E76.3: Mukopolysaccharidose, nicht näher bezeichnet

Sie haben eine Mukopolysaccharidose.

Die Erkrankung wird auch mit MPS abgekürzt.

Im Körper gibt es bestimmte Zuckerstoffe. Diese Zuckerstoffe kommen als Baustoff in verschiedenen Geweben vor. Wenn die Zuckerstoffe nicht mehr benötigt werden, baut ein bestimmtes Enzym sie normalerweise ab. Bei der Erkrankung funktioniert dieses Enzym gar nicht mehr oder nur noch teilweise. Dadurch können die Zuckerstoffe nicht richtig abgebaut werden. In der Folge lagern sie sich in verschiedenen Körper-Geweben ab und können diese schädigen.

Es gibt verschiedene Formen der Erkrankung. Die Beschwerden können je nach Erkrankungs-Form sehr unterschiedlich sein. Bei einigen Formen der Erkrankung ist das Hören oder Sehen beeinträchtigt. Die Körpergröße kann geringer sein als gewöhnlich. Die Knochen und Gelenke können verformt sein. Betroffene Gelenke können auch versteift sein. Das Herz kann durch die Erkrankung geschädigt sein. Außerdem können Leber und Milz vergrößert sein. Die Leber ist ein wichtiges Organ rechts oben im Bauch. Sie hilft zum Beispiel bei der Blutgerinnung und bei der Entgiftung des Körpers. In der Leber werden die Nährstoffe aus der Nahrung verarbeitet. Die Milz liegt oben links im Bauch. In der Milz werden alte Blutzellen abgebaut. Außerdem werden Abwehrzellen gespeichert. Wenn die Abwehrzellen benötigt werden, dann werden sie aus der Milz in das Blut abgegeben.

Bei einigen Formen der Erkrankung entwickeln sich betroffene Kinder körperlich oder geistig verzögert. Bei anderen Formen können die geistigen Fähigkeiten normal ausgeprägt sein. Je nach Erkrankungs-Form können erste Beschwerden bereits in der frühen Kindheit oder erst später auftreten. Durch die Erkrankung sind weitere Beschwerden möglich.

Die Erkrankung ist erblich. Es können auch andere Familienmitglieder betroffen sein.

Zusatzkennzeichen

Auf ärztlichen Dokumenten wird der ICD-Code oft durch Buchstaben ergänzt, die die Sicherheit der Diagnose oder die betroffene Körperseite beschreiben.

  • G: Gesicherte Diagnose
  • V: Verdacht
  • Z: Zustand nach
  • A: Ausschluss
  • L: Links
  • R: Rechts
  • B: Beidseitig

Weitere Informationen

Hinweis

Diese Informationen dienen nicht der Selbstdiagnose und ersetzen keinesfalls die Beratung durch eine Ärztin oder einen Arzt. Wenn Sie einen entsprechenden ICD-Code auf einem persönlichen medizinischen Dokument finden, achten Sie auch auf Zusatzkennzeichen für die Diagnosesicherheit.
Ihre Ärztin oder Ihr Arzt hilft Ihnen bei gesundheitlichen Fragen weiter und erläutert Ihnen bei Bedarf die ICD-Diagnoseverschlüsselung im direkten Gespräch.

Quelle

Bereitgestellt von der „Was hab’ ich?“ gemeinnützigen GmbH im Auftrag des Bundesministeriums für Gesundheit (BMG).