الناعور

يضطرب تخثر الدم لدى المصابين: حيث يتخثر الدم بصورةٍ أبطأ بكثير مقارنة بالآخرين. نتيجةً لذلك، لا تلتئم الجروح إلا في وقتٍ متأخر. لذلك، غالبًا ما يُشار إلى الناعور أيضًا بمصطلح "مرض الدم".

وفي حالة الناعور، قد يحدث نزيف داخل الجسم. حيث يحدث هذا النزيف الداخلي، مثلاً، بسبب كدمة أو بسبب السقوط. ومع ذلك، فقد يحدث أيضًا دون سبب واضح. قد يؤدي النزيف الداخلي إلى تضرر الأعضاء والعضلات والمفاصل.

الناعور مصطلح عام يضم أشكال مختلفة من المرض. وأشهرها الناعور من الفئتين A وB. ويكون في كلا شكليّ المرض نقص في البروتين اللازم لتخثر الدم: في حالة الناعور من الفئة A، يدور الأمر حول عامل التخثر VIII، وفي حالة الناعور من الفئة B، يدور الأمر حول عامل التخثر IX. جدير بالذكر أن الناعور من الفئة A أكثر شيوعًا.

بحسب شدة نزيف الدم، توجد ثلاث درجات من شدة المرض:

• في حالة الناعور الخفيف، تظهر بالكاد أعراض في الحياة اليومية. وغالبًا لا يمكن ملاحظة المرض حتى سن المراهقة أو البلوغ، مثلًا إذا استمر النزيف لفترة أطول من المعتاد بعد التعرض لإصابة أو الخضوع لعملية جراحية.
• ويعاني المصابون بالناعور المعتدل أحيانًا من نزيف يستمر لفترة طويلة - حتى مع درجة الشدة هذه، فغالبًا ما يحدث المرض بسبب الخضوع لجراحة أو التعرض لإصابة. يحدث النزيف دون سبب واضح بصورةٍ نادرة.
• في حالة الإصابة بالناعور الشديد، قد يكون النزيف الداخلي أكثر شيوعًا ويسبب الشعور بالألم. فقد يحدث النزيف دون سبب واضح، خاصة في اليدين أو الكتفين أو الوركين أو الركبتين أو الكاحلين أو المرفقين. وغالبًا ما تُصاب به عضلات الذراع والساق. يُعد النزيف في البطن والحلق والدماغ خطيرًا للغاية.

ويؤدي نزيف المفاصل إلى تضخم المفصل ويسود به شعور بالألم عند الحركة. في الكثير من الأحيان، يلتهب المفصل أيضًا.

في الغالب يكون الناعور وراثيًا. حيث يفتقر المصابون إلى عامل التخثر في دمائهم. ويرجع سبب ذلك تقريبًا إلى عيب وراثي في عامل التخثر المعني.

ففي الوضع الطبيعي، يوجد كل جين مرتين. وتوجد جينات عوامل التخثر على الكروموسوم X. تحتوي الخلايا الأنثوية على اثنين من الكروموسومات X، بينما تحتوي الخلايا الذكرية على كروموسوم واحد فقط منها.

إذا كان لدى المرأة جين معيب من كروموسومات X، فإن الجين الثاني السليم من كروموسومات X الآخر يكون عادةً كافيًا لتخثر الدم الطبيعي. ومن النادر جدًا أن تعاني المرأة من خلل في كلا الجينين.

من ناحية أخرى، إذا كان جين عامل التخثر معيبًا بين الرجال، فلن يوفر الجين الثاني التأمين اللازم. لذلك فالرجال معرضون بصورة أكثر للإصابة بالناعور.

حوالي 2 من بين كل 10000 رجل يُصاب بالناعور. من المُقدر إصابة 10000 رجل في ألمانيا بالناعور. حوالي 3000 إلى 5000 منهم مصابون بشكل حاد منه.

بمجرد نزيف المفصل، تزداد قابلية التعرض للمزيد من النزيف. وقد يؤدي النزيف المتكرر إلى تشوه المفصل وتيبسه وتدمره ببطء (تدمي المفصل).

لا يستطيع بعض المصابين بتدمر المفصل المتقدم تحريك أذرعهم أو أرجلهم، ومن ثمّ، يحتاجون إلى أجهزة مساعدة مثل الكرسي المتحرك.

ويزيد النزيف الكبير في العضلات من الضغط على الأنسجة والأوعية الدموية والأعصاب المحيطة بها. قد يُسبب ذلك تضرر الأعصاب.

من النادر حدوث نزيف داخلي في المخ. وإذا حدث ذلك، فقد تتأثر القدرة على التفكير والتركيز والشعور بالتوازن. نزيف المخ الحاد يعتبر خطرًا على الحياة.

كما أن أنواع النزيف الداخلي الأخرى تعتبر أيضًا مشكلة: في منطقة الفم والحلق، قد تسبب إعاقة التنفس وتؤدي إلى فقدان كمية كبيرة من الدم في تجويف البطن. إذا حدث نزيف في الأعضاء الحيوية، فقد تتضرر هذه الأعضاء.

