Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — это хроническое воспалительное заболевание, которое поражает центральную нервную систему (ЦНС). К ЦНС относятся головной мозг, спинной мозг и зрительные нервы.

С течением заболевания появляются такие типичные функциональные проблемы, как нарушения зрения или ограниченная подвижность ног.

В целом симптомы весьма разнообразны и у разных людей проявляются по-разному. Поэтому РС также называют болезнью с тысячью лиц.

Повреждение нервных структур, как правило, имеет форму очагов, возникающих в различных (рассеянных) областях ЦНС. Если эти нервные структуры разрушаются, в нервной ткани происходит образование рубцов, которое медики называют склерозом.

Излечим ли рассеянный склероз?

В настоящее время излечение РС не представляется возможным. Тем не менее за последние годы были разработаны и допущены к применению перспективные методы лечения, которые могут замедлить течение болезни. 

Рассеянный склероз имеет широкий диапазон симптомов, которые по-разному проявляются у разных людей.

В принципе, может быть нарушена любая функция организма в зависимости от того, какие области центральной нервной системы повреждены.

В зависимости от тяжести повреждения физическое нарушение может либо практически не ощущаться, либо сильно осложнять повседневную жизнь.

Частые симптомы при РС:

• быстрая и частая утомляемость (усталость); 
• слабость, паралич или тремор; 
• неприятные ощущения, такие как чувство онемения или «мурашки»; 
• боли, например жжение в конечностях и болезненное ощущение холода или тепла в стопах или кистях; 
• нарушения зрения, такие как сужение границ поля зрения или двоение в глазах; 
• проблемы с координацией, например неконтролируемые движения (атаксия); 
• вестибулярные нарушения; 
• нарушения функции опорожнения мочевого пузыря и кишечника. 

Чаще всего симптомы появляются в форме обострений. Это означает, что периоды отсутствия и наличия симптомов поочередно сменяют друг друга. В таких случаях речь идет о так называемом рецидивирующем течении РС. 

При такой форме заболевания симптомы, возникающие на начальной стадии РС, практически полностью исчезают после того, как заканчивается обострение.

У некоторых пациентов заболевание протекает не в рецидивирующей форме, а равномерно. В таком случае говорят о первично-прогрессирующем РС (ППРС). 

Точные причины возникновения рассеянного склероза в настоящее время неизвестны.

Специалисты исходят из того, что сочетание генетической предрасположенности и воздействия факторов окружающей среды вызывает аутоиммунную реакцию, при которой иммунная система нацеливается на собственные ткани организма.

Точнее говоря, иммунные клетки перемещаются в центральную нервную систему и там атакуют оболочку нервных волокон (миелиновую оболочку). В результате возникает воспаление, которое может привести к повреждению как миелиновой оболочки, так и расположенных под ней нервных волокон.

Вследствие этих повреждений развиваются нарушения функции нервов, и отдельные части нервной системы постепенно теряют свою функциональность.

Это означает, что нервные сигналы уже не могут корректно передаваться, вследствие чего нарушаются те функции организма, которые управляются этими сигналами.  

Считается, что риск развития рассеянного склероза могут повышать некоторые факторы. К ним относятся:

• женский пол; 
• проживание в северных широтах;  
• генетическая предрасположенность;  
• курение;  
• избыточный вес в детском и подростковом возрасте; 
• дефицит витамина D;  
• случаи РС в семье; 
• случаи аутоиммунных заболеваний в семье, например диабета 1-го типа;  
• предшествующее инфицирование вирусом Эпштейна — Барр (ВЭБ), возбудителем инфекционного мононуклеоза. 

Рассеянный склероз — это одно из наиболее часто встречающихся у молодых людей неврологических заболеваний.  

В большинстве случаев он возникает в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины заболевают примерно в три раза чаще мужчин.

В Европе рассеянным склерозом болеют примерно 125 человек из 100 000. В целом жители Европы и Северной Америки заболевают РС чаще, чем жители других частей света. 

Рассеянный склероз протекает в две фазы, которые могут накладываться друг на друга.

Заболевание начинается с воспалительной фазы, в ходе которой клетки иммунной системы активируются и перемещаются в центральную нервную систему. Там они атакуют защитную оболочку нервных волокон (миелиновую оболочку).

На втором этапе происходит разрушение нервных структур. Его также называют дегенеративной фазой.

