الناعور

غالبًا ما يشار إلى الناعور أيضًا بمصطلح "مرض النزف الدموي". يضطرب تخثر الدم لدى المصابين: حيث يتخثر الدم بصورةٍ أبطأ بكثير مقارنة بالآخرين. نتيجةً لذلك، لا تلتئم الجروح إلا في وقتٍ متأخر.

وفي حالة الناعور، قد يحدث نزيف داخل الجسم. حيث يحدث هذا النزيف الداخلي، مثلاً، بسبب كدمة أو بسبب السقوط. ومع ذلك، فقد يحدث أيضًا دون سبب واضح. قد يؤدي النزيف الداخلي إلى تضرر الأعضاء والعضلات والمفاصل.

الناعور مصطلح عام يضم أشكال مختلفة من المرض. وأشهرها الناعور من الفئتين A وB. وكلا شكليّ العلاج يكون بهما نقص في البروتين اللازم لتخثر الدم.

في حالة الناعور من الفئة A، يدور الأمر حول عامل التخثر VIII، وفي حالة الناعور من الفئة B يدور حول عامل التخثر IX. جديرٌ بالذكر أن الناعور من الفئة A أكثر شيوعًا.

بحسب شدة نزيف الدم، توجد ثلاث درجات من شدة المرض:

في حالة الناعور الخفيف، نادرًا ما تظهر أي أعراض في الحياة اليومية. وغالبًا لا يمكن ملاحظة المرض حتى سن المراهقة أو البلوغ: على سبيل المثال، إذا استمر النزيف لفترة أطول من المعتاد بعد التعرض لإصابة أو الخضوع لعملية جراحية.

ويعاني المصابون بالناعور المعتدل أحيانًا من نزيف يستمر لفترة طويلة - حتى مع درجة الشدة هذه، فغالبًا ما يحدث بسبب الخضوع لجراحة أو التعرض لإصابة. يحدث النزيف دون سبب واضح فقط في حالات نادرة.

في حالة الإصابة بالناعور الشديد، فقد يكون النزيف الداخلي أكثر شيوعًا ويسبب الشعور بالألم. فقد يحدث النزيف دون سبب واضح، خاصة في اليدين أو الكتفين أو الوركين أو الركبتين أو الكاحلين أو المرفقين.

وغالبًا تصاب به عضلات الذراع والساق. يعتبر النزيف في البطن أو الحلق وفي الدماغ خطيرًا للغاية.

ويؤدي نزيف المفاصل إلى تضخم المفصل ويسود به شعور بالألم عند الحركة. في الكثير من الأحيان، يلتهب المفصل أيضًا.

في الغالب يكون الناعور وراثيًا. حيث يفتقر المصابون إلى عامل التخثر في دمائهم. وسبب ذلك يكون دائمًا خطأ وراثي في عامل التخثر المعني.

ففي الوضع الطبيعي، يوجد كل جين مرتين. وتوجد جينات عوامل التخثر على الكروموسوم X. تحتوي الخلايا الأنثوية على اثنين من الكروموسومات X، بينما تحتوي الخلايا الذكرية على كروموسوم واحد فقط منها.

إذا كان لدى المرأة جين معيب من كروموسومات X، فإن الجين الثاني السليم من كروموسومات X الآخر يكون عادةً كافيًا لتخثر الدم الطبيعي. ومن النادر جدًا أن تعاني المرأة من خلل في كلا الجينين.

من ناحية أخرى، إذا كان جين عامل التخثر معيبًا بين الرجال، فلن يوفر الجين الثاني التأمين اللازم. لذلك يكون الرجال أكثر عرضة للإصابة بالناعور.

حوالي 2 من بين كل 10000 رجل يصابون بالناعور. من المُقدر إصابة 10000 رجل في ألمانيا بالناعور. حوالي 3000 إلى 5000 منهم مصابون بشكل حاد منه.

بمجرد نزيف المفصل، تزداد قابلية التعرض للمزيد من النزيف. وقد يؤدي النزيف المتكرر إلى تشوه المفصل وتيبسه وتدمره ببطء (تدمي المفصل).

لا يستطيع بعض المصابين بتدمر المفصل المتقدم تحريك أذرعهم أو أرجلهم، ومن ثمّ، يحتاجون إلى أجهزة مساعدة مثل الكرسي المتحرك.

ويزيد النزيف الكبير في العضلات من الضغط على الأنسجة والأوعية الدموية والأعصاب المحيطة بها. قد يُسبب ذلك تضرر الأعصاب.

من النادر حدوث نزيف داخلي في المخ. وإذا حدث ذلك، فقد تتضرر القدرة على التفكير والتركيز أو الشعور بالتوازن. نزيف المخ الحاد يعتبر خطرًا على الحياة.

