Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

ALS ist eine schwere Erkrankung der motorischen Nervenzellen. Diese Zellen steuern die Muskulatur. Sie verlieren mit der Zeit mehr und mehr ihre Funktion. Die Folge sind Muskelschwund und Lähmungen. ALS ist bisher nicht heilbar. Die Therapie hat zum Ziel, die Beschwerden bestmöglich zu lindern.

Auf einen Blick

  • ALS ist eine fortschreitende Nervenerkrankung, bei der die Motoneuronen absterben. Das sind Nervenzellen, die die Muskulatur steuern.
  • Wie genau die Erkrankung entsteht, ist bislang nicht bekannt.
  • Oft beginnt ALS mit örtlich begrenzter Muskelschwäche in Armen, Beinen oder beim Sprechen.
  • Je länger die Erkrankung dauert, desto mehr Muskelgruppen sind gelähmt. Schließlich ist die Atemmuskulatur betroffen.
  • ALS ist bisher nicht heilbar, lässt sich aber mit verschiedenen Maßnahmen behandeln.
  • Ziel der Therapie ist, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen, die Beschwerden zu lindern und die Lebensqualität so gut wie möglich zu erhalten.

Hinweis: Die Informationen dieses Artikels können und sollen einen Arztbesuch nicht ersetzen und dürfen nicht zur Selbstdiagnostik oder -behandlung verwendet werden.

Person mit Gehilfe, unterstützt von einer medizinischen Fachkraft.

Was ist ALS?

Die Abkürzung ALS steht für amyotrophe Lateralsklerose, eine fortschreitende Nervenerkrankung der Motoneuronen. Das sind spezielle Nervenzellen, die die Muskulatur und Bewegungen steuern.

Die genaue Ursache von ALS ist nicht bekannt. Zu Beschwerden kommt es, weil die Motoneuronen absterben. Im Rückenmark und Hirnstamm entwickeln sich dann Narben, die man Sklerose nennt. Außerdem bildet sich die betroffene Muskulatur zurück, sie wird amyotroph.

Die Erkrankung beginnt meist mit einer örtlich begrenzten Muskelschwäche in Armen und Beinen. Manchmal macht sie sich durch Schluck- oder Sprechstörungen bemerkbar. Außerdem treten häufig unwillkürliche Muskelzuckungen und Muskelsteifigkeit auf.

Im weiteren Verlauf schreiten die Lähmungen fort und können schließlich auch die Atemmuskulatur betreffen.

Die durchschnittliche Lebenserwartung von Menschen mit ALS nach der Diagnose beträgt 3 bis 5 Jahre. Manche leben auch länger als 10 Jahre.

Bisher gibt es keine heilende Therapie. Das Ziel der Behandlung ist, die Lebensqualität so gut wie möglich zu erhalten.

Welche Symptome treten bei ALS auf?

ALS macht sich bemerkbar, wenn die ersten bewegungssteuernden Nerven ausfallen.

Da das an verschiedenen Stellen im Gehirn und Rückenmark (zentrales Nervensystem) passieren kann, können die Symptome zu Beginn sehr unterschiedlich sein.

Mögliche Symptome bei ALS sind:

  • Muskelschwäche, die über Wochen bis Monate zunimmt: Sie kann sich durch eingeschränkte Beweglichkeit oder eine verminderte Geschicklichkeit bemerkbar machen.
  • Muskelschwund (Atrophie)
  • Muskelkrämpfe, Muskelzuckungen, Muskelsteifigkeit (Spastik)
  • Probleme mit dem Sprechen (Dysarthrie) oder Schlucken (Dysphagie)
  • verstärkter Speichelfluss
  • Atemprobleme, Kurzatmigkeit
  • Schläfrigkeit, Erschöpfung
  • unkontrolliertes Lachen oder Weinen
  • Verhaltensänderungen
  • Denkstörungen bis hin zur Demenz

Wichtig zu wissen: Bei etwa 70 von 100 Menschen beginnt die Erkrankung an den Armen oder Beinen. Bei etwa einem Viertel zeigt sich ALS zuerst durch Sprech- und Schluckschwierigkeiten.

Die Symptome nehmen in der Regel kontinuierlich zu. Ist beispielsweise erst nur ein Arm betroffen, breitet sich die Erkrankung mit der Zeit auf den gegenüberliegenden Arm aus und dann auf die Beine. 

Schließlich treten Lähmungen in der Atemmuskulatur auf, was lebensbedrohlich sein kann.