Наряду с этими двумя фазами, которые свойственны всем случаям заболевания РС, врачи различают четыре формы течения болезни.

Клинически изолированный синдром (КИС)

Это своего рода потенциальный предшественник рассеянного склероза. Появляются первые симптомы и признаки, которые могут исчезнуть и без лечения. Примерно у половины заболевших этот синдром перерастает в РС.

Ремиттирующе-прогрессирующий РС (РПРС)

При этой форме возникают отдельные обострения, которые можно разграничить. Через определенное время они частично или полностью проходят (ремиттируют). У большинства людей, страдающих рассеянным склерозом, заболевание начинается именно так.

Вторично-прогрессирующий РС (ВПРС)

Изначальная ремиттирующе-прогрессирующая форма заболевания медленно, но уверенно усугубляется. При этом болезнь может сопровождаться отдельными обострениями либо протекать без обострений. Примерно у 80 процентов людей с рассеянным склерозом рецидивирующая форма заболевания переходит во вторично-прогрессирующую.

Первично-прогрессирующий РС (ППРС)

Здесь состояние здоровья ухудшается равномерно. Обострения не возникают. Этой формой заболевания страдают от 10 до 15 процентов людей с рассеянным склерозом.

Первые признаки рассеянного склероза выявляются на основании изучения истории болезни пациента и семейного анамнеза, а также подробного неврологического обследования.

В первую очередь оно включает в себя обследование: 

• глаз и зрительной функции; 
• мышечного напряжения, мышечной силы и рефлексов конечностей; 
• походки и координации; 
• сенсорных функций всего тела, таких как восприятие прикосновения, боли, температуры, ощущение положения тела в пространстве. 

Другие важные обследования

Если результаты этих исследований указывают на РС, то обычно проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и верхней части спинного мозга. Этот метод обследования считается самым информативным.

Помимо этого важно обследовать спинномозговую жидкость (ликвор), то есть жидкость, которая окружает головной и спинной мозг. Это позволяет обнаружить различные признаки воспаления центральной нервной системы.

Ликвор берут методом люмбальной пункции. При этом врач с помощью полой иглы берет образец жидкости из позвоночного канала в области поясничного отдела в нижней части спины.

Возможные нарушения проводимости нервных волокон выявляются методом вызванных потенциалов. Это электрические измерения, с помощью которых можно, к примеру, исследовать зрительный тракт. Зрительный тракт — это совокупность нервных волокон, которая передает электрические сигналы от сетчатки глаза на зрительную кору головного мозга.

Анализы крови также могут помочь исключить другие заболевания со схожими симптомами, например гиперфункцию щитовидной железы, гипофункцию щитовидной железы или диабет 2-го типа.  

В настоящее время рассеянный склероз (РС) неизлечим. Тем не менее существуют различные способы терапии.

Все доступные методы терапии направлены на то, чтобы: 

• замедлить прогрессирование заболевания; 
• смягчить симптомы; 
• отсрочить появление физических ограничений. 

Доступные варианты лечения можно разделить на три категории: 

• лечение рецидивов: лечение обострений; 
• длительное лечение: предотвращение прогрессирования заболевания;
• симптоматическое лечение: лечение симптомов.

Лечение рецидивов

При лечении рецидивов врачи применяют противовоспалительные глюкокортикостероиды, в основном метилпреднизолон. В течение нескольких дней пациенту внутривенно вводят это действующее вещество в высокой дозировке.

Если лечение высокими дозами кортизона не приводит к достаточному облегчению симптомов, может быть назначен еще один курс такого лечения. В редких случаях применяется пероральная терапия с постепенным уменьшением дозировки, в ходе которой пациент принимает низкодозированный метилпреднизолон в форме таблеток.

Если и это не приводит к желаемому результату, то может проводиться промывание крови методом отделения плазмы крови или иммунной адсорбции. Эти методы позволяют удалять из крови антитела, которые ошибочным образом атакуют и повреждают ткани.

Длительное лечение

В настоящее время существует большое количество эффективных иммунодепрессантов, которые могут использоваться при длительном лечении. Это лекарства, которые воздействуют на иммунную систему организма или подавляют ее.

Они действуют с разной интенсивностью и имеют разные побочные эффекты. Поэтому выбор лекарства зависит от течения и степени тяжести заболевания.

