина преобладают жалобы на безболезненные увеличенные лимфатические узлы, чаще всего на шее, над ключицами и на затылке. При нажатии на лимфоузлы они кажутся твердыми и упругими. 

Другие возможные симптомы:

• лихорадка, повышенная ночная потливость и непреднамеренная потеря веса (известны как симптомы группы В);
• зуд по всему телу;
• сухой кашель и чувство сдавливания при увеличении лимфатических узлов за грудиной;
• боль в животе при увеличении печени и (или) селезенки;
• боль в спине при увеличении лимфатических узлов в заднем отделе брюшной полости;
• боль в костях;
• восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
• боль в увеличенных лимфатических узлах после употребления алкоголя (редко). 

Однако данные симптомы могут встречаться и при других заболеваниях, в том числе при других злокачественных лимфомах или опухолях, а также неонкологических заболеваниях, например инфекционных. 

У большинства пациентов не удается установить точную причину развития лимфомы Ходжкина. По-видимому, влияние оказывает сочетание различных факторов. 

Пациенты с сильно ослабленной иммунной системой, например после трансплантации органов или с ВИЧ-инфекцией, более склонны к развитию лимфомы Ходжкина, чем здоровые люди. Среди специалистов также ведутся дискуссии о том, может ли интенсивное и многолетнее курение выступать фактором риска.  

Помимо этого, развитию лимфомы Ходжкина может способствовать заражение вирусом Эпштейна — Барр (ВЭБ). Однако взаимосвязь этих двух заболеваний еще не установлена. Большинство людей заражаются ВЭБ в детстве. Инфекция обычно протекает незаметно. Вирус может вызывать железистую лихорадку, особенно при первичной инфекции. После заражения ВЭБ остается в организме в течение всей жизни.  

Лимфома Ходжкина — редкий вид рака. Ежегодно это заболевание диагностируется примерно у 2500 человек. Заболевание может развиться в любом возрасте. Наиболее часто этот тип лимфомы встречается у подростков, молодых людей и людей старше 70 лет.

Лимфома Ходжкина часто развивается в лимфатических узлах, расположенных в области шеи и затылка. Реже заболевание поражает лимфатические узлы за грудиной (медиастинальные лимфоузлы) или в брюшной полости. Клетки лимфомы также могут распространяться на другие лимфатические узлы и органы через лимфатические сосуды и кровь. При отсутствии лечения пациенты с лимфомой Ходжкина умирают. 

В настоящее время специально подобранное лечение позволяет полностью излечить большинство пациентов с лимфомой Ходжкина. Даже если после первоначального лечения лимфома снова проявляется, у пациентов есть шансы на выздоровление, если начать лечение заново.

При подозрении на лимфому Ходжкина врачи обычно удаляют пораженный лимфатический узел. Для этого в большинстве случаев выполняется небольшой кожный разрез под местной анестезией. После процедуры пациенты могут сразу идти домой. Однако некоторым требуется проведение операции в больнице под общим наркозом.  

Подтверждение диагноза  

Специалисты лаборатории проводят тщательное исследование иссеченной ткани. Они отвечают на указанные ниже вопросы. 

• Это рак?
• Если да, то какой тип рака? 

В случае выявления лимфомы Ходжкина врачи также определяют точную подгруппу. Наиболее распространена лимфома Ходжкина классического типа (КЛХ). Так называемая нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием (НЛХЛП) встречается редко. Лечение может зависеть от подгруппы. 

Диагностика распространения (определение стадии)  

После постановки диагноза лимфомы Ходжкина врачи определяют, насколько сильно лимфома распространилась в организме. Специалисты также называют такие исследования английским термином staging, т. е. «определение стадии». Сюда относятся, например, указанные ниже исследования: 

• подробная история болезни (анамнез) и физикальное обследование; 
• анализы крови; 
• визуализирующие исследования, например рентгенологическое исследование грудной клетки, компьютерная томография (КТ) шеи, грудной клетки и брюшной полости, а также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или позитронно-эмиссионная томография/компьютерная томография (ПЭТ-КТ) всего тела; 
• при необходимости исследование костного мозга.  

Лимфому Ходжкина в зависимости от ее распространения относят к одной из четырех стадий. Уже многие десятилетия стадии лимфом определяют с помощью классификации Анн-Арбор. Врачи также добавляют букву В или А, что указывает на наличие у пациента общих симптомов (В означает «В-симптомы») или их отсутствие (А). Стадия имеет решающее значение при лечении лимфомы Ходжкина.  

Лимфомы Ходжкина встречаются редко, поэтому государственная программа раннего выявления (скрининга) лимфомы Ходжкина среди здорового населения не предусмотрена. 

Целью терапии для большинства пациентов с лимфомой Ходжкина является полное выздоровление. После подтверждения диагноза специалисты рекомендуют начинать лечение как можно скорее. Это может предотвратить дальнейшее распространение лимфомы в организме. 

Все пациенты с лимфомой Ходжкина проходят химиотерапию. Она проводится с применением специальных препаратов (цитостатиков), замедляющих рост клеток или препятствующих их делению. Как правило, при лимфоме Ходжкина назначают комплекс из нескольких цитостатиков. В зависимости от типа и дозы препаратов химиотерапия бывает более мягкой или интенсивной. При необходимости также рассматривается проведение лучевой терапии.  

Интенсивность лечения пациентов определяется врачами в зависимости от распространения лимфомы Ходжкина и других факторов риска. Врачи выделяют три группы или стадии лечения: ранняя, средняя (промежуточная) и поздняя. 

