ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML)

ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) هو سرطان دم نادر، وفيه تتكاثر بعض خلايا الدم البيضاء في نخاع العظام، والدم، والطحال، والكبد دون رادعٍ.  

ويعتمد سرطان الدم النخاعي المزمن (CML) على التغيير الجيني في خلايا الدم الجذعية في نخاع العظام: ويمكن الكشف عن الكروموسومات المتغيرة في خلايا ابيضاض الدم لدى جميع المرضى تقريبًا. ويشير الأطباء إليهم باسم كروموسومات فيلادلفيا. 

لدى معظم المرضى، يبدأ المرض بشكل ماكر. وغالبًا ما يتم اكتشاف ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) بمحض الصدفة أثناء فحص الدم. ولدى العديد من المرضى، لا تظهر أعراض واضحة أو لا تظهر عليهم أي أعراض مُطلقًا في هذه المرحلة.  

وتشمل الأعراض التي قد تشير إلى الإصابة بابيضاض الدم النخاعي المزمن ما يلي: 

• الإرهاق، والضعف، وانخفاض الأداء، والإجهاد 
• فقدان الشهية، وفقدان الوزن غير المتعمد 
• ألم في الجزء العلوي من البطن مع تضخم الطحال 
• حمى (طفيفة)، تعرق ليلي 
• آلام العظام 

ومع ذلك، فإن هذه الأعراض لا تحدث فقط في حالة الإصالة بابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML)، ولكن أيضًا مع العديد من الأمراض الأخرى. يجب على أي شخص يشعر بالتوعك والضعف لفترة زمنية طويلة نسبيًا، ويفقد وزنه بغير عمد، ويتعرق بغزارة في الليل ويعاني من حمى طفيفة، أن يقصد طبيبه. يمكن لأطباء الأسرة بالفعل تضييق نطاق محفزات الأعراض بصورة جيدة والبدء في اتخاذ المزيد من خطوات التشخيص لدى الأطباء المتخصصين إذا لزم الأمر. 

في حالة الإصابة بابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML)، يتغير جينوم الخلية الجذعية المكونة للدم داخل نخاع العظام: ويمكن اكتشاف الكروموسوم 22 ذا جزءٍ ناقص في جينوم خلايا سرطان الدم لدى جميع مرضى سرطان الدم النخاعي المزمن تقريبًا. والباحثون في الولايات المتحدة هم أول من وصف هذا الكروموسوم المتغير وأطلقوا عليه اسم المكان الذي تم اكتشاف ذلك فيه: كروموسوم فيلادلفيا 

كيف ينشأ كروموسوم فيلادلفيا؟ 

يوجد 23 زوجًا من الكروموسومات في نواة خلايا جسم الإنسان. وتحمل هذه الكروموسومات المادة الجينية: الجينات. وإذا انقسمت الخلية، يتم أولاً تكرار هذه المادة الوراثية ثم تقسيمها بالتساوي بين الخليتين المتولدتين. ويمكن أن تحدث أخطاء في كل مرة تنقسم فيها الخلية. 

يتكون كروموسوم فيلادلفيا أثناء انقسام الخلية بسبب خلط المواد الصبغية لمقاطع الكروموسومات بين الكروموسوم 9 والكروموسوم 22. ويتم الجمع بين قسمين من الجينوم البشري لا ينتميان عادة إلى بعضهم بعضًا: وهذا يخلق جينًا جديدًا، يسمى جين الاندماج BCR-ABL.  

ويتسبب الجين المعدل هذا في تكوين الخلايا لبروتين جديد: يسمى إنزيم كيناز التيروسين - BCR-ABL. ويحفز ذلك خلايا الدم الجذعية على الانقسام دون رادعٍ. 

في معظم الحالات، لا يوجد سبب معروف لإصابة المريض بابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML).  

ويعتبر التعرض للإشعاع من عوامل الخطر. ومع ذلك، لدى غالبية المرضى، لا توجد سابقة محددة للتعرض للإشعاع.  

وعند التعامل مع بعض المواد الكيميائية (1.3 بوتادين، والبنزين، ومشتقات البنزين)، يتم اعتبار ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) مرضًا مهنيًا عند توفر ظروف معينة.  

كل عام، يصاب 1000 إلى 1200 شخص في ألمانيا بابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) لذلك فهو نوع نادر من أمراض السرطان. 

نظرًا لأن الأشخاص المصابين بابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) يعيشون لفترة أطول بفضل العلاجات الجديدة، فإن عدد المرضى المصابين به يتزايد بشكل عام. 

