أمراض نقص الأجسام المضادة

الأجسام المضادة - تسمى أيضًا بالغلوبولين المناعي (Ig) - هي جزء مهم من جهاز المناعة. حيث تساعد على حماية الجسم من مسببات الأمراض والمواد الغريبة الأخرى عن طريق التصاقها بها. مما يُسهل على جهاز المناعة التعرف عليها ومن ثمّ تدميرها. 

يُنتج الجسم هذه الأجسام المضادة عن طريق مجموعة خاصة من خلايا الدم البيضاء (كريات الدم البيضاء) - وهي الخلايا الليمفاوية البائية (الخلايا البائية). 

وبين الأصحاء، تنتج الخلايا الليمفاوية البائية خمسة أنواع مختلفة من الأجسام المضادة: IgA وIgD وIgE وIgG وIgM. 

وبعض الأجسام المضادة تكون مُخصصة لمواجهة بعض المواد الغريبة أو توجد بكميات كبيرة جدًا في بعض أجزاء الجسم. ومن المزايا الخاصة أن الأجسام المضادة من النوع IgA توجد بشكل أساسي في الأغشية المخاطية، بينما يوجد النوعان IgG وIgM عادةً في الدم. 

وإذا كانت هناك إصابة بمرض نقص الأجسام المضادة، فلن يتكون إلا عدد قليل جدًا من الأجسام المضادة. مما يُضعف جهاز المناعة ويجعل الجسم أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. 

هناك العديد من الأشكال المختلفة لمرض نقص الأجسام المضادة والتي يُمكن إرجاعها لأسباب مختلفة. ويندرج إلى ذلك جملة أشياء، من بينها: 

• متلازمة العوز المناعي المتغير، وتسمى أيضًا العوز المناعي الشائع المتغير (CVID): وفيها يكون عدد الأجسام المضادة من النوع IgG و/أو IgA و/أو IgM منخفضًا جدًا.
• فقد غاما غلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X: يدور هذا المرض حول نقص المناعة الخلقي، حيث لا توجد جميع أنواع الأجسام المضادة إلا بكميات صغيرة جدًا فحسب.
• مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي (IgM): في هذه الحالة، يوجد عدد قليل جدًا من الأجسام المضادة من النوع IgA وIgG، وفي نفس الوقت يوجد عدد طبيعي أو مرتفع جدًا من الأجسام المضادة من النوع IgM.
• نقص غاما غلوبولين الدم بشكلٍ مؤقت: يحدث هذا النقص المؤقت في الأجسام المضادة بين الرضع أو الأطفال الصغار عندما يتأخر نضج جهاز المناعة لديهم.

السمة الرئيسية لمرض نقص الأجسام المضادة هي زيادة التعرض للعدوى. ومن ثمّ، فإن من يعانون من نقص الأجسام المضادة غالبًا ما يُصابوا بالمرض بشكل أكثر تواترًا من الطبيعي.

ويمكن أن يؤثر التعرض للعدوى على الجسم بأكمله. وقد تحدث عدوى الجهاز التنفسي واللوزتين والجهاز الهضمي والجلد والمسالك البولية ويُصابوا بالتهابات الأذن الوسطى بشكل متكرر. 

قد يرجع نقص الأجسام المضادة لأسباب مختلفة. ففي بعض الحالات المرضية، تكون الإصابة مؤقتة فحسب - على سبيل المثال في حالة نقص غاما غلوبولين الدم المؤقت، والذي ينتج عن بطء نضج جهاز المناعة بين الأطفال.

وتبقى أمراض نقص الأجسام المضادة الأخرى مدى الحياة - وبالتالي فهي أمراض مزمنة. وعادةً ما يكون سببها وجود خطأ دائم في جهاز المناعة: على سبيل المثال، انخفاض العدد أو الغياب التام للخلايا الليمفاوية البائية التي تُنتج الأجسام المضادة. 

ومن الأسباب المحتملة الأخرى، ألا تنمو الخلايا الليمفاوية البائية بشكلٍ كامل. ومن ثمّ، فإنها تكون غير قادرة على إنتاج جميع الأنواع الخمسة من الأجسام المضادة - أي IgA وIgD وIgE وIgG وIgM. مما قد يؤدي إلى نقص في أنواع معينة من الأجسام المضادة، على سبيل المثال قد يكون النوع IgA فقط هو المفقود.

ومن غير المعروف كيف يحدث هذا الخلل في إنتاج الأجسام المضادة لمعظم أمراض نقص الأجسام المضادة. وبالنسبة لبعضها، يمكن التوصل إلى السبب في المعلومات الوراثية - الجينات. على سبيل المثال، من المعروف أن نقص الأجسام المضادة لدى بعض المصابين بمتلازمة نقص المناعة المتغير يعتبر مرض وراثي. 

وهناك دائمًا سبب وراثي لدى المصابين بفقد غاما غلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X: حيث إن الجين المعيب في كروموسوم X مسؤول عن عدم نضج الخلايا الليمفاوية البائية، ومن ثم عدم قدرتها على إنتاج ما يكفي من الأجسام المضادة. ونظرًا لأن السيدات لديهن نسختين من كروموسوم X، فإن الجين المعيب في أحد كروموسوميّ X فقط يُستبدل بجين ثانٍ سليم من نظيره السليم. إلا أن الذكور لديهم كروموسوم X واحد فقط. لذا، لا يظهر هذا المرض إلا بين الشباب والرجال.

