D81.4: Nezelof-Syndrom

Sie haben eine angeborene Abwehrschwäche, bei der die Thymus-Drüse nicht richtig ausgebildet ist.

Das Abwehrsystem schützt den Körper vor Krankheits-Erregern und fremden Stoffen. Außerdem kann das Abwehrsystem auch Körper-Zellen zerstören, die krankhaft verändert sind. Zum Abwehrsystem des Körpers gehören verschiedene Arten von Abwehrzellen. Einige Abwehrzellen können Krankheits-Erreger oder fremde Stoffe direkt zerstören. Andere Abwehrzellen bilden bestimmte Abwehrstoffe.

Die Thymus-Drüse ist ein kleines Organ, das zum Abwehrsystem gehört. Die Thymus-Drüse liegt unterhalb vom Hals und ist teilweise von der Lunge umgeben. In der Thymus-Drüse reifen Abwehrzellen heran. Am größten ist die Thymus-Drüse bei Kindern und Jugendlichen. Später im Leben verkleinert sich die Thymus-Drüse nach und nach, weil sie nicht mehr gebraucht wird.

Wenn die Thymus-Drüse nicht richtig ausgebildet ist, dann können bestimmte Abwehrzellen nicht heranreifen. Dadurch hat man zu wenig von diesen Abwehrzellen.

Wenn man zu wenig Abwehrzellen hat, dann können Krankheits-Erreger nicht ausreichend bekämpft werden. Das betrifft auch Krankheits-Erreger, die für gesunde Personen eigentlich harmlos sind. Krankheits-Erreger sind zum Beispiel Bakterien, Viren und Pilze. Typischerweise steckt man sich bei einer angeborenen Abwehrschwäche bereits in den ersten Lebensmonaten mit Krankheits-Erregern an. Diese können zu schweren Erkrankungen wie zum Beispiel Lungen-Entzündungen oder starken Durchfällen führen. Wiederholte Erkrankungen können den Körper stark schwächen. Babys und Kleinkinder wachsen dadurch womöglich langsamer und nehmen weniger an Gewicht zu als normalerweise.

Die Erkrankung ist angeboren. Es können weitere Familienmitglieder betroffen sein.