يمكن تقسيم مراحل تطور ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) إلى ثلاث مراحل: المرحلة المزمنة ومرحلة التسارع ومرحلة الانفجار. 

المرحلة المزمنة

في المرحلة المزمنة، يسبب ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) أعراضًا طفيفة أو يكون دون أعراض. ولدى معظم المرضى، يتم اكتشاف ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) بمحض الصدفة في هذه المرحلة.

ويكون الهدف هو الحفاظ على ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) في مرحلته المزمنة باستخدام العلاج الدوائي: وعندئذٍ يكون متوسط العمر المتوقع للمرضى هو نفسه تقريبًا مقارنة بمتوسط العمر المتوقع للأشخاص الأصحاء.

مرحلة التسريع

يمكن أن تصبح مرحلة التسريع هذه ملحوظة بسبب تفاقم الأعراض. حيث يزداد عدد كرات الدم البيضاء في الدم وتزداد نسبة خلايا الدم البيضاء غير الناضجة (الأرومات) في الدم ونخاع العظام. كما يتضخم الطحال.

مرحلة الانفجار

في مرحلة الانفجار، يكون لابيضاض الدم النخاعي المزمن مسار مشابه لابيضاض الدم الحاد. نظرًا لأن خلايا ابيضاض الدم تُزاحم تكون الدم الطبيعي بشكلٍ متزايد، فإن المرضى معرضون بشكل خاص لخطر العدوى أو النزيف أو عواقب فقر الدم (الأنيميا).

أزمة الانفجار هي حالة خطيرة يمكن أن تكون قاتلة في غضون أسابيع قليلة إلى أشهر إذا تركت دون علاج.

للحصول على تشخيص دقيق لسرطان الدم النخاعي المزمن (CML)، يجب أن يفحص الأطباء المتخصصون الدم ونخاع العظام بعناية.  
لفحص الدم، يتم سحب عينة دم من وريد ذراع المريض.  

ولفحص النخاع العظمي، يقوم الطبيب بتخدير منطقة صغيرة من الجلد في أسفل الظهر. وتستخدم حقنة لسحب كمية من نخاع العظام من الحافة العلوية لعظم الحوض. بالإضافة إلى ذلك، يمكن للطبيب سحب عينة صغيرة بإبرة مجوفة.  

يقوم المتخصصون أولاً بتقييم الدم ونخاع العظام تحت المجهر. كما يقومون بفحص المادة الجينية لخلايا سرطان الدم لفحص وجود التغيرات الجينية. 

ما يسمى مثبط كيناز التيروسين هو الدواء الأكثر استخدامًا مع معظم مرضى ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML). حيث يشير إليها الخبراء أيضًا باسم مانعات كيناز التيروسين، أو تعرف بالاختصار TKI. وتندرج هذه الأدوية إلى علاجات السرطان المستهدفة.

هذه الأدوية تمنع إنزيم كيناز التيروسين - BCR-ABL لدى مرضى ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML). وهذا هو الإنزيم الذي تنتجه الخلايا بسبب التغير الجيني: فعن طريق تثبيط إنزيم كيناز التيروسين، يمنع الدواء خلايا ابيضاض الدم من التكاثر دون رادعٍ، ومن ثم فإنها تموت.

تتوفر مثبطات كيناز التيروسين المختلفة لعلاج ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML). ويضع الأطباء في الاعتبار ثلاثة عوامل رئيسية عند الاختيار:

• الفعالية
• الآثار الجانبية المحتملة
• المخاطر الشخصية والأمراض المصاحبة

يوصي الخبراء ببدء العلاج في أقرب وقت ممكن بعد التشخيص. والهدف من العلاج هو القضاء على ابيضاض الدم بأفضل طريقة ممكنة. أظهرت الدراسات أنه: كلما نجح هذا بشكل أفضل، كلما كانت التوقعات أفضل.

وإذا كانت الاستجابة مواتية للغاية، ونجح العلاج، فيُمكن إيقاف العلاج بشكلٍ دائم. إلا أنه لا يكون من الواضح بشكلٍ قطعيّ ما إذا كان هذا يعني أيضًا أن هؤلاء المرضى تماثلوا للشفاء.