Was ist die Ursache von ALS?

Bei ALS kommt es zu einem Abbau von Motoneuronen im Hirnstamm und Rückenmark. Das sind spezielle Nervenzellen, die die Muskeln steuern. Es können aber auch Nervenzellen absterben, die beispielsweise für das Denken oder das Gedächtnis zuständig sind.

Der Auslöser für diesen Nervenabbau ist nicht bekannt. Es scheint verschiedene Mechanismen in den Zellen zu geben, die dafür verantwortlich sind.

Etwa 10 von 100 Erkrankungen sind familiär bedingt und entstehen durch Veränderungen im Erbgut. Es kommen verschiedene Gene infrage, die die Erkrankung auslösen können.

Möglicherweise spielen auch Umweltfaktoren eine Rolle.

Welche Faktoren fördern die Entstehung von ALS?

Die einzigen nachgewiesenen Risikofaktoren für ALS sind zunehmendes Alter und das Auftreten von ALS in der Familie.

Obwohl man immer wieder einen Zusammenhang zwischen bestimmten Umweltgiften und ALS angenommen hat, konnte man diesen bisher nicht nachweisen.

Wie häufig ist ALS?

ALS ist eine seltene Erkrankung. Jedes Jahr erkranken circa 1 bis 3 von 100.000 Menschen.

ALS ist selten: Jedes Jahr erkranken circa 1 – 3 von 100.000 Menschen.

Die Anzahl der Erkrankungen nimmt ab dem 40. Lebensjahr langsam zu. Bei den meisten Menschen tritt ALS zwischen dem 60. und 75. Lebensjahr auf.

Männer bekommen etwas häufiger ALS als Frauen.

Wie verläuft ALS?

Bei ALS nimmt die Funktion der Muskeln kontinuierlich ab. Oft ist zuerst nur ein Arm oder Bein betroffen, später dann alle vier Gliedmaßen. Da man nicht vorhersagen kann, wie schnell die Erkrankung fortschreiten wird, sollte man alles unternehmen, um die betroffenen Personen bestmöglich zu unterstützen und am täglichen Leben teilhaben zu lassen.

Viele Symptome lassen sich mit technischen Hilfsmitteln oder Medikamenten behandeln. Akut lebensbedrohlich wird die Erkrankung, wenn die Atemmuskulatur betroffen ist.

Menschen mit ALS sollten frühzeitig gemeinsam mit Angehörigen darüber sprechen, ob sie im Ernstfall künstlich beatmet werden möchten.

Wichtig zu wissen: In einer Patientenverfügung lässt sich festlegen, welchen medizinischen Maßnahmen man zustimmt und welche man ablehnt.

Wie diagnostiziert man ALS?

Es gibt viele Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen wie bei ALS. Bisher gibt es keinen Test, der ALS zuverlässig nachweist oder ausschließt. Deshalb müssen für die Diagnose mehrere Kriterien erfüllt und andere Erkrankungen ausgeschlossen sein.

Bei der Diagnose orientiert man sich vor allem an den Krankheitszeichen in der körperlichen Untersuchung.

Die Symptome unterscheiden sich je nachdem, ob die oberen oder unteren bewegungssteuernden Nerven (Motoneuronen) ausfallen. Die unteren Motoneuronen führen zu Muskelschwund, die oberen zu vermehrter Muskelsteifigkeit.

Eine ALS diagnostiziert man, wenn:

  • sowohl obere als auch untere Motoneuronen geschädigt sind
  • die Symptome in mehr als einer Körperregion auftreten und sich ausbreiten
  • es keine andere Erklärung für die Symptome gibt

Für eine genaue Diagnose führen Ärztinnen und Ärzte verschiedene Untersuchungen durch. Sie testen zum Beispiel, wie gut die Reflexe funktionieren und wie kräftig die Muskulatur ist. Zusätzlich prüfen sie mit Methoden wie der Elektroneurographie (ENG) und Elektromyographie (EMG), wie leitfähig und funktionstüchtig die Nervenbahnen sind.

Mit einer bildgebenden Magnetresonanztomographie (MRT) lassen sich vor allem andere Ursachen ausschließen. Sie kann manchmal aber auch Hinweise auf eine ALS liefern.

Unter bestimmten Umständen können außerdem genetische Untersuchungen infrage kommen.

Wie wird ALS behandelt?

