التصلب العضلي الجانبي (ALS)

يشير الاختصار ALS إلى مرض التصلب العضلي الجانبي، وهو مرض عصبي تقدمي يصيب الخلايا العصبية الحركية. فهذه خلايا عصبية خاصة تتحكم في العضلات والحركات.

السبب الدقيق لمرض التصلب العضلي الجانبي (ALS) غير معروف. حيث تحدث الأعراض بسبب موت الخلايا العصبية الحركية. عندئذٍ تظهر ندبات تسمى التصلب في النخاع الشوكي وجذع الدماغ. بالإضافة إلى ذلك، يتراجع الجهاز العضلي المصاب وينتشر به الضمور.

يبدأ المرض عادة بضعف موضعي في عضلات الذراعين والساقين. وفي بعض الأحيان، يتضح من خلال اضطرابات البلع أو التحدث. بالإضافة إلى ذلك، فإن ارتعاش العضلات اللاإرادي وتيبس العضلات من الأمور الشائعة.

ومع تقدم المرض، يتطور الشلل وقد يؤثر في نهاية المطاف أيضًا على عضلات الجهاز التنفسي.

متوسط العمر المتوقع للمصابين بالتصلب العضلي الجانبي بعد التشخيص يتراوح من 3 إلى 5 سنوات. ويعيش البعض لأكثر من 10 سنوات.

وحتى الآن لا يوجد علاج يمكنه تحقيق الشفاء. حيث يكمن الهدف من العلاج في الحفاظ على جودة الحياة بقدر الإمكان.

يتضح مرض التصلب العضلي الجانبي (ALS) عندما تفشل الأعصاب الأولى التي تتحكم في الحركة.

نظرًا لأن ذلك قد يحدث في مواضع مختلفة من الدماغ والحبل الشوكي (الجهاز العصبي المركزي)، فقد تكون الأعراض مختلفة جدًا في البداية.

والأعراض المحتملة للتصلب العضلي الجانبي تشمل:

• ضعف العضلات الذي يزداد خلال فترة من أسابيع إلى شهور: قد يتضح هذا الضعف في صورة الحركة المحدودة أو انخفاض القدرات.
• ضعف العضلات (الضمور)
• التشنجات العضلية، وارتعاش العضلات، وتصلب العضلات (الشلل التشنجي)
• صعوبة الكلام (عسر الكلام) أو صعوبة البلع (عسر البلع)
• زيادة إفراز اللعاب
• مشاكل التنفس وضيق التنفس
• النعاس والإجهاد
• الضحك أو البكاء غير المحكوم
• التغيرات السلوكية
• اضطرابات التفكير التي قد تصل إلى الخرف

وعادة ما تتفاقم الأعراض بشكل مستمر. على سبيل المثال، إذا أصيبت ذراع واحدة فقط في البداية، ينتشر المرض مع الوقت إلى الذراع الأخرى ثم إلى الساقين. 

وفي النهاية، يحدث الشلل في عضلات الجهاز التنفسي، مما قد يكون خطرًا على الحياة.

في حالة الإصابة بالتصلب العضلي الجانبي يحدث انهيار في الخلايا العصبية الحركية في جذع الدماغ والحبل الشوكي. جديرٌ بالذكر أن هذه هي الخلايا العصبية المحددة التي تحكم في العضلات. ومع ذلك، فإن الخلايا العصبية المسؤولة عن التفكير أو الذاكرة، مثلاً، قد تموت أيضًا.

سبب هذا التدهور العصبي غير معروف بعد. وعلى ما يبدو أن هناك آليات مختلفة في الخلايا المسؤولة عن ذلك.

حوالي 10 من كل 100 حالة تعود إلى أسباب وراثية، حيث تحدث جراء تغيرات في المادة الوراثية. وتوجد العديد من الجينات التي قد تسبب المرض.

وقد تلعب العوامل البيئية دورًا في ذلك أيضًا.

عوامل الخطر الوحيدة المؤكدة للإصابة بالتصلب العضلي الجانبي هي التقدم في العمر والتاريخ العائلي للإصابة بالمرض.

