Seltene Krebsarten

An einer seltenen Tumorerkrankung erkranken vergleichsweise wenige Menschen: Weniger als 6 von 100.000 Menschen sind von dem jeweiligen Krebs betroffen. In diesem Beitrag erfahren Sie, was für die Diagnose und Behandlung wichtig ist.

Auf einen Blick

  • Etwa ein Fünftel aller Krebspatienten leidet an einem Tumor, der nur selten diagnostiziert wird.
  • Seltene Erkrankungssituationen können sich auch ergeben, wenn der Krebs in einem ungewöhnlichen Organ entstanden ist oder wenn beispielsweise Begleitkrankheiten oder eine Schwangerschaft vorliegen.
  • Für einige der seltenen Krebsarten gibt es Behandlungsleitlinien, die auf klinischen Studien beruhen.
  • Bei anderen orientieren sich die Ärztinnen und Ärzte für die Behandlung an Fachpublikationen.
  • Für einige Patientinnen oder Patienten mit einem seltenen Tumor ist die Behandlung im Rahmen einer Studie möglich.
  • Betroffenen mit einem seltenen Tumor wird empfohlen, sich an einem spezialisierten Zentrum behandeln zu lassen.

Hinweis: Die Informationen dieses Artikels können und sollen einen Arztbesuch nicht ersetzen und dürfen nicht zur Selbstdiagnostik oder -behandlung verwendet werden.

Seltene Krebsarten: Eine ältere Frau liegt in einem Bett. Neben ihr sitzt eine Krankenschwester und hält ihre Hand. Die beiden lächen sich an.

Wann sprechen Experten von einem seltenen Tumor?

Von einer seltenen Krebsart sprechen Experten, wenn weniger als 6 von 100.000 Menschen pro Jahr an ihr erkranken. Insgesamt gibt es etwa 200 verschiedene seltene Krebserkrankungen. Zusammen genommen wird geschätzt, dass rund ein Fünftel der Krebskranken an einem seltenen Tumor leidet.  

Unterschiedliche Ursachen können zu seltenen Erkrankungssituationen führen: 

  • Es handelt sich tatsächlich um eine Tumorart oder zumindest eine besondere Unterform, von der nur vergleichsweise wenige Menschen betroffen sind. 

Darüber hinaus kann es noch weitere Gründe geben, warum die Ärzte von einem seltenen Tumor sprechen: 

  • Die diagnostizierte Krebserkrankung ist in einem ungewöhnlichen Organ oder Gewebe entstanden.
  • Der Patient oder die Patientin selbst befindet sich in einer besonderen Situation. Beispiele wären etwa eine Krebserkrankung während der Schwangerschaft oder Brustkrebs beim Mann. Auch ein Tumor, der sonst bei Menschen in einer anderen Altersgruppe auftritt, kann als selten bezeichnet werden.

Es kann vorkommen, dass Begleiterkrankungen die üblichen Behandlungsmöglichkeiten einschränken oder sie unmöglich machen. Auch dann müssen die Ärzte individuelle Lösungen finden.

Wer durch die Bezeichnung „selten“ verunsichert ist, sollte daher genau nachfragen, was damit gemeint ist.

Häufig gibt es auch für seltenen Krebsarten und Erkrankungssituationen Behandlungsleitlinien, an denen sich die Ärztinnen und Ärzte orientieren können.

Welche Beschwerden können bei einem seltenen Tumor auftreten?

Typische Symptome für einen seltenen Tumor gibt es nicht. Die Beschwerden sind davon abhängig, in welcher Körperregion der Tumor auftritt. Ein seltener Krebs, der nahe an der Körperoberfläche wächst, kann sich durch eine schmerzlose Schwellung oder einen Knoten bemerkbar machen. Wenn er sich vergrößert, Gewebe verdrängt oder gar in Nerven einwächst, können in der betroffenen Körperregion Spannungsgefühle oder Schmerzen auftreten. Ein seltener Tumor, der in inneren Organen entstanden ist, kann längere Zeit unbemerkt bleiben, bevor er Symptome auslöst. Erst wenn er in umgebende Gewebe oder Organe einwächst, kann er zu örtlichen Beschwerden und Funktionsstörungen führen.  

Bei einer Schwellung oder bei Beschwerden, die länger als 4 Wochen andauern, sollte die oder der Betroffene zum Arzt gehen und dies abklären lassen. Das kann der Hausarzt oder – je nach Lage des Tumors – ein Facharzt sein. Die niedergelassenen Ärztinnen und Ärzte können die Auslöser der Beschwerden bereits gut eingrenzen und bei Bedarf weitere diagnostische Schritte einleiten. 

