Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Fehlbildungen der Herzsepten sind Herzfehler, die die Herzscheidewand betreffen. Manchmal treten Herzscheidewand-Defekte zusammen mit anderen schweren Herzfehlbildungen auf. 

Das menschliche Herz besteht aus zwei Hälften mit je einem Vorhof und einer Herzkammer. Die Herzscheidewand trennt diese beiden Hälften, damit sich die beiden Kreisläufe aus sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut nicht vermischen.

Welche Fehlbildungen der Herzsepten gibt es?

Zu den angeborenen Fehlbildungen der Herzsepten zählen:

• der Ventrikelseptumdefekt: Hier befindet sich ein Loch in der Herzscheidewand, die die beiden Herzkammern teilt.
• der Vorhofseptumdefekt: Hier ist die Scheidewand zwischen den Vorhöfen des Herzens nicht vollständig geschlossen.
• der atrioventrikuläre Septumdefekt: Das ist eine Kombination der beiden oben genannten Defekte, bei der zusätzlich die Herzklappen fehlgebildet sind.

Wie hoch ist die Lebenserwartung von Kindern mit einem Defekt der Herzscheidewand? 

Kinder mit Ventrikelseptumdefekt und Vorhofseptumdefekt, deren Defekt rechtzeitig verschlossen wird, haben eine normale Lebenserwartung und leben nahezu ohne Beeinträchtigungen. Auch Menschen mit einem behandelten atrioventrikulären Septumdefekt können heute ein hohes Alter erreichen. 

Die Beschwerden und Anzeichen können je nach Art, Schwere und Form der fehlgebildeten Herzsepten unterschiedlich sein. Ist das Loch in der Herzwand klein, bleiben Säuglinge sehr häufig ohne Symptome.

Bei 75 Prozent der Babys mit einem kleinen Ventrikelseptumdefekt schließt sich das Loch im Muskel der Herzscheidewand von selbst innerhalb der ersten beiden Lebensjahre.

Babys mit einem größeren Ventrikelseptumdefekt zeigen typischerweise im Alter zwischen 3 und 4 Wochen Anzeichen einer Herzschwäche. Dazu gehören:

• eine beschleunigte Atmung und Atemnot
• Gedeihstörung – die Kinder trinken schlecht und nehmen zu wenig zu 
• beschleunigter Puls 
• Blässe 
• rasselnder Atem und Infektionen in der Lunge  

Bei einem Vorhofseptumdefekt kann sich die Öffnung auch innerhalb der ersten Lebensjahre von selbst verschließen und verursacht häufig keine Beschwerden. Diesen Defekt bemerken Ärztinnen und Ärzte häufig erst im Kindergarten- oder Schulalter. Die Kinder können weniger belastbar sein als andere Kinder gleichen Alters.

Bei einem atrioventrikulären Septumdefekt, bei dem die Scheidewände des Vorhofs und der Herzkammer betroffen sind, können ebenfalls Anzeichen einer Herzschwäche auftreten.

Außerdem bekommen manche Kinder mit einem Loch im Herzen eine Zyanose: Das heißt, die Lippen, Fingernägel, die Haut und Schleimhäute verfärben sich violett bis bläulich, weil im Blut zu wenig Sauerstoff enthalten ist.

Bei einer Fehlbildung der Herzsepten entwickeln sich die Herzscheidewände beim ungeborenen Kind während der Schwangerschaft nicht richtig. Die Gründe dafür bleiben meistens unklar.

Der atrioventrikuläre Septumdefekt kommt allerdings häufig gemeinsam mit Erkrankungen vor, die mit Fehlern in den Erbanlagen zusammenhängen.

Ein Großteil aller Kinder mit einem atrioventrikulären Septumdefekt haben gleichzeitig das Down-Syndrom.

Umgekehrt haben rund die Hälfte aller Kinder mit Down-Syndrom einen angeborenen Herzfehler, meist einen atrioventrikulären Septumdefekt.

Sehr selten ist eine spezielle, familiär vererbbare Genmutation die Ursache für einen Vorhofseptumdefekt oder einen atrioventrikulären Septumdefekt. 

Rund ein Prozent aller Neugeborenen kommen mit einem Herzfehler auf die Welt. Davon haben:

• 50 Prozent einen Ventrikelseptumdefekt 
• 17 Prozent einen Vorhofseptumdefekt 
• rund 3 Prozent einen atrioventrikulären Septumdefekt  

Ein kleiner Ventrikelseptumdefekt, also ein Loch in der Herzscheidewand, bleibt oft unbemerkt und kann sich im Lauf der ersten Lebensjahre von selbst verschließen.  

Bei einem größeren Loch erhöht sich jedoch die Pumpleistung des Herzens, das in der Folge größer wird. Unter Umständen steigt daraufhin auch der Druck in den Lungengefäßen. Sind die Lungengefäße zu stark beansprucht, entsteht ein Hochdruck in der Lunge, der dazu führt, dass das Blut umgekehrt durch das Loch in der Herzscheidewand fließt.

Wird ein großer Ventrikelseptumdefekt nicht behandelt, kann man daran sterben. Dank der modernen Medizin leben in Deutschland heute die meisten Menschen mit einem Ventrikelseptumdefekt nach der Behandlung ohne Einschränkungen.

