Neuralgische Amyotrophie

Die neuralgische Amyotrophie ist eine seltene Erkrankung, bei der plötzlich reißende Schmerzen im Arm auftreten. Sie beginnen typischerweise im Schultergelenk, strahlen dann in den Oberarm und den Nacken aus und betreffen schließlich den ganzen Arm bis zur Hand. Muskelschwäche und Lähmungen einzelner Muskelpartien können hinzukommen. Meistens ist nur ein Arm oder eine Schulter betroffen, in der Regel auf der rechten Körperseite.

Man geht davon aus, dass die neuralgische Amyotrophie mit einer Entzündung des „Plexus brachialis“ zusammenhängt – einem Nervengeflecht am Übergang zwischen Hals und Oberkörper. Warum diese Entzündung entsteht, ist noch nicht abschließend geklärt.

Viele Menschen mit neuralgischer Amyotrophie haben über längere Zeit Schmerzen. Die Beschwerden lassen sich mit Medikamenten behandeln.

Typisch sind reißende und starke Schmerzen im Schultergelenk, die plötzlich abends oder nachts auftreten. Die Schmerzen dauern Tage bis Wochen an. Mit der Zeit ziehen sie weiter bis in den Nacken, den ganzen Arm und die Hände. Manche Muskeln im betroffenen Bereich erschlaffen stark, bilden sich zurück oder zeigen Lähmungserscheinungen. 

Bei den meisten Menschen mit neuralgischer Amyotrophie ist nur eine Körperseite betroffen, bei etwa einem Drittel treten Schmerzen in beiden Armen auf.

Seltener schmerzen auch andere Regionen des Oberkörpers, zum Beispiel die Brustmuskeln oder die Bereiche um das Schulterblatt oder Schlüsselbein.

Es gibt zwei Formen der neuralgischen Amyotrophie: die erbliche (hereditäre) und die mit unbekannter Ursache (idiopathisch).

Bei der erblich bedingten neuralgischen Amyotrophie vererben Eltern eine bestimmte Genmutation an ihre Kinder, die sie anfälliger für die Erkrankung macht.

Bei den meisten Menschen mit neuralgischer Amyotrophie ist die Ursache unklar. Bekannt ist nur, dass die Störung von einer Entzündung des Plexus brachialis – einem Nervengeflecht am Schlüsselbein – begleitet wird.

Ärztinnen und Ärzte vermuten, dass sich die Entzündung im Zusammenhang mit einer Immunreaktion entwickeln könnte. So zeigen Beobachtungen, dass einer neuralgischen Amyotrophie häufiger Belastungen des Immunsystems vorausgehen, zum Beispiel durch Virusinfektionen oder bestimmte Autoimmunerkrankungen.

Die Erkrankung ist selten: Geschätzt wird, dass jährlich 2 bis 3 von 100.000 Menschen eine neuralgische Amyotrophie haben.

Wenn sie auftritt, sind die allermeisten Menschen zwischen 20 und 60 Jahre alt. Männer erkranken doppelt so häufig wie Frauen – Kinder nur sehr selten.

Die typischen Schmerzen treten üblicherweise zuerst im Schultergelenk auf und breiten sich dann in den Nacken und den gesamten Arm aus. Binnen Stunden können Lähmungen einzelner Muskelpartien entstehen. Zu besonders starken Schmerzen kommt es in der Regel in den ersten Tagen bis Wochen. Viele Menschen haben Monate bis Jahre mit Schmerzen, Muskelschwäche oder Bewegungseinschränkungen zu tun.

Bei den meisten Menschen mit neuralgischer Amyotrophie klingen die Beschwerden innerhalb von etwa 1 bis 3 Jahren ab. Um lang andauernden gesundheitlichen Einschränkungen vorzubeugen, ist es ratsam, die Behandlung mit Medikamenten und Physiotherapie auch nach dem Abklingen akuter Schmerzen fortzusetzen. 

Nach einer ausführlichen Befragung durch die Ärztin oder den Arzt schließt sich eine körperliche und neurologische Untersuchung an.

Hilfreich sind außerdem eine Elektroneurographie und eine Elektromyographie, um eine neuralgische Amyotrophie zu erkennen. Mit diesen Methoden lässt sich die Funktion bestimmter Nerven und die Muskelaktivität prüfen, die bei der Erkrankung häufig beeinträchtigt sind. Manchmal wird auch eine Magnetresonanztomographie (MRT) gemacht oder das Nervenwasser (Liquor) untersucht.

Da die Ursache der Erkrankung nicht bekannt ist, können Ärztinnen und Ärzte bislang nur die Symptome behandeln.

Um die Schmerzen und Lähmungen zu lindern, lassen sich verschiedene Schmerzmittel und entzündungshemmend wirkende Medikamente wie Kortikosteroide einsetzen. Kortikosteroide verkürzen die Heilungsdauer und vermindern das Risiko neuer Schmerzattacken. Auch lokale Wärmeanwendungen helfen Beschwerden zu lindern.

Ärztinnen und Ärzte empfehlen zudem Physiotherapien, um die körperlichen Einschränkungen möglichst gering zu halten und dauerhaften Beschwerden vorzubeugen.