Welche Ursachen haben seltene Krebserkrankungen?

Krebs entsteht durch Veränderungen des Erbguts in einer einzelnen Zelle. Sie führen dazu, dass sich die Zelle ungebremst vermehrt und einen Tumor bildet. Von Krebs spricht man, wenn die Krebszellen in die Umgebung einwachsen und irgendwann unter Umständen sogar Absiedlungen, sogenannte Metastasen bilden.  

Warum dies geschieht, kann bei den meisten Krebspatientinnen und Patienten nicht beantwortet werden. Vermutlich wirken verschiedene Faktoren zusammen. Neben dem Zufall, der altersabhängig zu einem erhöhten Risiko für Krebs führt, können auch Lebensstil-, Umwelt und erbliche Faktoren eine Rolle spielen.  

Wichtig zu wissen: Es ist immer empfehlenswert, einen gesunden Lebensstil mit viel Bewegung zu führen, sich ausgewogen zu ernähren und Krebsrisikofaktoren zu meiden. Dies ist jedoch keine Garantie dafür, dass man nicht an Krebs erkrankt.

Wie werden seltene Krebsarten diagnostiziert?

Seltene Tumoren können in vielen verschiedenen Unterformen und in verschiedenen Körperregionen auftreten. Dies kann die Diagnose erschweren. Eine korrekte Diagnose ist jedoch die Voraussetzung für eine optimale Behandlung.  

Besteht der Verdacht auf eine Tumorerkrankung? Dann sollte sich die Patientin oder der Patient in einem Zentrum vorstellen, das auf die Behandlung von Tumoren in der betreffenden Körperregion spezialisiert ist. Dort arbeiten Experten aus verschiedenen Fachbereichen zusammen – vor allem Onkologen, Chirurgen, Pathologen, Radiologen und Strahlentherapeuten. Fachleute sprechen hier von einem interdisziplinären Team. 

Die Diagnose bei seltenen Krebsarten umfasst: die Befragung des Patienten (Anamnese), eine körperliche Untersuchung, eine Untersuchung von Blut und/oder Urin, bildgebende Verfahren wie CT, MRT, Ultraschall oder Röntgen und die Entnahme einer Gewebeprobe

Den Ärztinnen und Ärzten stehen für die Diagnostik unterschiedliche und einander ergänzende Verfahren zur Verfügung:  

  • Befragung des Patienten (Anamnese) nach Vorerkrankungen und Symptomen 
  • körperliche Untersuchung 
  • Untersuchung von Blut und / oder Urin im Labor 
  • bildgebende Verfahren wie Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT), Ultraschall oder Röntgen: Damit überprüfen die Radiologen, wie ausgedehnt der Tumor ist.
  • Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) und feingewebliche Untersuchung: Pathologen untersuchen in einem Labor das entnommene Gewebe und finden so die Art des Tumors heraus .

Besteht nach der feingeweblichen Diagnose der Verdacht auf einen seltenen Tumor? Dann empfehlen Experten möglicherweise, die Gewebeproben an ein Referenzlabor zu senden. Ein zweiter Befund von einem erfahrenen Pathologen kann bei der korrekten Einordnung des Tumors helfen. 

Sie wollen mehr über den Ablauf der Diagnostik wissen? Auf der Website des Krebsinformationsdienstes, Deutsches Krebsforschungszentrum finden Sie hierzu einen ersten Überblick. 

Wie werden seltene Tumoren behandelt?

Eine der wichtigsten Informationen für die Behandlungsplanung ist die Bestimmung der Krebsart. Darüber hinaus müssen die Ärztinnen und Ärzte wissen, ob:

  • der Tumor örtlich begrenzt wächst.
  • in benachbarte Gewebe eingedrungen ist. 
  • ob er bereits in entfernte Organe des Körpers gestreut, also Metastasen gebildet hat. 

Diese Unterscheidung ist Voraussetzung, um die geeignete Therapie festzulegen.  

Wie wird Krebs behandelt?

Im folgenden Video erfahren Sie, wie Krebserkrankungen behandelt werden können.

Ist der Tumor auf eine Körperregion oder ein Organ begrenzt? Liegen noch keine Metastasen vor?

Dann ist das vorrangige Ziel in der Regel, das Tumorgewebe und umliegendes Gewebe vollständig zu entfernen. In Abhängigkeit von der Art des Tumors können ergänzend beispielsweise Chemo- oder Strahlentherapie das Rückfallrisiko senken. 

Sind schon Metastasen entstanden?