على الرغم من افتراض وجود علاقة بين بعض السموم البيئية ومرض التصلب العضلي الجانبي بشكل متكرر، إلا أن هذا لم يتم إثباته بعد.

مرض التصلب العضلي الجانبي هو مرض نادر. حيث يصاب به حوالي 1 حتى 3 من كل 100,000 شخص كل عام.

ويزداد المرض ببطء بدءًا من سن 40 عامًا. يحدث مرض التصلب العضلي الجانبي بين معظم من تتراوح أعمارهم بين 60 و75 عامًا.

ويصاب الرجال بالتصلب العضلي الجانبي بصورة أكثر قليلًا مقارنةً بالنساء.

في حالة الإصابة بالتصلب العضلي الجانبي (ALS)، تنخفض القدرة الوظيفية للعضلات بشكل مستمر. وغالبًا ما تصاب ذراع أو ساق واحدة فقط في البداية، وبعد ذلك تصاب الأطراف الأربعة. ونظرًا لأنه من غير الممكن التنبؤ بمدى سرعة تفاقم المرض، فيجب القيام بكل ما يمكن لإمداد المصاب بأفضل دعم ممكن والسماح له بالانخراط في الحياة اليومية.

يمكن علاج العديد من الأعراض بوسائل المساعدة الفنية أو الأدوية. ويصبح المرض خطرًا على الحياة بشدة عندما تصاب عضلات الجهاز التنفسي.

يجب على المصابين بمرض التصلب العضلي الجانبي التحدث إلى أقاربهم في مرحلة مبكرة حول ما إذا كانوا يرغبون في الحصول على تنفس صناعي في حالة الطوارئ.

توجد العديد من الأمراض التي تسبب أعراضًا مشابهة لمرض التصلب العضلي الجانبي. وحتى الآن، لا يوجد اختبار يرصد الإصابة بالتصلب العضلي الجانبي أو يستبعدها بشكلٍ موثوق. ومن ثمّ، يجب استيفاء العديد من المعايير للتشخيص ويجب استبعاد الأمراض الأخرى.

يعتمد التشخيص في المقام الأول على علامات المرض في الفحص الجسدي.

حيث تختلف الأعراض اعتمادًا على ما إذا كانت الأعصاب العلوية أو السفلية التي تتحكم في الحركة (الخلايا العصبية الحركية) هي التي بها اضطراب. حيث يؤدي تضرر الخلايا العصبية الحركية السفلية إلى ضعف العضلات، بينما يؤدي تضرر نظيرتها العلوية إلى زيادة تصلب العضلات.

يتم تشخيص التصلب العضلي الجانبي في حالة:

• تلف كل من الخلايا العصبية الحركية العلوية ونظيرتها السفلية
• حدوث الأعراض وانتشارها في أكثر من منطقة من الجسم
• عدم وجود تفسير آخر للأعراض

للحصول على تشخيص دقيق، يُجري الأطباء فحوصات مختلفة. على سبيل المثال، يختبرون مدى كفاءة ردود الفعل ومدى قوة العضلات. بالإضافة إلى ذلك، يستخدمون طرقًا، مثل تخطيط كهربية العصب (ENG) والكشف بالرسم الكهربائي للعضلات (EMG) للتحقق من مدى قدرة المسالك العصبية على التوصيل وكفاءتها الوظيفية.

يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لاستبعاد الأسباب الأخرى بشكلٍ خاص. ومع ذلك، ففي بعض الأحيان قد يوفر ذلك أيضًا مؤشرات خاصة بالتصلب العضلي الجانبي.

في ظل ظروف معينة، قد يكون الاختبار الجيني أيضًا مجديًا.

حتى الآن، لا يوجد علاج يُحقق الشفاء. ومن ثمّ، يقتصر علاج التصلب العضلي الجانبي على تخفيف حدة الأعراض التي تظهر.

ويجب فحص جودة الحياة والمهارات اليومية مرارًا وتكرارًا حتى يمكن تقديم المساعدات والدعم في مرحلة مبكرة.

ويشارك في العلاج متخصصون في مجالات طب الأعصاب والعلاج الطبيعي والعلاج المهني وعلاج النطق والتمريض والاستشارات الغذائية والاجتماعية.