Auch beim atrioventrikulären Septumdefekt besteht die Gefahr der Überlastung des Herzens und eines Hochdrucks in der Lunge. Das kann schon im ersten Lebensjahr passieren.

Bei manchen Kindern verfärben sich die Haut und die Schleimhäute, weil das Blut nicht genügend Sauerstoff transportiert. Außerdem können sie Atemprobleme bekommen.

Bleibt die Fehlbildung unbehandelt, ist die Lebenserwartung deutlich verkürzt.

Ein Vorhofseptumdefekt kann sich ebenfalls bereits in den ersten Lebensjahren wieder verschließen und hat dann keine gesundheitlichen Folgen. Ist er jedoch größer und bleibt das Loch offen, müssen das Herz und die Lunge mehr leisten als normal.

Die Folge können eine verringerte Leistungsfähigkeit, Herzrhythmusstörungen und ein höheres Risiko für Embolien sein. 

Bereits ab der 16. bis 18. Schwangerschaftswoche – idealerweise in der 19. bis 22. Woche – lassen sich im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge manche Herzfehler erkennen.

Diagnostik vor der Geburt

Zur Früherkennung von Herzfehlern nutzen Ärztinnen und Ärzte die fetale Echokardiographie („Herzecho“). Das ist eine spezielle hochauflösende Ultraschalluntersuchung, mit der man beim ungeborenen Kind die Herzfunktion, den Blutfluss im Herzen sowie die umliegenden Gefäße beurteilen kann.

Je nach Art und Form des Herzfehlers lassen sich außerdem mit einem Farbdoppler-Ultraschall die Blutströme zwischen Mutter und Kind messen. So können Ärztinnen und Ärzte auch manche kleineren Defekte erkennen.

Diagnostik nach der Geburt

Für die Diagnostik nach der Geburt spielt neben dem „Herzecho“ das Abhören (Auskultation) des Herzens eine entscheidende Rolle.

Im Verlauf des 1. Lebensjahrs kann außerdem eine Untersuchung mit dem Herzkatheter erfolgen, um den Zeitpunkt eines Eingriffs zum Verschließen des Defekts besser zu planen. Dabei schiebt die Ärztin oder der Arzt einen feinen, biegsamen Kunststoffschlauch durch ein Blutgefäß bis zum Herzen vor.  

Kleine Ventrikel- oder Vorhofseptumdefekte müssen nicht unbedingt behandelt oder operiert werden, sie schließen sich häufig von selbst.

Kinder mit einem atrioventrikulären Septumdefekt und einem großen Ventrikelseptumdefekt operiert man in der Regel im Säuglingsalter.

Bei der Operation wird das Loch in der Herzscheidewand mit einem Flicken („Patch“) geschlossen und bei einem atrioventrikulären Septumdefekt fehlgebildete Klappen neu angeordnet.

Haben die Kinder Symptome einer Herzschwäche, können Medikamente die Beschwerden lindern.

Auch Vorhofseptumdefekte, die groß sind oder Beschwerden verursachen, verschließen Ärztinnen und Ärzte heute. Dafür gibt es verschiedene Methoden. Eine davon ist der Vorhofseptumverschluss mithilfe eines Herzkathethers. 

Wurde ein Ventrikel- oder Vorhofseptumdefekt operiert, sind regelmäßige Nachuntersuchungen in einer kinderkardiologischen Praxis wichtig.

Der Grund dafür ist, dass auch nach einem erfolgreichen Eingriff ein langfristiges Risiko für Herzrhythmusstörungen besteht sowie ein Risiko für undichte Herzklappen. 

Um Kinder mit einem Herzfehler bestmöglich zu betreuen – auch nach einer Operation – ist es wichtig, die gesamte Familie einzubeziehen. Das geschieht im Rahmen von familienorientierten Rehabilitationsmaßnahmen.

Dabei geht es insbesondere darum:

• den Behandlungserfolg zu sichern
• die körperliche Leistungsfähigkeit des Kindes zu verbessern
• seine Psyche zu stärken

Außerdem zielt das Programm darauf, Belastungen von Eltern und Geschwisterkindern frühzeitig zu erkennen und entsprechende Hilfen anzubieten.

Die familienorientierte Rehabilitation wird an spezialisierten Zentren durchgeführt und kommt für herzkranke Kinder und Jugendliche unter 17 Jahren infrage.

Um an einer Maßnahme teilnehmen zu können, müssen weitere Voraussetzungen erfüllt sein. Lassen Sie sich hierzu von Ihrer Kinderkardiologin oder Ihrem Kinderkardiologen beraten. 

Selbsthilfegruppen bieten Eltern mit herzkranken Kindern die Möglichkeit, sich zu informieren und beraten zu lassen sowie persönliche Erfahrungen auszutauschen.  

Auf der Website der Nationalen Kontakt- und Informationsstelle zur Anregung und Unterstützung von Selbsthilfegruppen (NAKOS) können Sie über eine Datenbank geeignete Selbsthilfe-Angebote finden. 

Was Menschen mit einem Herzfehler im Leben und Alltag hilft, dazu informiert außerdem herzklick.de – eine Website des Bundesverbands Herzkranke Kinder e.V. 

Weitere Informationen zur medizinischen Versorgung vom Menschen mit angeborenem Herzfehler und zu Beratungsangeboten finden Sie auf der Website des Bundesverbands Herzkranke Kinder e.V. und auf der Website der Deutschen Herzstiftung e.V.