E80.5: Crigler-Najjar-Syndrom

Bei Ihnen wird Bilirubin langsamer oder gar nicht abgebaut.

Das Blut besteht unter anderem aus einem flüssigen Anteil und verschiedenen Blutzellen. Zu den Blutzellen gehören die roten Blutkörperchen, die weißen Blutkörperchen und die Blutplättchen. Wenn rote Blutkörperchen abgebaut werden, dann entsteht dabei der Stoff Bilirubin. Im Körper sorgen bestimmte Proteine dafür, dass Vorgänge besser oder schneller ablaufen. Man nennt diese Proteine auch Enzyme. Bilirubin wird in der Leber durch ein Enzym umgebaut und gelangt in die Gallenflüssigkeit. Ein Teil der Gallenflüssigkeit wird anschließend mit dem Stuhl ausgeschieden.

Das Enzym in der Leber arbeitet bei Ihnen viel weniger als normalerweise oder gar nicht. Das ist angeboren. Arbeitet das Enzym nicht richtig, sammelt sich Bilirubin im Körper an. Besonders viel Bilirubin entsteht dann beispielsweise, wenn der Körper Krankheits-Erreger bekämpft oder wenn man fastet.

Wenn man mehr Bilirubin im Körper hat als normalerweise, dann kann das verschiedene Folgen haben. Das Weiße der Augen und die Haut können sich gelb verfärben. Bei Neugeborenen kann ein starker Anstieg von Bilirubin zum Beispiel zu einer Trinkschwäche und Müdigkeit führen. Es ist auch möglich, dass Schäden im Gehirn entstehen und die Entwicklung gestört ist. Man kann dann schwer krank sein.