يمكن علاج الناعور عن طريق استبدال عامل التخثر المفقود. حيث يتم حقن المادة الفعالة لتحقيق ذلك. تتوفر طريقتان مختلفتان للقيام بذلك.

العلاج الموجه حسب الاحتياجات

في حالة العلاج الموجه للاحتياج، لا يتم حقن عامل التخثر المفقود إلا في الحالات التي يكون فيها ذلك ضروريًا. على سبيل المثال:

• لوقف النزيف في حالة حدوثه،
• قبل العمليات الجراحية، وكذلك
• قبل خلع الأسنان للحد من فقدان الدم.

العلاج الوقائي

في حالة الناعور الشديد، غالبًا ما يوصى بالعلاج الوقائي (الاتقائي). عندئذٍ، يتم منح عامل التخثر المفقود بانتظام.

ولتقليل احتمالية حدوث النزيف، يتم حقن المادة الفعالة في الوريد كل عدة أيام. وبعد تدريب المرضى، يمكنهم أيضًا حقن المادة الفعالة بأنفسهم بعد التمرن على ذلك قليلاً.

ويتم استخدام المواد الفعالة الأخرى أيضًا في بعض الأحيان. في حالة الأعراض الشديدة، تستخدم، مثلاً، مسكنات للألم. مسكنات الألم، مثل الإيبوبروفين، التي لا تؤثر على تخثر الدم، تكفي لذلك. حمض أسيتيل الساليسيليك غير مناسب، لأنه يَزيد من الميل للنزيف.

يمكنك العثور على معلومات أكثر تفصيلًا، على سبيل المثال حول ما إذا كان العلاج الوقائي لمرض الناعور الشديد مجديًا أم لا، على الموقع gesundheitsinformation.de.

حياة المصابين بالناعور مقيدة بشدة. من خلال العلاج بعوامل التخثر، يجب على المصابين التخلي عن الأنشطة التي تفرض ضغطًا شديدًا على المفاصل أو تنطوي على خطر كبير للتعرض لإصابة.

ومن ثمّ، قد يلزم التخلي عن الرياضات التي تنطوي على الاتصال الجسدي الكثير، وركوب الدراجات الجبلية، والتزلج أو حتى الحرف اليدوية. العامل الحاسم هنا هو الميل إلى النزيف وكيف يمكن مواءمة العلاج.

وتعمل الأنشطة البدنية على تقوية العضلات، وتجعل المرء مرنًا، وتحسن من وعي الجسم وتعزز الإحساس بالتوازن. وبالتالي، فإن ممارسة الرياضة وممارسة الأنشطة الحركية بانتظام قد تقيان من الإصابات التي تسبب النزيف.

على الرغم من خيارات العلاج، فلا تزال الحياة مع الناعور تمثل تحديًا للمصابين وتتطلب مواءمة الحياة اليومية. يتطلب حقن المريض للدواء بنفسه المزيد من التدريب.

ومع ذلك، فغالبًا ما يتعلم الأطفال المصابون بالناعور الشديد على وجه الخصوص كيفية التعامل مع مرضهم في سن مبكرة. حيث يعرفون ما عليهم القيام به في حالة حدوث نزيف حاد.

في حالة الناعور الشديد، من المفيد إبلاغ المقربين ومقدمي الرعاية عن المرض وحمل بطاقة الطوارئ. يمكن أيضًا تسجيل الإصابة بالمرض في سجل بيانات الطوارئ على بطاقة الصحة الإلكترونية. 

يوجد في ألمانيا العديد من المراكز المتخصصة في مرض الناعور وعلاجه. وتقدم العديد من مراكز العلاج أيضًا مساعدة نفسية اجتماعية في التعامل مع المرض للأطفال والشباب وأولياء أمورهم وكذلك للبالغين.

منذ عام 2019، تمكن المصابون من الانتفاع من "الرعاية الطبية المتخصصة للمرضى الخارجيين" (ASV). ففيها يتعاون العديد من الأطباء المتخصصين في المستشفى سويًا ويقدمون خدمات مشورة خاصة. ويضم الفريق أطباء متخصصين في الطب الباطني وجراحة العظام وآخرين متخصصين في اضطرابات تخثر الدم (أطباء نقل الدم).

وفيما يتعلق بالمرضى الأصغر سنًا، يتم أيضًا الاستعانة بأخصائي في طب الأطفال وطب الشباب حاصل على تدريب إضافي مناسب. تتوفر قائمة بجميع مستشفيات الرعاية الطبية المتخصصة للمرضى الخارجيين (ASV) على موقع مركز خدمات الرعاية الطبية المتخصصة للمرضى الخارجيين (ASV).

كما توفر مجموعات المساعدة الذاتية ومراكز المشورة الدعم للمصابين بالناعور.