Менее интенсивная химиотерапия и лучевая терапия проводятся преимущественно амбулаторно. Для проведения интенсивной химиотерапии может потребоваться пребывание в стационаре.  

Химиотерапия и облучение могут вызывать у пациентов побочные эффекты. Многие побочные эффекты являются временными, и их можно смягчить профилактическими мерами или нейтрализовать с помощью поддерживающей терапии. 

Лечение в рамках клинических исследований 

Врачи-специалисты постоянно разрабатывают новые методы лечения пациентов с лимфомой Ходжкина. В Германии в число таких специалистов входят прежде всего врачи группы Deutsche Studiengruppe für Hodgkin-Lymphome (GHSG; Немецкая группа по исследованию лимфомы Ходжкина).  

Проводя исследования по оптимизации терапии, специалисты стремятся улучшить общепринятые методы лечения: внося незначительные изменения, они стараются сохранить высокую эффективность лечения лимфомы Ходжкина и снизить при этом воздействие на пациентов. Перед началом терапии пациентам следует уточнить у врачей, могут ли они принять участие в клиническом исследовании.  

Хотите узнать подробнее о химиотерапии и ее побочных эффектах? На веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака) подробно описаны процедура, действующие вещества и побочные эффекты химиотерапии. 

Благодаря современным методам лечения сегодня возможно полное излечение большинства пациентов с лимфомой Ходжкина. Однако даже после окончания терапии врачи должны регулярно осматривать пациентов, поскольку:  

• в таком случае возможно раннее выявление рецидива лимфомы Ходжкина;  
• врачи могут подобрать наиболее подходящее лечение при побочных эффектах химиотерапии и облучения; 
• они могут предотвратить последующие осложнения, либо выявить и вылечить их на ранней стадии. 

При последующем наблюдении во время визитов врачи в основном спрашивают о симптомах, проводят физикальное обследование и делают анализ крови.  

После окончания терапии пациенты проходят регулярные осмотры: сначала через короткие промежутки времени, затем интервалы между осмотрами увеличиваются. Пациенты должны узнать у лечащего врача, как часто они должны приходить на профилактические осмотры и какие обследования необходимо пройти. Однако специалисты рекомендуют всем пациентам проходить регулярные осмотры на протяжении всей жизни. 

Возможные сопутствующие заболевания при лимфоме Ходжкина  

Лечение лимфомы Ходжкина в долгосрочной перспективе может привести к нарушению функции отдельных органов. При последующем наблюдении за пациентами с лимфомой Ходжкина врачи уделяют особое внимание:

• восприимчивости к инфекциям; 
• синдрому хронической усталости (утомляемости); 
• поражению щитовидной железы; 
• поражению сердца; 
• поражению легких;  
• гормональным нарушениям и бесплодию;  
• вторичным опухолям.

По прошествии пяти лет с момента постановки диагноза и лечения рецидивы лимфомы Ходжкина встречаются редко. Если за это время не было рецидивов, опухоль считается излеченной. Однако пациентам не следует просто «забывать» о болезни, потому что они могут по-прежнему столкнуться с отдаленными осложнениями лечения. По этой причине последующее наблюдение не должно прекращаться через пять лет, а пациентам необходимо наблюдаться у врача на протяжении всей жизни. 

Врачи должны подробно рассказать пациентам о возможных долгосрочных рисках и о пользе регулярных осмотров. Это мотивирует пациентов не пропускать посещения врача для последующего наблюдения, даже по прошествии пяти лет. 

Кто отвечает за долгосрочное последующее наблюдение?

Как правило, при возникновении вопросов о долгосрочном последующем наблюдении после лечения лимфомы Ходжкина сначала следует обращаться к семейному врачу или лечащему врачу-специалисту. Кроме того, сегодня открывается все больше центров, предлагающих консультации для бывших онкологических больных. Это особенно актуально, если лимфома проявилась в детском или юношеском возрасте.  

Желание иметь детей 

Лечение лимфомы Ходжкина повышает риск бесплодия. По этой причине пациенты, желающие иметь детей, получают особые рекомендации от врачей-специалистов. Перед началом лечения таких пациентов могут быть рассмотрены меры, повышающие шансы сохранить репродуктивную способность. 

Хотите знать, что можно сделать для сохранения репродуктивной способности? Каковы шансы иметь ребенка, несмотря на возможную сниженную репродуктивную функцию? Справочная информация и контакты представлены на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака). 

Диагностикой и лечением лимфомы Ходжкина в Германии занимается группа deutsche Hodgkin-Studiengruppe GHSG (Немецкая группа по исследованию лимфомы Ходжкина) (англ.: German Hodgkin Study Group). Исследовательская группа входит в Kompetenznetz Maligne Lymphome (Сеть экспертных учреждений по лечению злокачественных лимфом).

Пациенты могут обратиться в Kompetenznetz Maligne Lymphome (KML; Сеть экспертных учреждений по лечению злокачественных лимфом) по любому вопросу, связанному с лимфомой.

При лечении лимфомы Ходжкина требуется тесное сотрудничество опытных врачей разных специализаций — больницы, имеющие большой опыт лечения пациентов с лимфомами, могут пройти сертификацию как онкологические центры со специализацией «гематологические новообразования». Deutsche Krebsgesellschaft (DKG; Немецкое общество борьбы с раковыми заболеваниями) при поддержке Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO; Немецкое общество гематологии и онкологии) регулярно проверяет соответствие больниц установленным требованиям.

Адреса центров с указанием их специализаций перечислены на веб-сайте OncoMAP. Чтобы найти нужный центр, введите Hämatologische Neoplasien (Гематологическое новообразование) в строке поиска во вкладке Zentrum (Центр).