من بين حالات نقص المناعة المعروفة، يعد نقص الأجسام المضادة المرض الأكثر شيوعًا. حيث يعاني مولود من بين كل 12000 مولود من مرض نقص الأجسام المضادة.

والصورة الأكثر شيوعًا لنقص الأجسام المضادة هي متلازمة العوز المناعي المتغير، والتي تصيب واحدًا من بين كل 50000 شخص تقريبًا. 

وباستثناء فقد غاما غلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X، تحدث معظم أمراض نقص الأجسام المضادة لدى السيدات والرجال بوتيرة متساوية تقريبًا. 

اعتمادًا على نوع نقص الأجسام المضادة، فيظهر المرض مبكرًا أو لا يظهر إلا في وقتٍ لاحق من العمر.

وتظهر معظم أمراض نقص الأجسام المضادة خلال العام الأول من عمر الطفل. والشكل الأكثر شيوعًا - متلازمة العوز المناعي المتغير - لا يُلاحظ إلا في وقت لاحق، وعادةً ما يحدث ذلك في مرحلة المراهقة أو الشباب. يعتبر نقص غاما غلوبولين الدم المؤقت لدى الأطفال حالة مرضية خاصة: ويختفي من تلقاء نفسه عندما ينضج الجهاز المناعي. 

بينما تستمر الأشكال الأخرى للمرض مدى الحياة وتتطلب علاجًا منتظمًا للوقاية من العدوى الخطيرة، مثل تسمم الدم (تعفن الدم). 

في بعض الأحيان، يكون من الممكن علاج نقص الأجسام المضادة عن طريق زرع الخلايا الجذعية - أي منح خلايا الدم الجذعية. وعندئذٍ، يكون من الممكن التمتع بحياة طبيعية إلى حد كبير. 

إذا كان هناك شخص يعاني من الإصابة بالعدوى بشكلٍ متكرر للغاية، فقد يشير ذلك إلى نقص الأجسام المضادة.

جديرٌ بالذكر أن العدوى المتكررة شائعة بين الأطفال الصغار، فبعضهم يمرض حتى 15 مرة في العام. وعادةً تقل احتمالية الإصابة بالعدوى مع التقدم في العمر. وبين البالغين، فإن الإصابة بالمرض لأكثر من ثلاث إصابات سنويًا يُعتبر معدلاً مرتفعًا بشكل غير طبيعي. 

فإذا كان هناك اشتباه في المرض بنقص الأجسام المضادة - على سبيل المثال لأن الشخص يمرض بشكلٍ متكرر للغاية - فيمكن رصد القدرة الوظيفية لجهاز المناعة وتكوينه من خلال إجراء اختبارات الدم المختلفة. على سبيل المثال، يمكن للمختصين في المعمل تحديد الأجسام المضادة الموجودة وعددها ومدى نشاطها. 

وفي حالة الإصابة ببعض أمراض نقص الأجسام المضادة، يمكن رصد الخطأ الجيني المسؤول عن المرض. وفي هذه الحالة، قد يوفر الاختبار الجيني تشخيصًا موثوقًا.

لعلاج معظم أمراض نقص الأجسام المضادة، يتم منح الأجسام المضادة - التي تسمى أيضًا الغلوبولين المناعي - المُتبرع بها من الأصحاء.

وتستخلص هذه الأجسام المضادة من التبرع بالبلازما والدم. فبعد خضوعها لعملية تحضير خاصة، يتم حقنها، إما تحت الجلد، أو عن طريق الوريد كل بضعة أسابيع. وعلى الرغم من أن هذا العلاج لا يمكن أن يعالج المرض، إلا أنه يمكن أن يدعم جهاز المناعة مؤقتًا وبالتالي يقلل من خطر الإصابة بالعدوى. 

يمكن استخدام المضادات الحيوية واسعة المجال للحماية من العدوى البكتيرية. فهي من المواد الفعالة التي تساعد لعلاج العديد من أنواع البكتيريا. ومع ذلك، كقاعدة عامة، فلا تستخدم هذه المضادات الحيوية إلا كإجراء وقائي إذا كانت قابلية الإصابة بالعدوى عالية، وكان هناك خطر متزايد لحدوث مراحل العدوى الشديدة.

وفي حالة الإصابة ببعض أشكال مرض نقص الأجسام المضادة، قد يوصي الأطباء بنقل خلايا الدم الجذعية (زرع الخلايا الجذعية).

وفي هذا النوع من العلاج، تتوفر فرصة للشفاء الكامل من المرض. ومع ذلك، فإن العلاج ينطوي على مخاطر أكبر. لذا، يجب التفكير بعناية في قرار إجراء زرع الخلايا الجذعية مع الطبيب. ومن الشروط الأساسية الأخرى، العثور على المتبرع المناسب. 

قد يكون مرض نقص الأجسام المضادة الذي يبقى مدى الحياة مرهقًا للغاية، حتى للأقارب. ومن ثمّ، تُقدم مجموعات المساعدة الذاتية الدعم في التعامل مع المرض بشكل أفضل. 

على الموقع الإلكتروني لمركز الاتصال والمعلومات الوطني لتشجيع ودعم مجموعات المساعدة الذاتية (NAKOS)، ستجد عروض مساعدة ذاتية مناسبة في قاعدة البيانات.