Bei manchen Patientinnen und Patienten können die Chirurgen nicht nur den Tumor, sondern auch einzelne Metastasen operativ entfernen. Gegebenenfalls erhalten die Patienten zusätzlich eine Chemo- und / oder Strahlentherapie. Auch verschiedene zielgerichtete Medikamente und / oder eine klinische Studie können in dieser Situation infrage kommen.

Häufiger kommt es jedoch vor, dass eine Behandlung mit dem Ziel der vollständigen Heilung nicht mehr möglich ist, sobald Metastasen vorliegen. Dann lautet das Ziel, das Tumorwachstum zu bremsen, Komplikationen durch die Tumorerkrankung zu vermeiden und belastende Symptome zu lindern. Eine solche Behandlung bezeichnet man als palliative Therapie. Sie soll vor allem eine gute Lebensqualität sicherstellen. 

Handelt es sich um einen Tumor, der nicht auf eine Körperregion begrenzt ist, wie etwa eine seltene Leukämie oder ein seltenes Lymphom?

Dann kann beispielsweise durch eine Chemo- oder Strahlentherapie, aber auch durch zielgerichtete Medikamente eine Heilung oder zumindest eine Hemmung des Tumorwachstums und eine Linderung von Beschwerden angestrebt werden.  

Für einige der seltenen Krebsarten gibt es Behandlungsleitlinien, die auf klinischen Studien beruhen. Bei anderen orientieren sich die Ärztinnen und Ärzte bei der Behandlung an den Ergebnissen einzelner klinischer Studien oder an veröffentlichten Fallbeispielen.  

Für einige Patientinnen oder Patienten mit einem seltenen Tumor wird die Behandlung im Rahmen einer Studie angeraten. 

Wichtig sind für die Festlegung des Behandlungsplans neben der Art und der Ausbreitung des Tumors auch die sogenannten Patientenfaktoren, also beispielsweise das Alter oder die Begleiterkrankungen einer Patientin oder eines Patienten. 

Wichtig zu wissen:  Nicht jede Klinik ist auf die Behandlung von seltenen Tumorerkrankungen eingerichtet. Betroffene sollten gemeinsam mit ihrem Arzt klären, ob Fachgesellschaften oder andere Institutionen empfehlen, sich möglichst an einem spezialisierten Zentrum behandeln zu lassen. Solche Zentren haben viel Erfahrung mit dem jeweiligen Krankheitsbild. Ein Kriterium: Sie bieten die Teilnahme an klinischen Studien für die jeweilige Krebsart an. 

Wenn man sich in einem spezialisierten Zentrum therapieren lassen möchte, bedeutet dies häufig einen organisatorischen und finanziellen Mehraufwand. Dies sollte man im Vorfeld mit der zuständigen Krankenversicherung absprechen. 

Sie wollen mehr über den die Behandlung einer seltenen Krebsart wissen und erfahren, wie man ein spezialisiertes Zentrum findet? Auf der Website des Krebsinformationsdienstes, Deutsches Krebsforschungszentrum finden Sie hierzu einen ersten Überblick. 

Wie kann man nach der Krebstherapie wieder fit werden?

Eine Krebsbehandlung kann langwierig sein und alle Kräfte fordern. Um Krebspatientinnen und -patienten den Wiedereinstieg in ihren Alltag zu erleichtern, können sie eine Rehabilitation (Reha) oder Anschlussheilbehandlung in Anspruch nehmen: 

  • Eine allgemeine onkologische Reha unterstützt Patienten dabei, wieder zu Kräften zu kommen.
  • Darüber hinaus kann die Reha individuell auf das Befinden des jeweiligen Patienten ausgerichtet werden. Sie kann besondere Schwerpunkte haben – je nachdem, ob beispielsweise orthopädische, gynäkologische, neurologische oder urologische Einschränkungen vorliegen.
  • Die Reha-Kliniken informieren die Betroffenen auch darüber, was sie selbst zum Erfolg ihrer Therapie beitragen können: das können beispielsweise die Ernährung, Bewegung und Sport oder komplementäre Therapiemethoden sein. 

Was versteht man unter medizinischer, beruflicher und sozialer Rehabilitation? Wer kann eine Reha in Anspruch nehmen? Auf der Website des Krebsinformationsdienstes, Deutsches Krebsforschungszentrum finden Sie alle relevanten Fakten rund um das Thema „onkologische Reha“. 

Was ist bei der Nachsorge oder Verlaufskontrolle eines seltenen Tumors zu beachten?

Wie Patientinnen und Patienten nach Therapieende weiter betreut werden, hängt von der Art und Lokalisation des Tumors und der durchgeführten Behandlung ab. 