ويمكن للأدوية التي تحتوي على المادة الفعالة ريلوزول أو إيدافارون أن تبطئ تقدم المرض.

في حالة تفاقم الشلل، من المهم الحفاظ على القدرة الحركية الجيدة للمفاصل باستخدام العلاج الطبيعي.

وتزداد جودة الحياة عند الحفاظ على الاتصالات الاجتماعية.

ويستخدم العلاج بالأدوية والأجهزة الطبية ووسائل المساعدة الفنية.

ويتم مواءمة العلاج بحسب الأعراض التي تظهر:

• في حالة وجود صعوبة في التنفس والسعال المصحوب ببلغم، توجد العديد من التمارين وأجهزة العلاج التنفسي للمساعدة في دعم التنفس والتخلص من البلغم.
• كما يمكن تقليل إفراز اللعاب المتزايد بتناول أدوية مختلفة في صورة أقراص أو حقن.
• يمكن معالجة صعوبة البلع وفقدان الوزن بشكلٍ مبدئيّ عن طريق تغيير نوعية الطعام وخصائصه. ومن الممكن أيضًا تقديم التغذية الاصطناعية عبر أنبوب معدي.
• في حالة اضطرابات التحدث، تتوفر العديد من الوسائل الفنية التي يمكنها الحفاظ على القدرة على التواصل.
• كما تساعد الأدوية وسُبل العلاج الطبيعي في علاج تقلصات العضلات وآلامها.
• مع زيادة الشلل، غالبًا ما يحتاج المصابون بالتصلب العضلي الجانبي إلى كرسي متحرك.
• ويمكن تخفيف الأعراض النفسية، مثل الخوف والاكتئاب أو اضطرابات النوم عن طريق الأدوية.

بالإضافة إلى ذلك، توجد العديد من تجارب العلاج التي يمكن المشاركة فيها في الدراسات السريرية. ويكمن الهدف في اختبار الأدوية الجديدة وأنواع العلاج. يمكن العثور على نظرة عامة على الدراسات الحالية على موقع العيادة الخارجية لمرض التصلب العضلي الجانبي وأمراض الخلايا العصبية الحركية الأخرى في مدرسة الشاريتيه للطب في برلين.

مع تقدم مرض التصلب العضلي الجانبي، تصبح الحاجة إلى الرعاية أكثر شدةً. إذا كانت الرعاية شاملة بحيث لم يعد من الممكن تقديمها في المنزل، فمن الممكن تقديم الرعاية في منشأة مرافقة المحتضرين. حيث تتوفر بها كافة الوسائل لإمداد المصابين بمرض التصلب العضلي الجانبي بالرعاية الشاملة والدعم المناسب في آخر مراحل حياتهم.

يجب ألا يخجل المصابون بالتصلب العضلي الجانبي من التحدث مبكرًا عن الطريقة التي يريدون التعامل بها مع الرعاية في المرحلة الأخيرة من حياتهم.

تشخيص التصلب العضلي الجانبي يؤدي إلى تغيير حياة المرضى وذويهم بشكل كبير. من المهم بعد ذلك معرفة ما يمكن توقعه وأفضل طرق التعامل مع التحديات.

يمكن العثور على المزيد من المعلومات حول تشخيص وعلاج التصلب العضلي الجانبي وما توصلت إليه الأبحاث حاليًا على موقع العيادة الخارجية لمرض التصلب العضلي الجانبي (ALS) وأمراض الخلايا العصبية الحركية الأخرى في مدرسة الشاريتيه للطب في برلين.

يمكن العثور على المزيد من المعلومات حول التصلب العضلي الجانبي، بما في ذلك كيفية التعامل مع التشخيص ومواجهة التحديات، على الموقع الإلكتروني الخاصة بالجمعية الألمانية للأمراض العضلية ج.م. وفي مؤسسة أمراض الدماغ الألمانية ج.م.

يمكن العثور على روابط مفيدة أخرى على بوابة التصلب العضلي الجانبي في مدرسة الشاريتيه للطب، برلين.