При рецидивирующем течении уже на протяжении десятилетий применяются препараты, которые вводятся подкожно или внутримышечно (например, интерфероны, глатирамера ацетат). Более современные лекарства также представлены в форме таблеток (например, терифлуномид, диметилфумарат, кладрибин, дироксимель фумарат, финголимод, озанимод, сипонимод и понесимод). Некоторые из этих лекарств также могут применяться при вторично-прогрессирующем течении заболевания.

Помимо этого могут использоваться лекарства, которые вводятся внутривенно, например натализумаб, окрелизумаб и алемтузумаб.

Для лечения пациентов с первично-прогрессирующим течением заболевания в настоящее время допущен к применению единственный лекарственный препарат с действующим веществом окрелизумаб. Тем не менее в исключительных случаях врачи могут применять и другие действующие вещества.

Симптоматическое лечение

Этот метод ориентирован на конкретные симптомы, ограничения и нарушения здоровья. Поскольку у разных пациентов болезнь проявляется по-разному, симптоматическое лечение адаптируется под индивидуальные потребности.

К частым ограничениям, которые возникают по ходу заболевания, относятся усталость и утомляемость, ограниченная подвижность ног, спастика и нарушение функции мочевого пузыря.  

Чтобы справляться с усталостью, которая представляет собой один из наиболее частых симптомов РС, можно использовать, например, физиотерапию и умеренные физические тренировки.

В целом физио- и эрготерапия являются важными элементами симптоматического лечения. Они применяются при параличах, нарушениях координации, спастике, ограниченной подвижности ног и вестибулярных нарушениях.

При спастике и связанной с ней ограниченной подвижности ног могут дополнительно назначаться лекарства.

Нарушения речи, голоса или глотания требуют логопедической терапии. 

Жить с таким хроническим заболеванием, как рассеянный склероз, непросто: необходимо принять тот факт, что болезнь не пройдет, и научиться справляться с ней и возникающими ограничениями здоровья.

Качество жизни многих людей с РС снижается за счет прогрессирования физических ограничений и вытекающих из них трудностей.

Если, например, человек постоянно ощущает усталость или страдает ограниченной подвижностью ног и поэтому больше не может работать или заниматься своим хобби, это, как правило, сильно обременяет. 

Общение с другими заболевшими

Общение с другими заболевшими и их родственниками может придавать силы многим людям, страдающим РС. Группы самопомощи дают возможность поговорить о проблемах и трудностях и выработать стратегии, позволяющие благополучно жить с заболеванием.

В базе данных на веб-сайте Nationale Kontakt- und Informationsstelle zur Anregung und Unterstützung von Selbsthilfegruppen (NAKOS, Национальный контактный и информационный центр для создания и поддержки групп самопомощи) можно найти подходящие предложения по самопомощи.

Активный образ жизни и здоровое питание

Несмотря на все ограничения людям с РС рекомендуется вести как можно более активный и здоровый образ жизни. В целом регулярная физическая активность и сбалансированное питание могут способствовать улучшению самочувствия.

Отказ от курения и избегание стресса

Поскольку курение способствует прогрессированию РС, важно отказаться от этой зависимости и при необходимости пройти лечение от нее. 

Считается, что отрицательное влияние на течение заболевания также оказывает психический стресс. Поэтому по возможности его следует избегать. В этом могут помочь регулярные фазы отдыха и расслабления, а также учет собственной способности переносить нагрузки.

Проведение контрольных обследований

Также важно регулярно проходить контрольные осмотры у семейного врача и невролога, чтобы можно было своевременно лечить возникающие сопутствующие заболевания.

Это объясняется тем, что избыточный вес, артериальная гипертензия, диабет 1-го типа и высокий уровень холестерина могут усугублять нарушения, возникающие при РС. 

Дополнительную информацию о РС, в частности о диагностике и лечении, вы найдете в рекомендациях Deutsche Gesellschaft für Neurologie e.V. (DGN, Немецкое неврологическое общество) Leitlinie Multiple Sklerose für Patientinnen und Patienten (Рекомендации для пациентов с рассеянным склерозом), которые издает Deutsche Hirnstiftung e.V. (DHS, Немецкий фонд заболеваний центральной нервной системы). 

Ответы на часто задаваемые вопросы размещены на веб-сайте Deutsche Multiple Sklerose Gesellschaft Bundesverband e.V. (DMSG, Немецкое общество рассеянного склероза).