كما أن أنواع النزيف الداخلي الأخرى تعتبر أيضًا مشكلة: في منطقة الفم والحلق، قد تسبب إعاقة التنفس وتؤدي إلى فقدان كميات كبيرة من الدم في تجويف البطن. إذا حدث نزيف في الأعضاء الحيوية، فقد تتضرر هذه الأعضاء.

يمكن علاج الناعور عن طريق استبدال عامل التخثر المفقود. حيث يتم حقن المادة الفعالة لتحقيق ذلك. تتوفر طريقتان مختلفتان للقيام بذلك:

في حالة العلاج الموجه للاحتياج، لا يتم حقن عامل التخثر المفقود إلا في الحالات التي يكون فيها ذلك ضروريًا. على سبيل المثال:

• لوقف النزيف في حالة حدوثه.
• قبل بعض التدخلات، مثل الجراحة أو خلع الأسنان للحد من فقدان الدم.

في حالة الناعور الشديد، غالبًا ما يوصى بالعلاج الوقائي (الاتقائي). وفي هذه الحالات، يتم منح عامل التخثر المفقود بانتظام.

ولتقليل احتمالية حدوث النزيف، عادة ما يتم حقن المادة الفعالة في الوريد كل عدة أيام. وبعد تدريب المرضى، يمكنهم أيضًا حقن المادة الفعالة بأنفسهم بعد التمرن على ذلك قليلاً.

ويتم استخدام المواد الفعالة الأخرى أيضًا في بعض الأحيان. في حالة الأعراض الشديدة، تستخدم، مثلاً، مسكنات للألم. مسكنات الألم، مثل الإيبوبروفين، التي لا تؤثر على تخثر الدم، تكفي لذلك. حمض أسيتيل الساليسيليك غير مناسب، لأنه يَزيد من الميل للنزيف.

يمكنك العثور على معلومات أكثر تفصيلاً، على سبيل المثال حول ما إذا كان العلاج الوقائي لمرض الناعور الشديد مجديًا، على الموقع gesundheitsinformation.de.

حياة المصابين بالناعور مقيدة بشدة. حيث إن العلاج بعوامل التخثر يعني أن المصابين يجب عليهم التخلي عن الأنشطة التي تسبب ضغطًا شديدًا على المفاصل أو تنطوي على خطر كبير للتعرض لإصابة.

ومن ثمّ، قد يلزم التخلي عن الرياضات التي تنطوي على الاتصال الجسدي الكثير، وركوب الدراجات الجبلية، والتزلج أو حتى الحرف اليدوية. العامل الحاسم هنا هو مدى نزيف الشخص المصاب وكيف يمكن مواءمة العلاج.

يريد أي شخص يعاني من الناعور أن يعيش حياة طبيعية ونشطة في وقت فراغه مثل الآخرين.

وتعمل الأنشطة البدنية على تقوية العضلات، وتجعل المرء مرنًا، وتحسن من وعي الجسم وتعزز الإحساس بالتوازن. وبالتالي، فإن ممارسة الرياضة وممارسة الأنشطة الحركية بانتظام قد تقيان من الإصابات التي تسبب النزيف.

على الرغم من خيارات العلاج، فلا تزال الحياة مع الناعور تمثل تحديًا للمصابين وتتطلب مواءمة الحياة اليومية. يتطلب حقن المريض للدواء بنفسه المزيد من التدريب.

ومع ذلك، فغالبًا ما يتعلم الأطفال المصابون بالناعور الشديد على وجه الخصوص كيفية التعامل مع مرضهم في سن مبكرة. حيث يعرفون ما عليهم القيام به في حالة حدوث نزيف حاد.

يوجد في ألمانيا العديد من المراكز المتخصصة في مرض الناعور وعلاجه. وتقدم العديد من مراكز العلاج أيضًا مساعدة نفسية اجتماعية في التعامل مع المرض للأطفال والشباب وأولياء أمورهم وكذلك للبالغين.

منذ عام 2019، تمكن المصابون من الانتفاع من "الرعاية الطبية المتخصصة للمرضى الخارجيين" (ASV). ففيها يتعاون العديد من الأطباء المتخصصين في المستشفى سويًا ويقدمون خدمات مشورة خاصة. ويضم الفريق أطباء متخصصين في الطب الباطني وجراحة العظام وآخرين متخصصين في اضطرابات تخثر الدم (أطباء نقل الدم).

وفيما يتعلق بالمرضى الأصغر سنًا، يتم أيضًا الاستعانة بأخصائي في طب الأطفال وطب الشباب حاصل على تدريب إضافي مناسب. تتوفر قائمة بجميع مستشفيات الرعاية الطبية المتخصصة للمرضى الخارجيين (ASV) على موقع مركز خدمات الرعاية الطبية المتخصصة للمرضى الخارجيين (ASV).

كما تدعم مجموعات المساعدة الذاتية ومراكز المشورة المصابين بالناعور.