Eine heilende Therapie gibt es bisher nicht. Deshalb beschränkt sich die Behandlung von ALS darauf, die auftretenden Beschwerden zu lindern.

Lebensqualität und Alltagsfähigkeiten müssen immer wieder neu überprüft werden, um frühzeitig Hilfsmittel und Unterstützung anbieten zu können.

In die Therapie sind Fachkräfte aus den Bereichen Neurologie, Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie, Krankenpflege, Ernährungs- und Sozialberatung eingebunden.

Medikamente mit dem Wirkstoff Riluzol oder Edavaron können den Krankheitsverlauf verlangsamen.

Bei zunehmenden Lähmungen ist es wichtig, mithilfe von Physiotherapie eine gute Gelenkbeweglichkeit beizubehalten.

Die Lebensqualität steigt, wenn soziale Kontakte aufrechterhalten werden.

Die Therapie erfolgt mit Medikamenten, medizinischen Apparaten und technischen Hilfsmitteln.

Die Therapie bei ALS erfolgt mit Medikamenten, medizinischen Apparaten und technischen Hilfsmitteln.

Je nachdem, welche Symptome auftreten, wird die Behandlung entsprechend angepasst:

  • Bei Atemschwäche und erschwertem Abhusten von Schleim gibt es verschiedene Übungen und Atemtherapiegeräte, um die Atmung und die Schleimlösung zu unterstützen.
  • Vermehrten Speichelfluss kann man mit verschiedenen Medikamenten in Tabletten- oder Spritzenform mindern.
  • Schluckbeschwerden und Gewichtsabnahme lassen sich zunächst behandeln, indem die Zusammensetzung und Beschaffenheit der Nahrung verändert wird. Auch eine künstliche Ernährung über eine Magensonde ist möglich.
  • Bei Sprechstörungen gibt es verschiedene technische Hilfsmittel, die die Kommunikationsfähigkeit erhalten können.
  • Bei Muskelkrämpfen und Schmerzen helfen Medikamente und Physiotherapie.
  • Bei zunehmenden Lähmungen benötigen Menschen mit ALS oft einen Rollstuhl.
  • Psychische Symptome wie Ängstlichkeit und Depressivität oder auch Schlafstörungen lassen sich medikamentös lindern.

Darüber hinaus gibt es zahlreiche Therapieversuche, an denen man innerhalb klinischer Studien teilnehmen kann. Dabei geht es darum, neue Medikamente und Therapieformen zu erproben. Eine Übersicht zu aktuellen Studien finden Sie auf der Website der Ambulanz für ALS und andere Motoneuron-Erkrankungen der Charité in Berlin.

 

Wo finde ich Unterstützung bei fortgeschrittener ALS?

Je mehr die ALS fortschreitet, umso intensiver wird die Pflege. Wird die Pflege so umfassend, dass man sie zu Hause nicht mehr bewältigen kann, ist eine Betreuung im Hospiz möglich. Dort stehen alle Mittel zur Verfügung, um Menschen mit ALS am Ende ihres Lebens umfassend zu betreuen und würdig zu begleiten.

Menschen mit ALS sollten sich nicht scheuen, frühzeitig darüber zu sprechen, wie sie sich die Betreuung in der letzten Lebensphase vorstellen.

Wichtig zu wissen: Mit einer Vorsorgevollmacht oder einer Betreuungsverfügung lässt sich festlegen, wer im Ernstfall Aufgaben in der Versorgung übernehmen und Entscheidungen treffen soll.

Wo gibt es weiterführende Informationen zu ALS?

Die Diagnose ALS verändert das Leben der erkrankten Menschen und deren Angehörigen enorm. Es ist dann wichtig zu wissen, was auf einen zukommt und wie man mit den Herausforderungen am besten umgeht.

Mehr Informationen zur Diagnose und Behandlung von ALS sowie zum aktuellen Stand der Forschung finden Sie auf der Website der Ambulanz für Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und andere Motoneuron-Erkrankungen an der Charité in Berlin.

Weiterführende Informationen zu ALS, unter anderem dazu, wie man mit der Diagnose umgeht und den Herausforderungen begegnet, finden Sie auf der Website der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. und bei der Deutschen Hirnstiftung e.V.

Weitere hilfreiche Links finden sich auf dem Linkportal Amyotrophe Lateralsklerose der Charité Universitätsmedizin, Berlin.

Geprüft durch die Deutsche Gesellschaft für Neurologie e.V. (DGN). Stand:

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