Hypertrophe Kardiomyopathie

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine meist angeborene Erkrankung des Herzens, bei der die Muskulatur – vorrangig in der linken Herzkammer – verdickt und das Herz dadurch ungleichmäßig vergrößert ist. Medizinerinnen und Mediziner sprechen auch von einer „Hypertrophie“ des Herzens.

Die Aufgabe der linken Herzkammer ist es, sauerstoffreiches Blut aus der Lunge über die Hauptschlagader (Aorta) in den Körper zu pumpen und so die Organe mit Sauerstoff zu versorgen.

Bei etwa 70 Prozent der Menschen mit HCM ist durch eine Verengung (medizinisch: Obstruktion) der Blutfluss aus dem Herzen in die Hauptschlagader eingeschränkt. Es handelt sich dann um eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM). Ohne Verengung spricht man von einer nicht obstruktiven Kardiomyopathie (HNCM).

Eine hypertrophe Kardiomyopathie kommt weltweit bei etwa 2 von 1.000 Menschen vor.

Viele Menschen mit einer hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) haben lange Zeit keine oder kaum Beschwerden.

Wenn es zu Symptomen kommt, dann häufig zu:

• Kurzatmigkeit oder Atemnot bei körperlicher Anstrengung
• Erschöpfung (Fatigue)
• Brustschmerzen (Angina pectoris)
• Kreislaufproblemen oder Ohnmacht, vor allem während oder nach körperlicher Anstrengung

Außerdem können manchmal auch Herzrhythmusstörungen auftreten, beispielsweise Herzrasen. Anhaltende Herzrhythmusstörungen können lebensbedrohlich werden.

Generell kann es in jedem Lebensalter zu ersten Anzeichen einer HCM kommen. Atemnot und andere Beschwerden, die auf eine Herzschwäche hindeuten, zeigen sich aber meist erst im mittleren Lebensalter. Bei Frauen treten Symptome in der Regel etwas später auf als bei Männern. Dafür sind sie dann aber oft stärker.

Wie schwer die Symptome sind, hängt nicht unbedingt davon ab, ob und wie stark der Blutfluss aus dem Herzen in die Hauptschlagader eingeschränkt ist: Menschen, bei denen die Verengung sehr stark ausgeprägt ist (obstruktive Kardiomyopathie), können über Jahre hinweg gar keine oder kaum Beschwerden haben. Aber auch ganz ohne eine Verengung der Ausflussbahn (nicht obstruktive Kardiomyopathie) kann es zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie einem Herzstillstand kommen.

Hervorgerufen wird eine hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) meist durch erblich bedingte Veränderungen (Mutationen) in verschiedenen Genen, die eine wichtige Rolle für die Herzmuskulatur spielen. Bei 60 bis 70 Prozent der Menschen mit HCM sind auch andere Familienmitglieder erkrankt.

Manchmal tritt eine hypertrophe Kardiomyopathie auch infolge einer anderen Erkrankung auf.

Selten lässt sich keine Ursache für die Verdickung des Herzmuskels finden. Ärztinnen und Ärzte sprechen dann von einer idiopathischen hypertrophen Kardiomyopathie.

Eine hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist meist angeboren; sie besteht also seit der Geburt. Wenn Beschwerden auftreten, geschieht das in der Regel aber erst in der Kindheit, der Jugend oder im Erwachsenenalter. Oft wissen Menschen mit HCM lange Zeit gar nicht, dass sie erkrankt sind.

Viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie haben eine normale Lebenserwartung und sind durch die Erkrankung kaum eingeschränkt. Bei einigen können die Symptome und Komplikationen jedoch im Lauf des Lebens deutlich zunehmen.

Jedes Jahr sterben etwa ein bis zwei Prozent der Menschen mit HCM an der Erkrankung oder ihren Folgen. Die häufigsten Ursachen sind ein plötzlicher Herztod, Herzschwäche sowie die Verstopfung von Blutgefäßen durch Blutgerinnsel (Thromboembolien).

Es gibt bestimmte Faktoren, die das Risiko für einen plötzlichen Herztod erhöhen, dazu gehören:

• Ohnmacht ohne klare Ursache innerhalb der letzten 6 Monate
• plötzlicher Herztod eines Familienmitglieds, das ebenfalls an HCM erkrankt war
• eine Wanddicke der linken Herzkammer von 30 Millimetern oder mehr
• fehlende Anpassung des Blutdrucks während körperlicher Anstrengung und Sport
• stark ausgeprägte Beschwerden

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) tritt meist familiär gehäuft auf. Daher werden Verwandten ersten Grades – also Eltern, Kindern und Geschwistern – von Menschen mit HCM in der Regel Untersuchungen zur Früherkennung angeboten.

Nach einem ausführlichen Gespräch mit der Ärztin oder dem Arzt folgt eine allgemeine körperliche Untersuchung. Durch eine Echokardiographie wird überprüft, ob der Herzmuskel verdickt und die Funktion des Herzens eingeschränkt ist. Manchmal schließt sich ein Gentest an, um mögliche Mutationen zu finden.