من الضروري الخضوع لفحوصات منتظمة

يتحقق الأطباء مما إذا كان العلاج ناجحًا عن طريق فحص قيم الدم ونخاع العظام بانتظام. ويحدد مستوى الهدأة مدى استجابة ابيضاض الدم للعلاج:

• الهدأة الدموية: يشير الأطباء إلى الهدأة الدموية الكاملة عندما تكون قيم الدم وحجم الطحال طبيعية وتختفي جميع أعراض المرض.
• الهدأة الخلوية: في حالة الهدأة الخلوية الكاملة (CCyR)، لا يكون من الممكن اكتشاف كروموسوم فيلادلفيا عند فحص نخاع العظام.
• الهدأة الجزيئية: الفحص الجيني الجزيئي هو الأكثر دقة. ويمكن استخدامه كذلك للكشف عن خلايا سرطان الدم الفردية بين الآلاف من خلايا الدم الطبيعية. إذا ساهم العلاج في خفض عدد خلايا سرطان الدم لتكون أقل من حد الكشف المحدد، يشير الأطباء إلى الهدأة الجزيئية العميقة. وهذا هو الهدف من العلاج.

زراعة الخلايا الجذعية الخيفية: خيار علاجي آخر

إذا لم يستجب ابيضاض الدم للعلاج المحدد أو لم يعد يستجيب لهذا العلاج، يلجأ الأطباء إلى نوع آخر من مثبطات كيناز التيروسين في أسرع وقت ممكن.

وإذا لم تكن مثبطات كيناز التيروسين مجدية أو لم تحقق النتائج المرجوّة، فيمكن للأطباء أيضًا التفكير في زراعة الخلايا الجذعية: وفي هذه العملية، يتم نقل خلايا الدم الجذعية من متبرع مناسب إلى المريض بعد إجراء التحضيرات السابقة اللازمة.

زراعة الخلايا الجذعية هو علاج مكثف يرتبط ببعض المخاطر. إلا أنه ينطوي كذلك على فرصة لتوفير الشفاء الدائم.

هل ترغب في معرفة المزيد عن علاج ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML)، والآثار الجانبية المحتملة أثناء العلاج وكيفية التعامل معها؟ ستجد على الموقع الإلكتروني الخاص بخدمة معلومات السرطان التابع للمركز الألماني لأبحاث السرطان، معلومات تفصيلية.

المرضى المصابون بابيضاض الدم لديهم فرصة جيدة للشفاء جراء العلاج بمثبطات كيناز التيروسين، بحيث يكون متوسط عمرهم المتوقع طبيعيًا إلى حد كبير.  

ومع ذلك، فمن المهم تناول الأدوية بانتظام. إذا كنت تعاني من آثار جانبية قوية، فمن الأفضل التشاور مع طبيبك حول ما إذا كان من المنطقي تبديل الدواء بدواء آخر.  

من الضروري الخضوع للفحوصات المنتظمة لتحديد المشاكل في مرحلة مبكرة: إذا كانت هناك مؤشرات على أن العلاج لا يُحدث النتائج المرجوة أو لم يعد يُحدث هذه النتائج بالقدر الكافي، فإن الأطباء الذين يعالجونك سيغيرون العلاج سريعًا. 

يجب ألا تَحمل النساء أثناء العلاج بمثبطات كيناز التيروسين. حيث إن هذه الأدوية تضر الطفل في الرحم ويمكن أن تسبب تشوهات خلقية. إذا كنتِ مريضة بابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) وتريدين إنجاب طفل، فعليكِ مناقشة هذا الأمر مع طبيبك ومناقشة كافة الخيارات المتاحة معه.  

هل ترغب في معرفة المزيد حول كيف يمكن لمرضى السرطان، والمتعافين من السرطان تحقيق رغبتهم في إنجاب أطفال؟ وحول جهات الاتصال في هذه الحالات؟ على الموقع الإلكتروني الخاص بخدمة معلومات السرطان التابع للمركز الألماني لأبحاث السرطان، قمنا بتجميع كافة المعلومات المعنية. 

ستجد على الموقع الإلكتروني لشبكة الخبرات الخاصة بابيضاض الدم الحاد والمزمن معلومات عن ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML)، وكذلك معلومات للمرضى. مجموعة دراسة ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) هي عضو كذلك في شبكة الخبرات الخاصة بابيضاض الدم الحاد والمزمن.

عند علاج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CML) يعمل الأطباء من مختلف التخصصات سويًا بشكل وثيق: ويمكن اعتماد المستشفيات التي لديها خبرة كبيرة في علاج مرضى ابيضاض الدم بوصفها مركزًا لعلاج الأورام مع التركيز على "أورام الدم". تقوم جمعية السرطان الألمانية (DKG) والجمعية الألمانية لأمراض الدم والأورام (DGHO) بالتحقق بانتظام مما إذا كانت المستشفى المعنية تلبي متطلبات معينة.

يمكن العثور على عناوين المراكز بهذا التخصص على موقع OncoMAP الإلكتروني. وللقيام بذلك، اختر "أمراض الدم" في خانة البحث في "المركز".