Лепра

Лепра — это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бактериями Mycobacterium leprae. Возбудители туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis) тоже относятся к микобактериям.

Слово «лепра» происходит от греко-латинского слова, означающего «чешуйчатый» или «шершавый»: это указывает на связанные с болезнью изменения кожи. Одним из характерных симптомов лепры также является повреждение нервов, которое может привести к параличу и нарушениям чувствительности.

В Германии это заболевание раньше называли Aussatz (дословно: «изгнание»). Это название, возможно, обусловлено тем, что больных лепрой изгоняли из населенных пунктов. Даже сегодня больные лепрой подвергаются остракизму и стигматизации.

Хотя уровень заболеваемости в мире удается успешно сдерживать, цель Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) — полностью искоренить лепру — пока не достигнута. Поэтому усилия ВОЗ направлены на дальнейшее снижение числа новых случаев заболевания, максимально возможную профилактику связанной с лепрой инвалидности и противодействие дискриминации заболевших.

Лепра приводит к видимым изменениям на коже и повреждению нервов в сочетании с потерей болевой чувствительности. Также болезнь может поражать слизистые оболочки, дыхательные пути и глаза. До появления первых симптомов после заражения патогеном (инкубационный период) может пройти от 2 до 20 лет или даже больше.

Различают четыре формы течения болезни: недифференцированная лепра, туберкулоидная лепра, тяжелая форма лепры (лепроматозная лепра) и лепра на переходной стадии (пограничный тип лепры). Степень тяжести лепры и возникающие симптомы зависят от иммунной системы человека и бактериальной нагрузки.

Недифференцированная лепра

Недифференцированная лепра проявляется отдельными небольшими и неспецифическими изменениями кожи, которые могут казаться светлее остальной кожи. Примерно у трех четвертей пациентов эти изменения кожи, называемые очаговыми поражениями кожи, исчезают спонтанно. Однако недифференцированная лепра не проходит, а переходит в следующую форму.

Туберкулоидная лепра

Эта форма лепры развивается при в основном функционирующей иммунной системе: поскольку иммунитет активно борется с возбудителем, туберкулоидная лепра протекает не так тяжело, как лепроматозная. Возникают несколько асимметричных, четко очерченных очагов поражения кожи, часто с приподнятыми краями. На темной коже очаги поражения выглядят светлее, чем окружающая кожа, иногда — особенно на светлой коже — они выглядят покрасневшими. Кроме того, при туберкулоидной лепре возникают видимые припухлости и повреждения нервов, которые могут сильно нарушать болевую чувствительность и потоотделение.

Тяжелая форма лепры (лепроматозная лепра)

При отсутствии иммунного ответа, то есть при плохо работающей защитной системе, по всему телу возникают симметрично расположенные красноватые изменения кожи, которые иногда кажутся светлыми на темной коже. Без лечения эти высыпания проникают в глубокие слои кожи. Это происходит преимущественно на лице и может привести к утрате бровей. Припухлости и узелки могут со временем придать лицу вид, напоминающий львиную морду, называемый на профессиональном языке «леонтиазисом». Повреждение нервов приводит к выраженным нарушениям чувствительности и даже утрате восприятия боли и температуры. Язвы, раны, деформации и увечья конечностей являются возможными последствиями нарушения чувствительности при лепроматозной лепре, которые часто приводят к отторжению больных.

Пограничная лепра

Градации или смешанные формы туберкулоидной и лепроматозной лепры описывают как пограничную лепру. При ней могут возникать симптомы как одной, так и другой формы.

Заражение происходит от человека к человеку. Предположительно, лепра передается в основном через капельки, которые образуются и распространяются при чихании. Возможна ли передача инфекции через контакт с кожей, пока не выяснено. Лепра не является высокозаразной, только длительный и тесный контакт может привести к инфекции, вызывающей заболевание. Поскольку бактерия Mycobacterium leprae размножается очень медленно, признаки заболевания появляются только через несколько лет после инфицирования.

Поскольку лепра является лишь умеренно заразным инфекционным заболеванием, важную роль при заражении играют условия жизни и общее состояние здоровья. Развитию инфекции особенно способствуют недоедание и неполноценное питание, а также ослабленная иммунная система. Климат играет весьма незначительную роль.

Ежегодно во всем мире лепрой заболевают около 200 000 человек. Она особенно распространена в определенных областях Юго-Восточной Азии и Южной Америки. Мужчины заболевают чаще, чем женщины.

Уровень заболеваемости лепрой в мире

По данным 2018 года больше всего случаев было зарегистрировано в Индии (120 334), за которой следуют Бразилия (28 660) и Индонезия (17 017). Тем не менее, в борьбе с лепрой отмечается прогресс: все большему числу людей ставят диагноз и назначают лечение до того, как они станут инвалидами. К тому же количество заболевших детей в период с 2012 по 2018 г. сократилось на 24 %, в то время как среди взрослых этот показатель составляет всего девять процентов.

Лепра в Германии

В Германии в 2019 году сообщалось об одном случае лепры. Случаи заболевания среди туристов, возвращающихся в Германию, например, из Южной Америки и Юго-Восточной Азии, редки.

Бывают легкие, а также очень тяжелые формы заболевания. Подробную информацию об этом вы найдете в разделе «Симптомы». Течение болезни сильно зависит от иммунной системы инфицированного человека: чем слабее иммунитет, тем легче патогены могут размножаться в организме и вызывать тяжелое течение болезни.

При отсутствии лечения лепра в тяжелой форме может привести к увечью кистей и стоп, тяжелым инфекциям, а также слепоте. Эти последствия болезни и сегодня во многих местах приводят к социальному отторжению заболевших.

В настоящее время пока нет одобренной вакцины от лепры. Однако в 2019 году в США было успешно завершено первое клиническое исследование по разработке вакцины (LepVax) против лепры. Результаты показали, что вакцина безопасна и не вызывает серьезных побочных эффектов. С лета 2020 года в Бразилии проводится еще одно исследование с участием пациентов с лепрой на ранней стадии.

Определенную защиту от туберкулоидной лепры оказывает вакцина против туберкулеза.

Ранними признаками служат симптомы. При подозрении на лепру необходимо выявить возбудителей. При так называемом методе кожных мазков кожу в определенных местах царапают скальпелем, чтобы получить немного лимфы. Однако при этом исследовании у 70 % пациентов бактериальная нагрузка недостаточно высока для подтверждения заболевания.

Более надежные результаты дает исследование образцов тканей. Для этого необходима биопсия: это означает, что берется небольшой кусочек кожи и отправляется в лабораторию на гистологический анализ.

Лепру можно излечить. Раннее лечение важно для предотвращения инвалидности, вызванной лепрой.

Заболевание лечат несколькими препаратами одновременно, чтобы не развилась резистентность (это значит, что бактерии становятся нечувствительными к используемым лекарственным препаратам). Лечение длится минимум шесть месяцев.

Действующие вещества, которые можно применять в комбинации:

• дапсон;
• рифампицин;
• клофазимин.

Какое из этих действующих веществ будет получать пациент, зависит от диагностированной формы лепры.

Терапия должна проводиться в специализированных центрах, поскольку в процессе лечения могут возникать воспалительные реакции, на которые врачам следует реагировать быстро и прицельно.

Как правило, пациентов не требуется изолировать. Это требуется только при наличии открытых ран.