Die Nachsorge konzentriert sich insbesondere auf folgende Inhalte: 

  • Die Folgen einer Therapie zu erkennen und zu behandeln: das können beispielsweise Spätfolgen sein, die sich erst nach Abschluss der Behandlung bemerkbar machen.  
  • Rückfälle und Metastasen zu erkennen: Kommt es zu einem Rückfall, sprechen die Experten von einem Rezidiv. 
  • Einen Zweittumor zu erkennen. 

Betroffene werden nach Therapieende daher regelmäßig untersucht, zunächst in kurzen, dann gegebenenfalls in größeren Abständen. Die Ärzte fragen nach Beschwerden, untersuchen den Patienten und kontrollieren das Blut und eventuell den Urin. In bestimmten Situationen setzen sie bildgebende Untersuchungen ein.

Wie oft eine Patientin oder ein Patient zur Nachsorge kommen muss und welche Untersuchungen genau notwendig sind, können Betroffene mit den behandelnden Ärzten besprechen.

Kann ein seltener Tumor nicht dauerhaft geheilt werden, so helfen regelmäßige Verlaufskontrollen dabei, belastende Beschwerden frühzeitig zu erkennen. Arzt und Patient können gemeinsam über weitere Therapiemöglichkeiten und unterstützende Maßnahmen beraten. Das soll die Lebensqualität von Patientinnen und Patienten möglichst lange erhalten.

Wie sieht das Leben mit einem seltenen Tumor aus?

Viele Patientinnen und -patienten möchten selbst aktiv werden, um zu ihrer Genesung beizutragen. Dazu gibt es verschiedene Möglichkeiten. Was helfen kann, besser mit der Erkrankung und Therapiefolgen zurechtzukommen, hängt von der individuellen Situation ab:  

  • Bewegung kann helfen, Müdigkeit und Schwäche zu überwinden. Sie sollte an die individuelle Leistungsfähigkeit angepasst werden. 
  • Ausgewogenes, gesundes Essen bis hin zur Ernährungstherapie kann einer Mangelernährung vorbeugen oder sie behandeln.  
  • Eine psychoonkologische Beratung kann helfen, wenn Sorgen und Ängste übermächtig werden.
Es gibt verschiedene Möglichkeiten, die zu einer Genesung beitragen: Bewegung, ausgewogenes, gesundes Essen oder eine Ernährungstherapie und Psychoonkologische Beratung.

Wo findet man Ansprechpartner für seltene Tumorarten?

Bei der Behandlung von seltenen Krebsarten arbeiten Ärzte verschiedener Fachrichtungen eng zusammen. Es gibt jedoch häufig keine Zertifizierung für Zentren mit besonders viel Erfahrung in der Behandlung einer seltenen Krebsart. Abhängig von der Tumorerkrankung kann es sein, dass nur wenige Zentren in Deutschland über viel Erfahrung mit deren Behandlung verfügen.

Wie kann man ein Behandlungszentrum für einen seltenen Tumor finden?

Im Versorgungsatlas für Menschen mit seltenen Erkrankungen kann man deutschlandweit nach Versorgungseinrichtungen und Referenzzentren für seltene Erkrankungen suchen.

Das Portal ist von mehreren Partnern im „Nationalen Aktionsplan für Menschen mit seltenen Erkrankungen“ (NAMSE) entstanden. Die Informationen sind allerdings nicht auf Krebs beschränkt.

Zugänglich sind Zentren entweder über die Suche nach dem Stichwort Krebs oder dem tatsächlichen Erkrankungsnamen. Außer den Zentren werden, so vorhanden, auch Selbsthilfegruppen und weitere Ansprechpartner ausgegeben.

Auch auf europäischer Ebene können Betroffene Zentren für „Seltene Krebserkrankungen“ über das Europäische Netzwerk RARE CANCERS EUROPE suchen. Abgesehen von einer Übersichtsseite auf Deutsch sind die Informationen in englischer Sprache abgefasst.

Sie haben weitere Fragen zum Umgang mit der Erkrankung im Alltag und zu weiteren Unterstützungsmöglichkeiten? Sie finden hierzu Informationen auf der Website des Krebsinformationsdienstes des Deutschen Krebsforschungszentrums.

Bei allen Fragen zu seltenen Krebsarten können Sie sich auch persönlich an den Krebsinformationsdienst wenden: unter der kostenfreien Telefonnummer 0800 - 420 30 40 oder per E-Mail an krebsinformationsdienst@dkfz.de.

In Zusammenarbeit mit dem Krebsinformationsdienst des Deutschen Krebsforschungszentrums. Stand:

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