Menschen, die bereits die Diagnose HCM erhalten haben, sollten alle ein bis drei Jahre eine Kontrolluntersuchung in Anspruch nehmen – auch wenn sie keine Beschwerden haben. Dabei werden Zustand, Funktionsfähigkeit und Belastbarkeit des Herzens überprüft. Mithilfe dieser Untersuchungen können Ärztinnen und Ärzte das Risiko für einen plötzlichen Herztod besser abschätzen.

Zudem lässt sich so feststellen, ob die vorsorgliche Implantation eines Defibrillators infrage kommt. Ein Defibrillator ist ein Gerät zur Behandlung von Herzerkrankungen, bei denen das Herz plötzlich viel zu schnell schlägt. Sobald sich die Herzfrequenz zu stark beschleunigt, gibt er einen oder mehrere Stromstöße an das Herz ab, die die Rhythmusstörung beenden. Das Herz kann danach wieder normal weiterschlagen.

Beim Verdacht auf eine hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) können Kardiologinnen und Kardiologen verschiedene Untersuchungen durchführen:

• Mit einer Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie oder auch „Herzecho“) lässt sich meistens beurteilen, ob eine Wandverdickung und eine Verengung der linksseitigen Ausflussbahn vorliegen.
• Eine Magnetresonanztomographie des Herzens (Kardio-MRT) kommt infrage, wenn die Verdickung im „Herzecho“ nicht eindeutig festgestellt werden kann.
• Eine Elektrokardiographie (EKG) hilft, eventuell vorliegende Herzrhythmusstörungen zu entdecken.

Vertiefende Informationen zur Diagnostik von Herzerkrankungen mithilfe von Elektrokardiographie und Echokardiographie finden Sie auf gesundheitsinformation.de.

Genetische Untersuchungen kommen zum Einsatz, wenn die vorherigen Untersuchungsmethoden nicht zu einem eindeutigen Ergebnis geführt haben. Sie können aber auch sinnvoll sein, wenn die Diagnose HCM schon sicher ist. Wird eine genetische Veränderung (Mutation) gefunden, kann man anschließend überprüfen, ob sie auch nahe Verwandte betrifft. Die verursachende Mutation lässt sich jedoch nicht immer finden.

Eine hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) lässt sich nicht heilen. Es gibt aber viele Möglichkeiten, Beschwerden zu behandeln und Risiken vorzubeugen.

Solange keine Symptome auftreten, benötigen Menschen mit HCM keine Behandlung. Ärztinnen und Ärzte empfehlen jedoch, regelmäßig leichten Ausdauersport zu treiben. Wettkampfsport mit hoher Belastung sollte man aber vermeiden. Bei Übergewicht kann eine Gewichtsabnahme günstig sein.

Schreitet die Erkrankung fort und verursacht Beschwerden, kommen Medikamente oder eine Operation infrage.

Medikamentöse Therapie

Zur Behandlung von Symptomen wie Brustschmerzen oder Atemnot kommen meist Betablocker zum Einsatz. Diese Medikamente senken die Herzschlagfrequenz und beugen Herzrhythmusstörungen vor. Alternativ kommen Kalziumkanalblocker infrage. Sie haben eine ähnliche Wirkung wie Betablocker und verbessern zusätzlich die Durchblutung. Reichen diese Medikamente allein nicht aus, stehen weitere Möglichkeiten wie Wirkstoffe zur Entwässerung (Diuretika) zur Verfügung.

Operative Eingriffe

Wenn der Blutfluss aus dem Herzen hinaus stark durch die Wandverdickung beeinträchtigt wird und eine medikamentöse Behandlung die Beschwerden nicht ausreichend lindert, kann eine Herzoperation notwendig werden. Es gibt verschiedene Verfahren, mit denen Herzchirurginnen und Herzchirurgen den Blutfluss wieder verbessern können.

Bei Menschen, die ein hohes Risiko für lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen haben, implantieren Ärztinnen und Ärzte in der Regel einen Kardioverter-Defibrillator (ICD).

Weitere Informationen zu einem Defibrillator, unter anderem wie er funktioniert und worauf Menschen mit einem Defibrillator achten sollten, finden Sie auf gesundheitsinformation.de.

Einige Menschen mit HCM benötigen einen Herzschrittmacher zur Unterstützung des Herzens, wenn andere Therapien nicht wirksam oder möglich waren. Wenn die Leistung des Herzens nicht mehr ausreicht, um den ganzen Körper mit Blut zu versorgen, kann darüber hinaus eine Herztransplantation nötig sein.

Viele Menschen mit einer hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) können ein normales Leben führen. Ein gesunder Lebensstil mit viel Bewegung, ausgewogener Ernährung und wenig Alkohol ist auch bei dieser Erkrankung sinnvoll und kann sich positiv auswirken.

Sportarten mit niedriger Intensität wie Golf, Skaten oder Walken können die meisten Menschen mit HCM ohne Bedenken betreiben. Je nach körperlicher Verfassung sind mitunter auch etwas intensivere Sportarten wie Skifahren oder einige Ballsportarten möglich. Welcher Sport sich für einen selbst eignet, bespricht man am besten mit seiner Kardiologin oder seinem Kardiologen.

Beim Essen ist es sinnvoll, nicht nur auf eine gesunde Lebensmittelauswahl zu achten, sondern auch auf die Portionsgröße. Größere Mahlzeiten können Brustschmerzen auslösen – vor allem, wenn die Ausflussbahn des Herzens verengt ist.